Гигантская кавернозная гемангиома сердца: техника реконструктивной органосохраняющей операции

Резюме

В статье описано редкое клиническое наблюдение гигантской кавернозной гемангиомы правого сердца. Успешная хирургическая резекция опухоли потребовала многокомпонентной хирургической реконструкции: пластики всей передней стенки правого предсердия ксеноперикардом, пластики и ремоделирования правого предсердно-желудочкового контакта и проксимальных отделов правого желудочка, аутовенозного шунтирования правой коронарной артерии. Послеоперационный период протекал без осложнений, и на 7-й день после операции пациентка выписана из госпиталя.

Ключевые слова:опухоли сердца, кавернозная гемангиома, хирургическое ремоделирование, реконструкция миокарда

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2015. - No 1. - С. 76-79.

Доброкачественные сосудистые опухоли сердца могут быть представлены капиллярной гемангиомой, кавернозной гемангиомой и сосудистой гамартомой. Это опухоли редкие, составляющие не более 1-2% среди всех наблюдаемых доброкачественных опухолей сердца. Наиболее типичен рост этих опухолей в области правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). При значительных размерах опухоли радикальное удаление не всегда возможно. Дифференциальная диагностика гемангиом - это прежде всего исключение ангиосарком, которые также наиболее часто (в 80% наблюдений) инфильтрируют ПП, правую атриовентрикулярную борозду и ПЖ. При злокачественной опухоли прогноз неблагоприятный [1-4]. В настоящем сообщении представлен успешный опыт хирургического лечения гигантской кавернозной гемангиомы, что потребовало пластики ПП и ПЖ, ремоделирования предсердно-желудочкового стыка и аортокоронарного шунтирования.

Клиника и диагностика

42-летняя пациентка считает себя больной с марта 2014 г., когда стала отмечать снижение толерантности к физическим нагрузкам. При обследовании по месту жительства по данным ЭхоКГ выявлены перикардиальный выпот и объемное образование над ПЖ размером 14×7 см. При консультации в специализированном онкологическом учреждении поставлен диагноз ангиосаркомы, хирургическое лечение признано нецелесообразным. Пациентка обратилась в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского. Первое, что обратило на себя внимание при осмотре - пациентка за последний год прибавила в весе более 5 кг и не имела признаков воспаления и онкоинтоксикации. При специальном обследовании (ЭхоКГ, КТ, МРТ): кпереди от правых камер сердца от брахиоцефально- го ствола до диафрагмы определяется объемное образование мягкотканной плотности размером 164×130×73 мм (рис. 1). Отмечены признаки активной васкуляризации этого образования, центр которого соответствует правой атриовентрикулярной борозде, опухоль сдавливает ПП, ПЖ, смещает сердце влево и кпереди: имеется инвазия стенок ПП и ПЖ. Правая коронарная артерия проходит внутри этого образования. Лимфатические узлы средостения, корней легких и подмышечных областей не увеличены. Заключение: в первую очередь можно думать об ангиосаркоме, хотя возможны и другие диагнозы.

Операция проведена 28.10.2014. Радикальное удаление опухоли передней поверхности сердца, пластика пострезекционного дефекта ПП заплатой из ксеноперикарда, пластика пострезекционного дефекта входного тракта ПЖ линейным швом и моделирование правого предсердно-желудочкового стыка на прокладках; аутовенозное шунтирование правой коронарной артерии.

Техника операции

Срединная стернотомия. После вскрытия перикарда определяется гигантская опухоль темно-вишневого цвета с бугристой поверхностью. Опухоль располагается перед сердцем, закрывая вверху дугу аорты, верхнюю полую вену, восходящую аорту и легочный ствол, а внизу всю переднюю поверхность ПП и ПЖ, вплоть до верхушки сердца. Обзору из всех отделов сердца доступны лишь наружная часть ушка ПП и проксимальный участок верхней полой вены (рис. 2). При аккуратной ревизии (за несколько приемов, так как перемещение плотной опухоли вызывает нарушение гемодинамики) удалось выяснить, что опухоль и магистральные сосуды не спаяны, также удалось, приподняв опухоль, визуализировать переднюю поверхность правого сердца. В результате осмотра выяснено, что опухоль исходит из ложа правой коронарной артерии от ее устья у корня аорты, занимает всю предсердно-желудочковую борозду вплоть до задней межжелудочковой артерии, интимно связана со всей передней поверхностью ПП и проксимальным отделом ПЖ. В связи с бесперспективностью любого вида невмешательства решено выполнить радикальную операцию - удаление опухоли, реконструкцию правого предсердно-желудочкового соединения и аортокоронарное шунтирование бассейна правой коронарной артерии.

С техническими сложностями, за несколько последовательных этапов произведено смещение опухоли и наложение кисетов для подключения аппарата искусственного кровообращения по системе "аорта-полые вены". Одновременно подготовлен венозный трансплантат с левой голени для выполнения аортокоронарного шунтирования. Подключение аппарата, начало искусственного кровообращения, охлаждение до 28 °С.

Кардиоплегия внутриклеточным коллоидным раствором "Консол". Остановка сердца (участок опухоли отправлен на экстренную биопсию, при которой диагностирована доброкачественная опухоль - кавернозная гемангиома).

Опухоль удалена единым блоком, при этом иссечены практически полностью передняя стенка ПП вплоть до фиброзного кольца трикуспидального клапана; правая коронарная артерия вместе с устьем и участком стенки корня аорты до перехода в заднюю межжелудочковую ветвь, а также проксимальный отдел ПЖ ниже атриовентрикулярной борозды на протяжении 7-8 см шириной 1,5 см. Трикуспидальный клапан не был вовлечен в опухолевый процесс (рис. 3).

Далее выполнена пластика заплатой из ксено-перикарда 6×5 см передней стенки ПП от атрио-вентрикулярной борозды до купола ПП. Дефект в ПЖ закрыт двойным обвивным швом, соединившим две продольные фетровые прокладки длиной 6-7 см (по типу линейной пластики аневризмы левого желудочка); эта же конструкция практически выполнила формирование нового предсердно-желудочкового сочленения на уровне фиброзного кольца трикуспидального клапана. Операция завершена аутовенозным аортокоронарным шунтированием бассейна правой коронарной артерии (рис. 4).

После согревания пациентки сердечная деятельность восстановилась самостоятельно. Послеоперационный период протекал без осложнений и признаков сердечной недостаточности. Выписана из центра в удовлетворительном состоянии на 7-й день после операции.

Обсуждение

В литературе есть описания 75 наблюдений ка- вернозной гемангиомы сердца [5].

В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского мы имеем опыт хирургического лечения 263 пациентов с доброкачественными опухолями сердца, однако настоящий опыт лечения гигантской кавернозной гемангиомы является первым и на сегодняшний день единственным.

Не вдаваясь в диагностические проблемы в настоящей статье, отметим, что окончательный диагноз природы опухолевого образования был поставлен только во время интраоперационной биопсии.

Цель настоящей публикации - показать возможность радикальной резекции гигантской кавернозной гемангиомы с возможностью сложной, но успешной в гемодинамическом плане реконструкции правого сердца. Такая органосохраняющая операция является оптимальным вариантом лечения, хотя даже частичная резекция может значительно пролонгировать жизнь таких пациентов [5]. При невозможности реконструктивной операции описаны наблюдения успешной стероидной и химиотерапии, а также случаи спонтанного регресса опухоли [4, 6].

При неэффективности или невозможности описанных вариантов лечения в арсенале кардиохирургии остается попытка ортотопической пересадки сердца.

Литература

1. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М., Медицина, 1997. 152 с.

2. Дземешкевич С.Л., Митрофанова Л.Б. Опухоли сердца // Кардиология: Национальное руководство / Под ред. Е.В. Шляхто. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 574-582.

3. Botha J.L., Jhlberg A. A giant cavernous hemangioma of the heart // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 90. P. 293-295.

4. Chen X., Lodge A., Dibernardo L., Milano C. Surgical treatment of a cavernous haemangioma of the heart // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012. Vol. 41. P. 1182-1183.

5. Burke A., Virmani R. Tumors of the heart and great vessels // Atlas of Tumor Pathology. 3rd series, foscicle 16. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995. P. 80-86.

6. Palmer T.E., Tresch D.D., Bonchek L.J. Spontaneous resolution of a large, cavernous haemangioma of the heart // Am. J. Cardiol. 1986. Vol. 58. P. 184-185.