Комплексная диагностика и лечение редкого новообразования пищевода (клиническое наблюдение)

Резюме

Кавернозная гемангиома пищевода - чрезвычайно редкое доброкачественное сосудистое новообразование, которое часто протекает бессимптомно и может быть выявлено случайно при проведении инструментального исследования по другому поводу.

Цель - представление редкого клинического наблюдения комплексной диагностики и лечения кавернозной гемангиомы пищевода.

Материал и методы. Пациентка, 47 лет, направлена в ФГБНУ "Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского" для обследования и лечения из другого лечебного учреждения, где в 2014 г. при эзофагогастродуоденоскопии, выполненной по поводу анемии неясного генеза (снижение гемоглобина до 87 г/л, со слов больной), впервые было выявлено подслизистое новообразование нижней трети пищевода и высказано предположение о его сосудистом генезе, поэтому во избежание риска кровотечения биопсия не выполнялась.

Результаты. Выполнено комплексное обследование, включая эндоскопические методы и компьютерную томографию (КТ). При КТ выявлено утолщение стенок пищевода за счет мягкотканного образования неоднородной структуры с множественными включениями кальция. По данным эзофагогастроскопии, в пищеводе обнаружено крупнобугристое образование, покрытое гладкой слизистой, с участком белого цвета диаметром 3-4 мм. Местами новообразование синюшного цвета, при инструментальной пальпации мягко-эластичной консистенции, при инсуффляции воздуха значительно уплощается. При эндоскопической ультрасонографии выявлено, что новообразование связано с мышечным слоем, распространяется на половину окружности пищевода. Подслизистый слой утолщен в зоне образования. Структура образования гипоэхогенная, неоднородная за счет множественных гиперэхогенных включений (кальцинаты), при цветовом допплеровском картировании кровоток не прослеживается. Пациентке выполнена торакоскопическая операция, в мышечном слое пищевода верифицирована кавернозная гемангиома с включениями кальцинатов.

Заключение. Кавернозная гемангиома пищевода - очень редкое новообразование, как прави- ло, протекающее бессимптомно. Своевременная диагностика и лечение гемангиомы пищевода с целью предупреждения кровотечения имеет первостепенное значение.

Дизайн исследования - описание редкого клинического наблюдения. Уровень доказательности II.

Ключевые слова:кавернозная гемангиома пищевода, эндоскопическая ультрасонография

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2018. Т. 6, № 2. С. 87-92.

doi: 10.24411/2308-1198-2018-12012.
Статья поступила в редакцию: 04.04.2018. Принята в печать: 20.04.2018.

Кавернозная гемангиома пищевода - чрезвычайно редкое доброкачественное сосу- дистое новообразование [1, 2], как правило, врожденное, возникает за счет разрастания стенки неполноценных кровеносных сосудов с образованием одной или нескольких полостей, которые располагаются беспорядочно, не выполняют функцию притока и оттока крови от тканей и органов. Гемангиома может сформироваться в любом органе или ткани, в котором имеется разветвленная и широкая сеть кровеносных сосудов. Наиболее часто данные опухоли встречаются в органах, к которым имеется больший приток крови по сравнению с другими тканями и органными структурами, например, печень, почки, позвоночник и кожа. Гемангиомы внутренних органов часто бессимптомны и могут быть выявлены случайно при проведении инструментального исследования по другому поводу, однако в ряде случаев могут манифестировать кровотечением. Так, гемангиома прямой кишки может проявиться выделением крови из заднего прохода; гемангиома пищевода - рвотой с кровью или меленой. При локализации в печени довольно часто может развиваться внутреннее кровотечение, но могут появляться и симптомы, указывающие на сдавление желчевыводящих путей (тяжесть в правом подреберье, желтуха). Дисфагия для гемангиомы пищевода нехарактерна и может возникать лишь при достижении образованием большого размера [3].

Для диагностики гемангиомы, локализованной в пищеводе, применяется весь спектр стандартных методов исследования при новообразованиях желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). При рентгенологическом исследовании с бариевой взвесью может быть обнаружен дефект наполнения [4]. Геман- гиомы хорошо визуализируются при компьютерной томографии (КТ) с внутривенным контрастированием [2, 5]. При магнитно-резонансной томографии и позитронной эмиссионной томографии в ряде случаев нельзя верифицировать гемангиому пищевода [6]. При эндоскопическом исследовании ряд авторов описывает гемангиому пищевода как полиповидное образование, покрытое неизмененной слизистой, которое может локализоваться в различных отделах пищевода [4, 7, 8]. Часть авторов отмечает голубой цвет образования [6]. При больших размерах образование может выглядеть как выбухание синюшно-багрового цвета [9]. В литературе имеются данные, что при биопсии иногда можно верифицировать гемангиому пищевода [4, 7]. Однако взятие биопсии из сосудистых образований может вызвать серьезное кровотечение вплоть до фатального [7], поэтому при наличии современных методов диагностики, таких как КТ с внутривенным контрастированием и эндоскопическая ультрасонография (ЭУС), при подозрении на наличие гемангиомы пищевода биопсии следует избегать.

При ЭУС гемангиома характеризуется как гипоэхогенное (редко - изоэхогенное) образование, расположенное в пределах слизистого или подслизистого слоя [4, 7]. При цветовом допплеровском картировании (ЦДК) отмечается отсутствие кровотока [6]. В литературе нами найдено единственное сообщение о локализации гемангиомы в мышечной оболочке пищевода с вовлечением параэзофагеальной клетчатки [9].

Цель работы - представление редкого клинического наблюдения комплексной диагностики и лечения кавернозной гемангиомы пищевода.

Материал и методы

Пациентка, 47 лет, направлена в ФГБНУ "Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского" (Москва) для обследования и лечения из другого лечебного учреждения, где в 2014 г. при эзофагогастродуоденоскопии, выполненной по поводу анемии неясного генеза (снижение гемоглобина до 87 г/л, со слов больной), впервые было выявлено подслизистое новообразование нижней трети пищевода и высказано предположение о его сосудистом генезе, поэтому биопсия не выполнялась. При динамическом наблюдении отмечено увеличение образования на 1 см за последний год.

При эзофагогастродуоденоскопии, выполненной в эндоскопическом отделении РНЦХ, в нижней трети пищевода по правой стенке с переходом на заднюю, а затем и на переднюю стенку определяется неэпителиальное (подслизистое) новообразование. Размер его по продольной оси составляет 3 см. Новообразование крупнобугристое, покрыто гладкой слизистой с единичными эрозиями размером 2-3 мм, окруженными ободком гиперемии, с включением белого цвета диаметром 3-4 мм на вершине. Местами новообразование имеет синюшный цвет, при инструментальной пальпации его консистенция мягкоэластичная, при инсуффляции воздуха нижний полюс образования значительно уплощается (рис. 1). По эндоскопической картине было высказано предположение о гемангиоме либо меланоме пищевода, поэтому от выполнения биопсии было решено воздержаться во избежание возникновения серьезного профузного кровотечения в первом случае или стремительного метастазирования во втором.

Рис. 1. Эндоскопическая картина неэпителиального новообразования пищевода: А - верхний полюс; Б - участок белого цвета диаметром 3-4 мм; В - уплощение новообразования при инсуффляции воздуха

При ЭУС выявлено, что новообразование связано с мышечным слоем, толщина его составляет 18-19 мм, оно распространяется на половину окружности пищевода. Подслизистый слой прослеживается, но локально утолщен в зоне объемного образования до 3,5-4 мм. Структура образования гипоэхогенная, неоднородная за счет множественных гиперэхогенных включений диаметром 2-2,5 мм, дающих акустическую тень (кальцинаты), и анэхогенных участков. Наружный контур пищевода четкий, ровный. При ЦДК кровоток в образовании не прослеживается. Лимфоузлы в зоне сканирования не выявлены (рис. 2).

Рис. 2. Эндосонографическая картина неэпителиального новообразования пищевода: А - гипоэхогенное неоднородное образование, локализованное в мышечном слое; Б - кровоток в образовании при цветовом допплеровском картировании не визуализируется; В - одно из гиперэхогенных включений, дающее акустическую тень (кальцинат) во время измерения его размеров (отмечен синими звездочками)

При КТ отмечено резкое утолщение передней, правой и задней стенок нижней трети пищевода - до 25 мм на протяжении 35 мм за счет мягко-тканного образования неоднородной структуры с множественными включениями кальция (рис. 3). Наружный контур пищевода четкий, ровный. Данных за наличие очагов вторичного генеза в паренхиме легких, печени и в веществе головного мозга не получено. Каких-либо предположений о природе образования нижней трети пищевода на основании полученных данных не высказано.

Поскольку при расположении новообразования в мышечном слое пищевода эндоскопическое внутрипросветное вмешательство сопряжено с высоким риском возникновения осложнений, пациентке выполнена торакоскопическая операция. При ревизии выявлено опухолевидное образование мягкоэластичной консистенции размерами 3×4 см, располагающееся в нижней трети пищевода в дивертикулоподобном выпячивании стенки, в мышечном слое, содержащее в толще несколько включений каменистой плотности (кальцинаты). Образование с техническими сложностями выделено из мышечного слоя пищевода и удалено без вскрытия просвета (рис. 4). Кровопотеря составила около 500 мл. 

Гистологическое исследование операционного материала показало, что образование состоит из сосудистых полостей типа синусоидов различной формы и величины (рис. 5). Полости выстланы одним слоем уплощенных эндотелиальных клеток и разделены соединительнотканными прослойками различной толщины - кавернозная гемангиома.

Результаты и обсуждение

Гемангиома пищевода - редкая доброкачественная опухоль. В литературе описаны менее сотни случаев, первый случай был опубликован более чем 5 десятилетий назад [7, 10]. Из 19 982 вскрытий, проведенных в Нью-Йоркском медицинском колледже более чем за 10 лет, было отмечено лишь 3 случая гемангиомы пищевода [11]. В клинике Mayo из 106 случаев сосудистых опухолей ЖКТ только в 2 случаях была диагностирована гемангиома пищевода [11]. С ноября 2005 г. по июнь 2017 г. в эндоскопическом отделении РНЦХ им. Б.В. Петровского эндосонография была выполнена у 271 пациента с неэпителиальными (подслизистыми) новообразованиями ЖКТ. Из них лишь у одной пациентки была верифицирована гемангиома пищевода.

В большинстве литературных источников указано, что гемангиомы располагались в слизистом и подслизистом слоях стенки пищевода. Лишь в одном случае гемангиома пищевода локализовалась в мышечном слое [9]. В нашем наблюдении гемангиома тоже локализовалась в мышечном слое стенки пищевода, что встречается крайне редко, и потому интерпретация данных была затруднена.

Дифференциальный диагноз следует проводить с геморрагическим ангиоматозом Рандю-Ослера-Вебера - наследственным заболеванием, которое может привести к образованию множественных гемангиом пищевода, но в таких случаях большое значение имеет семейный анамнез. Еще одно сосудистое заболевание, поражающее ЖКТ, - это синдром голубого пузырчатого невуса, при котором также может наблюдаться кровотечение, но его причиной является венозная мальформация [12]. Невусы при этом синдроме образованы скоплением расширенных вен, а типичные элементы представлены одним или несколькими узелками синюшно-багровой окраски, по консистенции напоминающими резину.

Считается, что гемангиомы не малигнизируются. Но при длительном или быстром росте гемангиома способна разрушать окружающие ткани и органы, что может спровоцировать тяжелые ос- ложнения вплоть до смертельного исхода или инвалидизации и потери функций, если опухоль повредит жизненно важные структуры. Кроме того, гемангиомы имеют иную потенциальную опасность - это вероятность кровотечения, к тому же наличие гемангиомы ухудшает свертываемость крови. Характерной особенностью любой гемангиомы является ее способность к самопроизвольной регрессии. Именно из-за этой особенности гемангиомы не всегда лечат, ожидая ее регрессии порой несколько лет. Однако такая выжидательная тактика возможна только в тех случаях, когда опухоль не травмируется, не кровоточит, не увеличивается в размерах, а также не расположена в области жизненно важных органов.

В данном клиническом наблюдении в процессе диагностического поиска причины анемии неясного генеза во время впервые в жизни выполненного эндоскопического исследования верхних отделов ЖКТ была обнаружена гемангиома пищевода. Можно предположить, что данное сосудистое новообразование являлось врожденным либо долго существовало, о чем свидетельствуют конкременты в его толще. Периодическое возникновение эрозий на слизистой, покрывающей опухоль, могло быть источником небольшой, но длительной хронической кровопотери в форме диапедезного пропотевания, так как в анамнезе нет указаний на гематемезис и мелену, что исключает более серьезную геморрагию.

Гемангиомы предпочтительно удалять с помощью минимально инвазивных методов. Так, методом выбора лечения кавернозной гемангиомы пищевода должна быть эндоскопическая резекция, если опухоль находится в пределах слизистой оболочки или подслизистого слоя, а размеры ее <2,5 см в диаметре [7, 13, 14]. Ряд авторов использовали введение гипертонического раствора с адреналином в подслизистый слой [4]. Другие же в целях дифференциальной диагностики выполнили частичную резекцию опухоли с помощью эндоскопического лигирования и полипэктомии [6]. При невозможности эндоскопического удаления гемангиомы применяют эндоскопическую инъекционную склеротерапию или хирургическую резекцию. Имеется наблюдение успешного лечения гемангиомы гортаноглотки и пищевода больших размеров методом фульгурации с использованием KTP/YAG-лазера [3]. Однако пока основным методом в большинстве случаев по-прежнему остается хирургическая операция [1, 9, 15]. Таким образом, выбор тактики лечения осуществляется на основании локализации опухоли, скорости прогрессии, общего состояния пациента и ряда иных факторов.

Заключение

Кавернозная гемангиома пищевода - очень редкое новообразование, как правило, протекающее бессимптомно. Однако среди редких клинических проявлений могут быть дисфагия, кровотечение, мелена и загрудинные боли. При диагностике образования в пожилом возрасте нельзя исключить злокачественную природу опухоли, поэтому своевременная диагностика и лечение гемангиомы пищевода с целью предупреждения кровотечения имеет первостепенное значение.

Литература

1. Millan Tarin J. Cavernous hemangioma of the esophagus. Rev Esp Enferm Dig. 1990; 78 (2): 89-91.

2. Taylor F.H., Fowler F.C., Betsill W.L. Jr, Marroum M.C. Hemangioma of the esophagus. Ann Thorac Surg. 1996; 61 (2): 726-8. 

3. Shigemitsu K., Naomoto Y., Yamatsuji T., Ono K., et al. Esophageal hemangioma successfully treated by fulguration using potassium titanyl phosphate/yttrium aluminum garnet (KTP/YAG) laser: a case report. Dis Esophagus. 2000; 13 (2): 161-4.

4. Yoshikane H., Suzuki T., Yoshioka N., Ogawa Y., et al. Hemangioma of the esophagus: endosonographic imaging and endoscopic resection. Endoscopy. 1995; 27 (3): 267-9.

5. Maluf-Filho F., Sakai P., Amico E.C., Pinotti H.W. Giant cavernous hemangioma of the esophagus: endoscopic and echo-endoscopic appearance. Endoscopy. 1999; 31 (4): S32.

6. Tominaga K., Arakawa T., Ando K., Umeda S., et al. Oesophageal cavernous haemangioma diagnosed histologically, not by endoscopic procedures. J Gastroenterol Hepatol. 2000; 15 (2): 215-9.

7. Araki K., Ohno S., Egashira A., Saeki H., et al. Esophageal hemangioma: a case report and review of the literature. Hepatogastroenterology. 1999; 46 (30): 3148-54.

8. Santamaria-Barria J.A., Banki F., Rajendran S., Floyd C. Hemangioma of the cervical esophagus: a rare case of dysphagia mimicking a large esophageal polyp on endoscopy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 152 (3): e59-61. doi: 10.1016/j.jtcvs.2016.04.050. Epub 2016 Apr 22.

9. Jahn H.U., Matthees B., Wenisch H.J., Hierholzer J., et al. Cavernous haemangioma in the muscularis propria of the oesophagus and in the paraoesophageal tissue. Z Gastroenterol. 2002; 40 (6): 413-8.

10. Major H. Cavernous haemangioma of the esophagus. Zentralbl Chir. 1958; 83: 1351-6.

11. Ghiatas A.A., Chopra S., Escobar B., Esola C.C., et al. Esophageal haemangioma. Eur Radiol. 1997; 7: 1062-3.

12. Walshe M.M., Evans C.D., Warin R.P. Blue rubber bleb naevus. Br Med J. 1966; 2: 931-2.

13. Sogabe M., Taniki T., Fukui Y., Yoshida T., et al. A patient with esophageal hemangioma treated by endoscopic mucosal resection: a case report and review of the literature. J Med Invest. 2006; 53 (1-2): 177-82.

14. Kim J.H., Jung S.W., Song J.G., Choe J.W., et al. Esophageal hemangioma treated by endoscopic mucosal resection: a case report and review of the literature. Korean J Gastroenterol. 2015; 66 (5): 277-81. doi: 10.4166/kjg.2015.66.5.277.

15. Kim A.W., Korst R.J., Port J.L., Altorki N.K., et al. Giant cavernous hemangioma of the distal esophagus treated with esophagectomy. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007; 133 (6): 1665-7.