Гигантская нейрофиброма мягких тканей

Резюме

В статье описан случай поэтапного удаления гигантской нейрофибромы. Оценка изменений микроциркуляции в краях раны с помощью лазерной допплеровской флоуметрии позволила провести надежную профилактику несостоятельности швов и грубого рубцевания обширной операционной раны. 

Ключевые слова:гигантская нейрофиброма, микроциркуляция, лазерная допплеровская флоуметрия, рубец

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2016. № 4. С. 85-88.

Статья поступила в редакцию: 13.10.2016. Принята в печать: 29.10.2016. 

Лечение гигантских доброкачественных новообразований - сложная хирургическая проблема. При лечении нейрофибромато- за в основном используют оперативное иссечение опухоли с ушиванием дефекта мягких тканей. Способы закрытия послеоперационного дефекта зависят от места расположения новообразования, его размеров, подвижности и кровоснабжения [1, 2]. При ушивании раны, особенно при избыточном натяжении краев, может развиться несостоятельность швов в раннем послеоперационном периоде из-за нарушения микроциркуляции в краях раны и невозможности лекарственной компенсации кровотока. В подобных ситуациях рана заживает вторичным натяжением с образованием патологического рубца (гипертрофического, атрофического или келоидного). В некоторых случаях требуется повторное пластическое хирургическое закрытие раны. [3]

Клинический случай

Больной Ш. 1983 г.р., инвалид II группы, поступил 12.03.2015 в отделение восстановительной и челюстно-лицевой хирургии (микрохирургическое) ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" с жалобами на объемное новообразование шеи, распространяющееся на правое плечо, правые лопаточную и надключичную области, правую половину передней грудной стенки.

Новообразование впервые возникло в возрасте 7 лет и с течением времени увеличивалось в размерах.

При осмотре: на правой половине шеи с переходом на правое надплечье, правую лопаточную область, правую половину грудной клетки спереди имеется объемное образование - ангионейрофиброма. Размер образования: со стороны спины - 28,5 см, со стороны грудной клетки - 16,8 см, со стороны плеча - длина 30 см. Поверхность новообразования бугристая, пигментированная. Новообразование мягкой эластической консистенции, подвижное, при пальпации и смещении безболезненное (рис. 1-3).

При ультразвуковом дуплексном исследовании были выявлены крупные (диаметром до 0,7 см) сосуды, хаотично располагающиеся в толще нейрофибромы. На серии компьютерных томограмм органов грудной клетки на передней поверхности грудной стенки справа определяется протяженное гиперваскулярное образование мягких тканей больших размеров неправильной складчатой формы, "растекающееся" по передней грудной стенке и на область шеи (в положении лежа на спине), неравномерной толщиной - от 19 до 50 мм, денситометрической плотность - 17-35 ед. HU, выраженно не накапливающее контрастный препарат. Данное образование плотно прилежит к мышечным структурам: к большой грудной мышце, грудино-ключично-сосцевидной мышце (в области ее дистального отдела), пролабирует в область грудино-ключичного сочленения, оттесняя большую грудную мышцу в данной области. Правая ключица деформирована, выраженно уменьшена в размерах, расстояние между ключицей и рукояткой грудины справа - до 14 мм, слева - 8 мм. При контрастном усилении в структуре данного образования визуализируются множественные извитые сосуды диаметром до 10 мм, начинающиеся проекционно между передними отрезками III и IV ребер, впадающие в верхнюю полую вену. Правая подключичная артерия в 1-й порции контрастируется без внутрипросветных дефектов, диаметр - 8 мм, во 2-й порции контрастируется мелким диаметром (3-4 мм) на протяжении примерно 18 мм, с неровными контурами (рис. 4).

18.03.2015 проведен первый этап удаления гигантской ангионейрофибромы шеи, правого плеча, правой лопаточной области и правой половины передней грудной стенки. Длина удаленного новообразования составила 55 см, вес - 2,1 кг (рис. 5).

Размеры операционной раны перед ушиванием составили 20×25 см.

Кровопотеря во время операции составила 1500 мл, что потребовало выполнения трансфузий свежезамороженной плазмы и эритроцитарной взвеси во время операции и в послеоперационном периоде.

При гистологическом исследовании: нейрофиброма.

В раннем послеоперационном периоде произошло прорезывание кожных швов с формированием обширного дефекта покровных тканей, что потребовало выполнения повторной операции (рис. 6).

Выполнено наложение вторичных швов в нижней части образовавшейся раны. Края кожи фиксированы к трапециевидной мышце через латексные прокладки для уменьшения натяжения краев. Оставшийся дефект закрыт при помощи аутодермопластики полнослойным кожным лоскутом с передней поверхности бедра.

Пересаженный кожный лоскут прижился удовлетворительно, через 3 нед рана правого надплечья и лопаточной области полностью эпителизировалась. Больной выписан в удовлетворительном состоянии с рекомендацией проведения второго этапа хирургического лечения.

31.08.2015 пациент госпитализирован в микрохирургическое отделение для выполнения второго этапа удаления новообразования.

При осмотре: на правой половине шеи с переходом на правое надплечье, правую лопаточную область, правую половину грудной клетки спереди имеется объемное образование - нейрофиброма. Размеры образования: со стороны грудной клетки - 16,8 см, со стороны плеча - длина 30 см. Поверхность новообразования бугристая, пигментирована.

На задней поверхности шеи с переходом на спину слева от срединной линии - сформированный вертикальный послеоперационный рубец. На правой лопаточной области - сформированный атрофический послеоперационный рубец неправильной формы.

18.03.2015 выполнена операция: удаление гигантской ангионейрофибромы, второй этап.

Учитывая большую площадь поражения, сложности заживления раны после первой операции, для определения оптимального натяжения ткани использовали методику, разработанную в отделении микрохирургии РНЦХ [4].

Способ заключается в следующем.

Методом лазерной допплеровской флоуметрии на аппарате "Лазма" сначала определяют исходный кровоток по краям предполагаемого разреза (в условных единицах). Затем определяют кровоток интраоперационнно, после проведения разреза. С помощью интраоперационной динамометрии определяют степень натяжения края операционной раны, одновременно фиксируя изменения кровотока. Наши исследования позволили рассчитать критический уровень снижения кровотока (коэффициент), при достижении которого рана не заживет из-за расхождения швов, в результате чего потребуется повторное хирургическое вмешательство, исходом которого будет грубое рубцевание раны (формирование гипертрофического или келоидного рубца). Интраоперационное измерение микрокровотока также позволяет контролировать необходимую глубину мобилизации краев раны, проводимую для уменьшения натяжения [4].

Исходное значение микрокровотока в зоне предполагаемого разреза составило 14 у.е.

После разреза показатели микрокровотока в крае раны составили 18 у.е. Сила натяжения, необходимая для сведения раны, - 1,3 Н×кг, при этом кровоток снизился до 7 у.е. Проведена мобилизация края раны под контролем показателей микрокровотока. Глубина мобилизации составила 3,5 см, при этом показатели микрокровотока составили 15 у.е. Сила натяжения уменьшилась до 0,27 Н×кг.

Размеры раны перед ушиванием составили 27×13 см.

Рана ушита с использованием поддержи- вающих швов.

Кровопотеря составила 800 мл.

По стернальной и среднеключичной линиям, в толще образования выявлены сосудистые пучки, представленные преимущественно венами диаметром до 6 мм с извитым ходом. Вены прошиты, перевязаны, пересечены. Образование выделено по стернальной линии до уровня яремной вырезки, нижней (уровень четвертого межреберья), латеральной (передняя подмышечная линия) границам и мобилизовано; отсечено в надключичной области после коагуляции и перевязки сосудов диаметром до 5 мм в толще новообразования. Гемостаз по ходу операции выполняли прошиванием и лигированием сосудов, а также электрокоагуляцией. Образовавшийся дефект покровных тканей грудной клетки и надключичной области размерами 25×15 см, ушит послойно узловыми швами с формированием швов на амортизаторах.

 Длительность госпитализации (35 сут) обусловлена необходимостью ежедневных перевязок в условии стационара в связи с натяжением краев раны и опасностью прорезывания швов. Рана зажила первичным натяжением во всех участках с нормальными показателями микроциркуляции. В зонах избыточного натяжения рана зажила вторичным натяжением (рис. 7, 8).

Заключение

Таким образом, удаление гигантских доброкачественных новообразований является сложной многоэтапной хирургической проблемой, требующей индивидуальной тактики лечения в каждом конкретном случае.

Разработанная в отделении микрохирургии методика определения изменения микрокровотока в краях раны в зависимости от силы натяжения позволяет с большей уверенностью проводить мобилизацию краев для обеспечения нормального заживления операционной раны. 

Литература

1. Неробеев А.И., Голубева С.Н., Добродеев А.С., Зорин В.Л. и др. Нейрофиброматоз - возможности хирургической реабилитации // Анн. пласт., реконструкт. и эстетич. хир. 2014. No 4. С. 10-20.

2. Trаistaru R., Rogoveanu O., Popescu R., Enаchescu V., Ghilusi M. Periarticular diffuse neurofibroma of the upper limb // Rom. J. Morphol. Embryol. 2011. Vol. 52 (4). Р. 1377-1383.

3. Жукова О.В., Потекаев Н.Н., Стенько А.Г., Бурдина А.В. Патогенез и гистоморфологические особенности рубцовых изменений кожи // Клин. дерматол. и венерол. 2009. No 3. С. 4-9.

4. Степанкина Е.С., Степанкин С.Н., Бармин Е.В., Трофимов Е.И. Изменение микрокровотока в зависимости от натяжения краев операционной раны. Экспериментальное исследование // Анн. пласти., реконструкт. и эстетич. хир. 2016. No 1. С. 115-116. 

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»