Гигантская мезенхимальная гамартома печени: клиническое наблюдение

Резюме

Мезенхимальная гамартома печени (МГП) - редкая доброкачественная опухоль с доказанной малигнизацией в ряде случаев. В статье приведен случай радикального лечения МГП у ребенка 2 лет. На основании данных мультиспиральной компьютерной и магнитно-резонансной томографии проведена оценка опухоли, основывающаяся на детальном изучении ангиоархитектоники печени, объемного образования и волюметрии непораженной паренхимы печени. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует возможности радикального хирургического лечения обширных очаговых поражений печени в условиях специализированного высокопрофильного отделения, располагающего опытом выполнения резекций печени и родственной трансплантации ее фрагментов.

Ключевые слова:мезенхимальная гамартома печени, резекция печени, доброкачественное новообразование печени

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. 4. С. 97-102.

Первичные новообразование печени редко встречаются в педиатрической практике и составляют около 5% всех внутрибрюшных опухолей (0,5-2% всех опухолей у детей) [1]. До 1/ 3 новообразований являются доброкачественными. Второе место среди доброкачественных новообразований печени у детей занимает мезенхимальная гамартома [2]. В статье представлено клиническое наблюдение хирургического лечения гигантской мезенхимальной гамартомы у ребенка 2 лет.

Клиническое наблюдение

Очаговое образование печени было выявлено специалистами по месту жительства, к которым родители обратились в связи с деформацией и увеличением живота у ребенка. Ребенку было проведено комплексное обследование, включавшее биохимическую оценку функции печени, определение онкомаркеров, комплексное абдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ) с допплерографией, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и биопсию печени. Патогистологическое заключение - мезенхимальная гамартома печени (МГП).

Девочка была госпитализирована в отделение пересадки печени ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" с диагнозом: мезенхимальная гамартома печени, состояние после лапаротомии и биопсии новообразования.

При физикальном обследовании: рост - 90 см, масса тела - 11 кг. Обращало на себя внимание значительное асимметричное увеличение живота за счет всей правой половины, где пальпировалось безболезненное плотное объемное образование, распространяющееся на область эпигастрия и левого подреберья (рис. 1). В лабораторных показателях отмечались тромбоцитоз 489×109/л (N- до 360×109/л) и незначительное повышение уровня альфа-фетопротеина до 18,3 нг/мл (N - до 6,72 нг/мл) при нормальных значениях других онкомаркеров (РЭА, СА 19-9, СА 125) и печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ).

Абдоминальное УЗИ (рис. 2-4) выявило значительное увеличение правой доли печени с максимальными размерами по правой среднеключичной линии до 11,3×16,6 см. Всю правую долю печени занимало гетерогенное образование, с жидкостным компонентом в центральных отделах размерами 6,4×4,5 см, оттесняющее желчный пузырь в область левого подреберья. Левая и центральная печеночные вены были оттеснены образованием и проходили по его медиальному краю. Имелись признаки абдоминальной лимфаденопатии.

При МРТ органов брюшной полости, выполненной в режимах Т1-ВИ, Т2-ВИ, FS, MRSP с контрастным усилением ("Омнискан 5,0"), выявлено увеличение печени за счет правой доли, нижний край которой дифференцировался у входа в малый таз. Правая доля печени тотально замещена опухолевой тканью размером 18×13×12 см. Структура опухолевого образования неоднородная, представлена преимущественно мягкотканным компонентом. В медиальных отделах образования дифференцируется жидкостной компонент, а в его толще определяется инкапсулированное округлое образование размерами 6,0×4,0×6,0 см, представленное геморрагическим содержимым. IV сегмент печени с признаками компрессии, срединная вена дифференцируется по краю образования. Со стороны других органов и систем патологии не выявлено (рис. 5)

Учитывая наличие свободной от опухоли паренхимы левой доли печени, проведена КТ- волюметрия левого латерального сектора печени: прогнозируемый объем составил 240 см3, коэффициент - 0,55. Опухоль признана резектабельной в объеме расширенной правосторонней гемигепатэктомии. При релапаротомии с иссечением старого послеоперационного рубца выявлено, что печень значительно увеличена в размерах за счет правой доли, левый латеральный сектор печени с признаками регенераторной гипертрофии. Вся правая доля замещена гигантским розово-фиолетовым мягко-эластичным новообразованием (с размерами до 16,0×16,0×10,0 см) (рис. 6, 7). Проведена мобилизация правой доли печени с опухолью по диафрагмальной и висцеральной поверхности. Выделены элементы правой сосудисто-секреторной ножки, позадипеченочный отдел нижней полой вены с перевязкой коммуникантных вен, правая печеночная вена, ветви воротной вены и печеночной артерии к IV сегменту. После полного выключения правой доли печени с опухолью из кровообращения печеночная паренхима разделена электрокоагуляцией в плоскости, проходящей между левой и срединной печеночными венами. Мобилизация и перевязка срединной печеночной вены проведены интрапаренхиматозно. Pringle-маневр не использовали. Выполнена расширенная правосто- ронняя гемигепатэктомия (рис. 8, 9). Объем кровопотери, включая "выключенную" из русла кровь в правой доле печени с опухолью не превысил 50 мл.

Объем левого латерального сектора печени на 10-е сутки послеоперационного периода составил 332 см3 (при объеме в 1-е послеоперационные сутки - 247 см3), прирост превысил 34%. Течение послеоперационного периода гладкое, дренажи убраны на 7-е сутки, нормализация биохимических показателей к 7-м суткам послеоперационного периода (рис. 10). Пациентка выписана из стационара на 12-е сутки. На 60-е сутки послеоперационного периода получена полная клиническая и соматическая реабилитация ребенка (рис. 11).

При патогистологическом исследовании подтверждены данные первичной биопсии: новообразование имеет строение мезенхимальной гамартомы, представлено полями соединительной ткани различной плотности. Наряду с обычной компактной волокнистой структурой имеются участки рыхлой соединительной ткани с прозрачным или базофильным основным веществом, изредка определяются поля гиалиноза. В соединительной ткани располагаются островки зрелых гепатоцитов, желчные протоки, тонкостенные сосуды, нервные стволы, имеются очаги лимфоплазмоцитарной инфильтрации. В одном из участков обнаружено крупное кровоизлияние на месте рыхлой ткани, имеющей крупные ячейки основного вещества (рис. 12, 13).

Обсуждение

МГП - второе по частоте доброкачественное новообразование печени в педиатрической практике, оно составляет порядка 8% (0,7 на 1 млн детей). Более 80% случаев заболевания зафиксированы у детей младше 2 лет [3]. Этиология заболевания не известна, но описаны случаи, связанные с синдромом Беквита-Видеманна, билиарной атрезией, омфалоцеле, миеломенингоцеле, дефектом 19-й хромосомы [4]. Обычно опухоль достигает значительных размеров, и главным клиническим симптомом является увеличение живота. К сожалению, специфических лабораторных тестов для диагностики МГП нет. В некоторых случаях возможно повышение сывороточных аминотрасфераз и уровня альфа-фетопротеина (нормализуется после проведения радикального оперативного вмешательства) при нормальной функции печени. Микроскопически опухоль состоит из рыхлой соединительной ткани различной степени зрелости, оплетающей в виде муфт хаотично расположенные кровеносные и лимфатические сосуды и желчные протоки. Ткань опухоли представлена островками зрелых печеночных клеток с трабекулярным рисунком строения, кистами, выстланными кубическим, цилиндрическим или уплощенным эпителием. Часто встречаются островки гемопоэза и участки ангиоматоза. Ультраструктурные исследования свидетельствуют о фибробластической природе клеток мезенхимального компонента и высокой степени дифференцировки гепатоцитов и выстилающего протоки эпителия [5].

МГП чаще всего проявляется неспецифической симптоматикой за счет "масс-эффекта": увеличением живота и сдавлением соседних органов. При выполнении различных лабораторных тестов нет специфических изменений, а при проведении комплексной лучевой диагностики картина может быть различна (кистозное образование с многочисленными перегородками и наличием солидного компонента) [6]. Учитывая отсутствие специфических признаков при выполнении неинвазивных методик, наиболее достоверным способом диагностики новообразований печени является морфологическое исследование [7, 8], в частности выполнение тонкоигольных методик, обладающих высокой чувствительностью, специфичностью и технической выполнимостью [9].

МГП - опухоль, склонная к рецидивированию и малигнизации [10]. В литературе встречаются немногочисленные ссылки на попытки проведения химиотерапии [11]. Единственный радикальный способ лечения данной патологии - хирургический: выполнение расширенных резекций печени [12, 13], а при необходимости ее трансплантация [14]. При проведении радикальных оперативных вмешательств случаи рецидива и фатальных осложнений крайне редки [15].

Заключение

Оценка резектабельности опухоли основывается на детальном изучении ангиоархитектоники печени и объемного образования и волюметрии непораженной паренхимы печени. Данное клиническое наблюдение иллюстрирует возможности радикального хирургического лечения обширных очаговых поражений печени в условиях специализированного высокопрофильного отделения, располагающего опытом выполнения резекций печени и родственной трансплантации ее фрагментов.

Литература

1. Venkatraman J., Govindaraj T., Ambedkar Raj K., Rathna S., Mesenchymal Hamartoma of Liver-A Rare Case Report // Int. J. Med. Health Sci. 2014. Vol. 3. P. 143-146.

2. Fernandez-Pineda I., Cabello-Laureano R., Differential diagnosis and management of liver tumors in infants // World J. Hepatol. 2014. Vol. 6 (7). Р. 486-95.

3. Stringer M.D., Alizai N.K., Mesenchymal hamartoma of the liver: a systematic review // J. Pediatr Surg. 2005. Vol. 40 (11). P. 1681-1690.

4. Mathews J., Duncavage E.J., Pfeifer J.D., Characterization of translocations in mesenchymal hamartoma and undifferentiated embryonal sarcoma of the liver // Exp. Mol. Pathol. 2013. Vol. 95 (3). P. 319-324.

5. Bin-BinYe Bing Hu, Li-Jun Wang, Hong-Sheng Liu, Yan Zou, Yu-Bin Zhou, Zhuang Kang, Mesenchymal hamartoma of liver: Magnetic resonance imaging and histopathologic correlation // World J Gastroenterol. 2005. Vol. 11 (37). P. 5807-5810.

6. Liliana Chiorean, Xin-Wu Cui. Benign liver tumors in pediatric patients - Review with emphasis on imaging features // World J. Gastroenterol. 2015. Vol. 21 (28). P. 8541-8561.

7. Ahsan M.K., Khan A.H., Rahman Z., Hye M.A., Alam S.M., Bardhan H., Chowdhury S.H., Role of USG-guided fine needle aspiration cytology in the diagnosis of abdominal mass // Mymensingh Med. J. 2015. Vol. 24 (1). P. 89-93.

8. Sattar A., Khan A.M., Anjum S., Naqvi A., Role of ultrasound guided fine needle aspiration cytology in diagnosis of space occupying lesions of liver // J. Ayub Med. Coll. Abbottabad. 2014. Vol. 26 (3). P. 334-336.

9. Bakshi P., Srinivasan R., Rao K.L., Marwaha R.K., Gupta N., Das A., Nijhawan R., Rajwanshi A., Fine needle aspiration biopsy in pediatric space-occupying lesions of liver: a retrospective study evaluating its role and diagnostic efficacy // J. Pediatr. Surg. 2006. Vol. 41 (11). P. 1903-1908.

10. Putra J., Ornvold K., Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: a concise review // Arch. Pathol. Lab. Med. 2015. Vol. 139 (2). P. 269-273.

11. Unal E., Koksal Y., Akcoren Z., Tavl L., Gunel E., Ke- rimoglu U., Mesenchymal hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2008. Vol. 30 (6). P. 458-460.

12. Rahul Gupta, Sandesh V. Parelkar, Beejal Sanghvi, Mesenchymal hamartoma of the liver // Indian J. Med. Paediatr. Oncol. 2009. Vol. 30 (4). P. 141-143.

13. Разумовский А.Ю., Феоктистов Е.В., Качанов Д.Ю., Терещенко Г.В., Куликова Н.В., Моисеенко Р.А., Изотова О.Ю., Рощин В.Ю., Варфоломеева С.Р., Мезенхимальная гамартома печени // Рос. вестн. дет. хир., анестезиол. и реаниматол. 2015. No 5 (1). С. 83-91.

14. Millar A. J., Liver tumours in children: Current surgical management and role of transplantation // South Africa Med J. 2014.Vol. 104 (11). P. 813-815.

15. Anand Pandey, Ajay N. Gangopadhyay, Shiv P. Sharma, Vijayendra Kumar, Dinesh K. Gupta, Saroj C. Gopal, Shashikant C. Patne, Long-term Follow up of Mesenchymal Hamartoma of Liver- Single Center Study // Saudi J. Gastroenterol. 2011. Vol. 17 (1). P. 20-22.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»