Успешное хирургическое лечение больного с распростаненной фиброзной дисплазией лобной кости слева и крыши левой орбиты левой теменной кости

Резюме

Представлено клиническое наблюдение пациента с обширным поражением костей свода и основания черепа (вся левая теменная кость и лобная кость с переходом на верхнюю стенку левой орбиты) полиоссальной фиброзной дисплазией. Больному с полиоссальной фиброзной дисплазией костей в важной косметической - лицевой - зоне, была выполнена гемикраниотомия с захватом верхней стенки левой орбиты, а выявленная в процессе лечения аллергическая непереносимость медицинского титана, потребовала удаления титановых имплантов и установку индивидуально созданных имплантов из PEEK-материала.

Ключевые слова:фиброзная дисплазия, кости черепа, индивидуальные имлантаты, аллергонепере- носимость титана

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2013. - № 2. - С. 71-76.

Термин "фиброзная дисплазия" был введен в 1938 г. L. Lichtenstein для описания заболевания, характеризующегося постепенной заменой нормальных элементов костной ткани на фиброзную [1]. Заболевание может поражать любые кости скелета. Фиброзная дисплазия классифицируется на 2 типа: монооссальная, когда поражается только одна кость, и полиоссальная при вовлечении в процесс нескольких костей. Кости мозгового и лицевого черепа поражаются в 10-25% случаев монооссальной фиброзной дисплазии и в 50% по- лиоссальной [2].

Фиброзная дисплазия кости является опухолеподобным процессом, обусловленным соматическими мутациями [3-5], при этом морфологический диагноз всегда требует сопоставления с данными анамнеза, клинического и инструментального обследования больного, результатами лучевой диагностики [6]. Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с опухолевыми поражениями костей: гигантоклеточной опухолью (остеобластокластомой) - при наличии большого количества остеокластов; губчатой остеомой - при формировании в очаге дисплазии большого количества мелких костных балок и небольшом объеме соединительнотканного компонента; остеосаркомой - в случае преобладания остеобластов в зоне поражения; болезнью Педжета, паратиреоидной остеодистрофией. При соматических мутациях заболевание не передается потомкам, а риск рецидивов определяется тщательностью резекции новообразования, содержащего мутацию. В литературе описаны случаи рецидивов фиброзной дисплазии после проведенного хирургического лечения, в редких случаях возможно развитие остеосаркомы и злокачественной фиброзной гистиоцитомы [7-9].

В данной статье представлено клиническое на- блюдение пациента с обширным поражением костей свода черепа (вся левая теменная и лобная кость с переходом на верхнюю стенку левой орбиты) полиоссальной фиброзной дисплазией, у которого в процессе лечения выявлена аллергическая непереносимость медицинского титана.

Пациент Д. 23 лет поступил в нейрохирургическое отделение ФГБУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" РАМН с диагнозом "объемное образование костей свода и основания черепа слева".

Из анамнеза: форма черепа при рождении нормальная. Со слов матери пациента, изменение формы черепа произошло в возрасте около 3 лет, через 1-2 мес после падения с качелей и удара головой в области перенесенной травмы появилась деформация черепа. Первое время пациент и его родственники не придавали этому значения, при обращении к врачам по месту жительства обследования не назначались. Постепенно пациент отметил увеличение размера образований левой половины черепа, косметический дефект стал явно выражен, в связи с чем возникли проблемы в эмоциональной сфере. Амбулаторно пациенту была выполнена КТ костей черепа, при которой выявлено объемное образование костей левой половины черепа.

Жалобы при поступлении на наличие объемного образования в левой половине черепа, приводящее к косметическому дефекту. Снижение остроты зрения или двоения в глазах пациент не отмечал.

При осмотре: больной нормального телосложения, рост 180 см, вес 70 кг, соматически без особенностей.

В неврологическом статусе: сознание ясное, адекватен, ориентирован. Фиксирован на косметическом дефекте. Черепно-мозговые нервы интактны. Очаговой и менингеальной симптоматики нет.

Локально: кожные покровы на голове не изменены, отмечаются выраженные изменение формы костей черепа (левой теменной кости и лобной кости слева в области надбровной дуги). Пальпация безболезненна.

В клиническом анализе крови повышены уровни тромбоцитов (159×109/л) и лейкоцитов (9,2×109/л), остальные показатели в норме. В био- химическом анализе выявлено повышение общего билирубина - 72,4 мкмоль/л, прямого билирубина - 6,6 мкмоль/л. В коагулограмме отмечено изменение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) - 45,8 с, фибриногена (1,99 г/л) и протромбинового индекса (79,3%).

КТ костей черепа. На серии томограмм отмечается деформация за счет очагового утолщения лобной кости с распространением на верхнюю стенку левой орбиты (42×40×45 мм) и левой теменной кости (86×38×70 мм) с изменением структуры по типу "матового стекла", обусловленных участками остеолиза с сохранением внутренней и наружной пластинок. Интракраниальный компонент не определяется. Заключение: КТ-признаки фиброзной дисплазии костей черепа.

Рис. 1. 3D КТ реконструкция черепа до операции а - прямая проекция б - косая проекция

Учитывая анамнез, клиническую картину, данные КТ костей черепа, пациенту выставлен диа- гноз "объемное образование левой теменной кости и лобной кости слева с переходом на верхнюю стенку левой орбиты".

Была проведена дифференциальная диагностика для исключения поздней манифестации про- грессирующей фиброзной оссифицирующей дисплазии (ПФОД, Fibrodysplasia ossificans progressive, MIM*135100) [10].

Это заболевание является результатом мутаций в гене ACVR1, кодирующих активиновую рецепторподобную киназу 2-го типа. Важность предоперационной дифференциальной диагностики между дисплазией, обусловленной наследственной мутацией в гене ACVR1, и дисплазией, обусловленной соматической мутацией, определяется высоким риском рецидивов при наследственной форме прогрессирующей фиброзной оссифицирующей дисплазии после хирургического удаления костных образований и неуклонным прогрессированием после появления первого очага оссификации. Для профилактики рецидивов при наследственной форме ПФОД используется преднизолон, однако он эффективен при назначении в первые 24 ч от появления очага уплотнения [11].

Наследственная форма ПФОД была исключена, так как у больного не выявлено других диагностических признаков наследственной формы заболевания: эктопических очагов оссификации в скелетных мышцах, врожденной деформации больших пальцев стоп (встречается практически у 100% больных с наследственной формой) [12]. Мы предполагаем, что в основе локального разрастания кости у описываемого больного лежит соматическая мутация в гене ACVR1, которая могла возникнуть в области активной репарации тканей на месте травмы. В анамнезе больного есть указания на предшествующую травму той же локализации. В случаях соматических мутаций заболевание не передается потомкам, а риск рецидивов определяется тщательностью резекции новообразования, содержащего мутацию. Принимая во внимание выраженный косметический дефект, возникшие у пациента проблемы в эмоциональной сфере, а также данные КТ костей черепа, было решено провести хирургическое вмешательство.

Учитывая большой объем поражения костей черепа, было запланировано двухэтапное лечение: на первом этапе удаление объемного образования левой теменной кости с проведением первичной краниопластики титановым имплантатом.

Далее планировалось создание литографической модели и производство индивидуального титанового имплантата для замещения в области лобной кости и крыши левой орбиты.

На втором этапе планировалась резекция объемного образования лобной кости и верхней стенки левой орбиты с краниопластикой заранее созданным индивидуальным титановым имплантатом.

Была выполнена операция (I этап): в левой лобно-теменной области после гидропрепаровки произведен дугообразный разрез кожи по контуру объемного образования теменной кости. Кожный лоскут выделен и отведен к уху. Скелетирована кость. Выявлено объемное образование левых теменной и лобной костей, растущее экстракраниально. Отступя от объемного образования, наложены 3 фрезевых отверстия. С помощью пневмотрепана Codman выпилен костный лоскут с объемным образованием в пределах здоровых границ. Отмечалось обильное кровоснабжение объемного образования. Патологическая ткань сдана на гистологическое исследование. Для предотвращения спаечного процесса на твердую мозговую оболочку (ТМО) уложена искусственная мембрана SeamDura. Из 2 титановых пластин сформирован имплантат, уложен на образовавшийся дефект теменной и частично лобной костей и фиксирован винтами. Через контрапертуру подкожно установлена дренажная система по Редону. Кожный лоскут уложен на место, фиксирован внутрикожным швом. Общая кровопотеря составила 500 мл. По данным гистологического исследования: фиброзная дисплазия.

В послеоперационном периоде в клиническом анализе крови отмечались анемия, тромбоцитопения и лейкоцитоз: (1-е сутки после операции) эритроциты 3,09×1012/л, гемоглобин 96 г/л, гематокрит 27,7%, тромбоциты 132×109/л, лейкоциты 17,7×109/л. В биохимическом анализе сохраняется гипербилирубинемия: общий билирубин 82,1 мкмоль/л, прямой билирубин 10,3 мкмоль/л. Проводилась антибактериальная терапия (лендацин 1 г 1 раз/сут в течение 5 дней) и гемотрансфузия в объеме 500 мл эритроцитарной массы однократно. На 5-е сутки эритроциты 3,68×1012/л, гемоглобин 112 г/л, гематокрит 34%, тромбоциты 151×109/л и лейкоциты 11,2×109/л. В биохимическом анализе сохраняется гипербилирубинемия: общий билирубин 82,1 мкмоль/л, прямой билирубин 10,3 мкмоль/л. Отмечалось плохое заживление послеоперационной раны, что потребовало наложение дополнительных узловых швов. На фоне проводимой терапии к 14-м суткам после операции рана зажила, анализы крови нормализовались. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии без неврологического дефицита с рекомендациями проведение второго этапа лечения через 3 мес.

Рис. 3. 3D КТ реконструкция черепа после завершающего этапа лечения а - прямая проекция; б - боковая проекция

Однако на 83-е сутки у пациента произошло расхождение краев раны на протяжении 7 мм. Консервативные методы лечения по месту жительства не принесли желаемого результата, и пациент был повторно госпитализирован (91-е сутки после операции) с диагнозом "расхождение краев послеоперационной раны".

Общее состояние удовлетворительное, в неврологической картине нарушений не выявлено. Локально: в средней трети послеоперационного рубца в теменной области отмечено расхождение краев раны на протяжении 7 мм, дном является титановая пластинка. Из раны отмечается сукровичное отделяемое. При посеве роста микрофлоры нет. В анализах крови признаков воспаления не выявлено: лейкоциты 7,2×109/л, СОЭ 1 мм/ч, прокальцитонин 0 нг/мл, С-реактивный белок 0 мг/л.

Учитывая расхождения краев раны и неэффективность проводимой консервативной терапии, пациенту выполнена ревизия послеоперационной раны, удаление титановых имплантатов. Во время операции выявлен участок с отсутствием регенерации тканей диаметром около 4 см (ткани не прорастали в ячейки титанового имплантата). Подкожно была установлена приточно-отточная дренажная система, проводилось промывание раствором диоксидина в течение 10 дней, после чего система удалена. Послеоперационная рана зажила первично, швы сняты на 14-е сутки. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии.

Пациенту проведено исследование на аллергонепереносимость к титану (КДЦ МГМСУ, лаборатория клинической иммунологии): к изделиям из медицинского титана отечественного производства (2 образца) выявлена повышенная чувствительность, степень сенсибилизации 2,5 балла при 4 возможных, к изделиям из медицинского титана компании Synthez незначительная реакция.

Принимая во внимание выявленную непереносимость титана, принято решение использовать для закрытия дефекта костей черепа имплантаты из PEEK-материала (полиэфирэфиркетон).

По заказу была создана трехмерная модель черепа пациента с имеющимся дефектом в области левой теменной кости и предполагаемой зоной резекции в области лобной кости и крыши левой орбиты, а также пациент-специфические импланты для закрытия этих дефектов с учетом коррекции косметического дефекта.

Через 11 мес после первой операции пациент был госпитализирован для проведения окончательного этапа хирургического лечения. В общем и неврологическом статусе без особенностей. Местно: послеоперационный рубец без признаков воспаления. Кожный лоскут не напряжен, передает пульсацию мозга. В анализах без отклонений от нормы.

Пациенту выполнена резекция фиброзной дисплазии лобной кости и крыши левой орбиты с пластикой дефекта костей черепа искусственным имплантатом.

В лобной области после гидропрепаровки проведен коронарный разрез кожи. Кожный лоскут выделен и отведен к глазам. Скелетирована кость. Выявлена лобная кость с участком фиброзной дисплазии. С помощью пневмотрепана Codman выпилен костный лоскут с фиброзной дисплазией в пределах здоровых границ. Отмечено, что поражение захватывает левые отделы лобной пазухи и верхнюю стенку левой орбиты, которая утолщена. Удалено с помощью пневмобора Codman и кусачек. Патологическая ткань сдана на гистологическое исследование. Ранее созданный имплантат с использованием компьютерного и стереолитографического моделирования уложен на место резецированной лобной кости с крышей орбиты и фиксирован титановыми пластинками и винтами.

В левой лобно-височно-теменной области после гидропрепаровки проведен дугообразный разрез кожи основанием к уху с иссечением старого рубца. Кожный лоскут выделен и отведен к уху. Скелетированы края костного дефекта. Ранее созданный имплантат с использованием компьютерного и стереолитографического моделирования уложен на место костного дефекта и фиксирован титановыми пластинками и винтами (оба имплантата состыкованы между собой). Подкожно через контрапертуры установлены дренажные трубки дренажа по Редону. Раны ушиты узловыми швами. Послеоперационный период протекал без особенностей. При контрольной КТ костей черепа: состояние после резекции и пластики костей черепа. В проекции левой лобно-теменной области визуализируется искусственный имплантат, идентичный по форме и размерам лобной и теменной костям. Отмечается фиксация титановыми скрепками с правой лобной, правой теменной, левой височной и левой затылочной костями, лобным отростком левой скуловой кости. Конфигурация черепа сохранена, стояние имплантата адекватное.

Пациент выписан в удовлетворительном состоянии на 13-е сутки

Рис. 4. Фото через месяц после окончания лечения

Полученные интраоперационно фрагменты костной ткани были направлены в патологоанатомическое отделение для морфологического исследования. Материал фиксировали в 10% нейтральном забуференном формалине, проводили через этап декальцинации и заливали в парафин по стандартной методике. Для морфологического исследования готовили срезы толщиной 4-5 мкм, которые окрашивали гематоксилином, эозином и пикрофуксином по ван Гизону.

При морфологическом исследовании в препаратах выявлены участки ткани, представленные костным и фиброзным компонентом. Костный компонент состоял из участков губчатого и ком- пактного строения с нерегулярно расположенными незрелыми костными балками без периферической каймы остеобластов с разной степенью минерализации. В межбалочных пространствах - поля соединительной ткани с умеренным количеством клеточных элементов: определялись хаотично расположенные пучки коллагеновых волокон различной толщины и степени зрелости, местами встречались зоны васкуляризации фиброзной ткани и фокусы скопления жировой клетчатки. Очаги кроветворения в ткани не определялись.

На основании характерной морфологической картины был установлен диагноз "фиброзная дисплазия кости".

Морфологические особенности данного процесса заключаются в аномальном разрастании в кости волокнистой соединительной ткани, локализующейся в костномозговом канале трубчатых костей и в спонгиозном слое губчатых костей. Соединительная ткань чаще всего представлена тонкими незрелыми коллагеновыми волокнами, не имеющими четкой ориентации, а также клеточным компонентом, состоящим преимущественно из фибробластов. В некоторых случая возможно выявление очагов миксоматоза, гиалиноза, разрастания хрящевой ткани и скоплений ксантомных клеток. Для очага фиброзной дисплазии характерна неравномерно выраженная васкуляризация, представленная сосудами капиллярного типа. Еще одним характерным морфологическим признаком фиброзной дисплазии является формирование незрелых костных балок с вариабельными размерами и формой. Костные балки обычно расположены хаотично, иногда формируют трабекулярные структуры, встречаются очаги резорбции остеокластами. Возможно поражение как одной кости (моноос- сальный вариант), так и нескольких (полиоссальный вариант).

Таким образом, в нашем наблюдении у больного с полиоссальной фиброзной дисплазией костей сво- да и основания черепа в важной косметической - лицевой зоне - была выполнена гемикраниотомия с захватом верхней стенки левой орбиты, а выявленная в процессе лечения аллергическая непереносимость медицинского титана потребовала удаления титановых имплантатов и установки индивидуально созданных имплантатов из PEEK-материала. Послеоперационное наблюдение в течение 3 мес дает основание говорить, что достигнут полный косметический эффект как в конфигурации черепа, так и в мягких тканях глазницы и симметрии лица.

Литература

1. Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia // Arch. Surg. - 1938. - Vol. 36. - Р. 874-898.

2. Brown E.W., Megerian C.A., McKenna M.J. et al. Fibrous dysplasia of the temporal bone: imaging findings // Am. J. Roentgenol. - 1995. - Vol. 164, N 3. - Р. 679-682.

3. Chapurlat R.D., Meunier P.J. Fibrous dysplasia of bone // Baillieres Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - Vol. 14 (2). - P. 385-398.

4. Marie P.J. Cellular and molecular basis of fibrous dysplasia // Histol. Histopathol. - 2001. - Vol. 16 (3). - P.981-988.

5. Riddle N.D., Bui M.M. Fibrous dysplasia // Arch. Pathol. Lab. Med. - 2013. - Vol. 137 (1). - P. 134-138.

6. Remotti F., Feldman F. Non-neoplastic lesions that simulate primary tumors of bone.// Arch.Pathol. Lab. Med. - 2012. - Vol. 136 (7). - P. 772-788.

7. Nishio J., Iwasaki H., Takagi S. et al. Low- grade central osteosarcoma of the metatarsal bone: a clinicopathological, immunohistochemical, cytogenetic and molecular cytogenetic analysis // Antican. Res. - 2012. - Vol. 32 (12). - Р. 5429-5435.

8. Ishida T., Machinami R., Kojima T. et al. Malignant fibrous histiocytoma and osteosarcoma in assotoation with osteofibrous dysplasia of bone // Pathol. Res. Pract. - 1992. - Vol. 188. - P. 757-763.

9. Ruggien P., Sim F., Bond J. et al. Malignances in fibrous dysplasia // Cancer. - 1994. - Vol. 73. - P. 1411-1424.

10. Kaplan F.S., Xu M., Seemann, P. et al. Classic and atypical fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) phenotypes are caused by mutations in the bone morphogenetic protein (BMP) type I receptor ACVR1 // Hum. Mutat. - 2009. - Vol. 30. - Р. 379-390.

11. Pignolo R.J., Shore E.M., Kaplan F.S. Fibrodysplasia ossificans progressiva: diagnosis, management, and therapeutic horizons // Pediatr. Endocrinol. Rev. - 2013. - Vol. 10, Suppl. 2. - Р. 437-448.

12. Cohen R.B., Hahn G.V., Tabas J.A. et al. The natural history of heterotopic ossification in patients who have fibrodysplasia ossificans progressiva: a study of forty- four patients // J. Bone Joint Surg. - 1993. - Vol. 75A. - Р. 215-219.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»