Редкий случай нодулярного фасциита орбиты

Резюме

В статье представлен редкий случай нодулярного фасциита в орбите у молодой женщины. Интерес данного случая заключается не только в редкости диагноза, но и в локализации патологического процесса в орбите с разрушением на большом протяжении ее нижней стенки и распространении патологического процесса в верхнечелюстную пазуху. Показана эффективность хирургического лечения данной патологии, причем иссечение новообразования проводили в 2 этапа различные специалисты - офтальмологи и ЛОР-хирурги. Для закрытия дефекта нижней стенки орбиты был установлен имплантат в область дефекта кости после удаления образования.

Ключевые слова:нодулярный фасциит, новообразование орбиты, деструкция нижней стенки орбиты, удаление новообразования орбиты

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2018. Т. 6, № 4. С. 24-28.

doi: 10.24411/2308-1198-2018-14003.
Статья поступила в редакцию: 02.07.2018. Принята в печать: 24.10.2018.

Нодулярный фасциит - это доброкачественная реактивная пролиферация фибробластов, как правило, возникающая в подкожных тканях или в поверхностных фасциях конечностей. Нодулярный фасциит в периорбитальной области встречается крайне редко; впервые он был описан на примере 10 случаев в 1966 г. [1]. Орбитальное вовлечение при нодулярном фасциите встречается исключительно редко (<1% всех новообразований орбиты), во всех возрастных группах и одинаково часто у мужчин и женщин [2-4]. Кроме орбиты, известны и другие глазные локализации нодулярного фасциита: тенонова капсула, эписклера или паралимбальная область [5-8]. В связи с быстрым ростом нодулярный фасциит часто принимают за злокачественное новообразование и проводят неоправданно агрессивное и травматичное хирургическое лечение [3].

Цель данной работы - представить редкий случай нодулярного фасциита орбиты и показать эффективность междисциплинарного подхода в лечении данной патологии.

Клинический случай

Пациентка К., 39 лет, обратилась в ФГБНУ "Научно-исследовательский институт глазных болезней" с жалобами на смещение левого глаза, за 2 мес до которого появились боли и парестезии нижнего века и подглазничной области. Зрительные функции не нарушены (острота зрения 1.0, дефектов полей зрения по данным компьютерной периметрии не было). При осмотре отмечался выраженный гиперофтальм (5 мм), экзофтальм 2 мм. Подвижность глаза была в полном объеме, двоения не было. Периорбитальные ткани спокойные. Отмечалась относительная ретракция нижнего века (обусловлена смещением глаза). Хориоидальных складок не выявлено. Относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал.

При компьютерной томографии в орбите выявлено мягкотканое образование с ровным четким контуром размером 22,7×19,4×18,1 мм в проекции канала подглазничного нерва, на 40% новообразование располагалось в орбите и на 60% - в полости верхнечелюстной пазухи. В нижней стенке орбиты определялся дефект кости 22,6×17 мм. Новообразование проходило через канал подглазничного нерва, отверстие которого было расширено до 5,9 мм, и оттесняло нижнюю прямую мышцу кверху без ее инфильтрации. При магнитно-резонанасной томографии (МРТ) выявлено накопление контрастного вещества всей массой образования (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно- резонансная томография орбит до операции: А. На уровне нижней стенки орбиты определяется новообразование, пролабирующее в орбиту на 8,1 мм
и в верхнечелюстную пазуху на 7,8 мм. Образование оттесняет нижнюю прямую мышцу кверху, без ее инфильтрации; Б. При введении контрастного вещества новообразование накапливает его всей массой

При ультразвуковом исследовании структура образования была гипоэхогенной с гиперэхогенными мелкодисперсными включениями. При проведении цветового допплеровского картирования внутри и вокруг образования определялись множественные цветовые карты сосудистого потока.

Первым этапом была выполнена транскутанная биопсия новообразования. Его передняя поверхность была серовато-розового цвета, неровная, слабоваскуляризирована, без капсулы (рис. 2). Новообразование имело хрящевидную плотность. Радиохирургически были иссечены подкожная внеорбитальная часть новообразования и фрагмент орбитальной части новообразования.

При гистологическом исследовании орбитального фрагмента выявлены множественные параллельно расположенные пучки коллагеновых волокон различной длины, нередко имеющее своеобразную патогномоничную ритмичную муаровую структуру (рис. 3). Гиперхромные веретеновидные ядра фибробластов имели, как правило, проминирующие ядрышки. Картины митоза редкие (рис. 4).

Пролиферирующие коллагеновые волокна нередко имели имеют С-образную форму и беспорядочную ориентацию В ряде случаев встречались формирующиеся многоядерные клетки из малодифференцированных фибробластов по типу остеокластов (см. рис. 4).

Строма опухоли слабо инфильтрирована мононуклеарными воспалительными клетками, умеренно васкуляризирована с единичными микрокровоизлияниями (рис. 5).

В связи с гистогенезом нодулярного фасциита из фибробластов было проведено иммуногистохи- мическое исследование на ряд мезенхимальных маркеров. В образцах ткани выявлена экспрессия виментина и гладкомышечного актина (рис. 6). С другой стороны, не выявлена экспрессия дес- мина, CD 31, CD 34, CD 56, CD 117, NSE, GFAP, S-100 протеина, В-катенина, кальдесмона (рис. 7), что указывало на отсутствие убедительных признаков мышечной и нейрогенной дифференцировки.

Учитывая доброкачественную природу новообразования, было решено удалить его хирургически. Первым этапом была полностью удалена орбитальная часть новообразования, за исключением тонкой полоски масс, оплетающих фасцию нижней косой мышцы. После удаления орбитальной части новообразования остался дефект нижней стенки размером 22×17 мм. Для закрытия этого дефекта был отмоделирован и установлен имплантат из пористого полиэтилена. В течение 1 мес после операции отмечалось бинокулярное двоение в нижней части поля взора. Сразу после операции возникла анестезия в области иннервации подглазничного нерва.

Оставшаяся часть новообразования в гайморовой пазухе была удалена ЛОР-хирургами через переднюю стенку пазухи. Образование иссечено в пределах здоровых мягких тканей, до обнажения неизмененной кости и орбитального имплантата. Послеопера- ционный период протекал без осложнений.

При обследовании на сроке 1 год после опе- рации клинически и по данным компьютерной томографии (КТ) и МРТ не выявлен рецидив новообразования (рис. 8).

Обсуждение

Нодулярный фасциит - доброкачественное соединительнотканное новообразование с неизвестным патогенезом. Это самая частая узловая форма псевдосаркоматозной пролиферации реактивной природы. Заболевание возникает во всех возрастных группах с одинаковой частотой без половой предрасположенности [2-4]. Наиболее часто новообразование возникает в подкожных фасциях туловища и конечностей. У взрослых нодулярный фасциит редко встречается в области головы и шеи, однако это локализация типична для детей [9]. Нодулярный фасциит в орбите, по данным литературы, относительно часто диагностируется у детей, что можно объяснить более частым возникновением "сбоя пролиферации" в детском и молодом возрасте, нежели в пожилом.

Наиболее часто периорбитальный и орбитальный нодулярный фасциит локализуется поверхностно и пальпируется под кожей, реже локализуется в передних отделах орбиты, где оно может быть ошибочно принято за дермоидную кисту [9, 10]. По нашему мнению, данные о частоте орбитального нодулярного фасциита завышены, поскольку при изучении публикаций мы отметили, что зачастую к этой локализации приписывают образования, расположенные под кожей периорбитальной области [1, 3, 11]. Нижние и задние отделы орбиты, как в нашем случае, поражаются исключительно редко, локализация в канале подглазничного нерва описана нами впервые [2, 12]. Также ранее не упоминалось случаев расположения нодулярного фасциита одновременно в орбите и верхнечелюстной пазухе.

Хотя определенных КТ- и МРТ-признаков нодулярного фасциита не существует, для него характерны накопление контраста и эрозия прилегающей кости [11]. В описанном нами случае стремительный рост образования, наличие дефекта нижней стенки орбиты и значительное изменение канала подглазничного нерва с наибольшей вероятностью свидетельствовали о злокачественной природе опухоли.

Ключевым для постановки диагноза является гистологическое исследование. В качестве дифференциального диагноза при нодулярном фасциите рассматривают фибросаркому, миксому, миксоидную липосаркому, фиброму, нейрофиброму, шванному, рабдомиосаркому [1]. При этом следует учитывать размеры узла (диаметр >5 см для фасциита нехарактерен), зональность строения, выраженность воспалительной реакции, плотность капиллярного русла, правильные митозы. Для нодулярного фасциита характерна пролиферация веретеновидных фибробластов, часто располо- женных в виде параллельных пучков с различным содержанием коллагеновых волокон и миксоидного матрикса, с минимальным содержанием воспалительных клеток [2, 13]. При длительном существовании узла в его центре нередко развивается гиалиноз, появляются слизистые массы [14, 15]. Иммуногистохимическое исследование на экспрессию ряда мезенхимальных маркеров, а также кластера дифференцировки гистиоцитов обычно снимает вопросы о гистогенетическом происхождении данного образования [10]. В нашем случае выявлена характерная для нодулярного фасциита положительная окраска на виментин и гладкомышечный актин, а также отсутствие окрашивания антителами к десмину и S-100 протеину.

"Золотым стандартом" лечения при нодулярном фасциите придаточного аппарата глаза является полное иссечение новообразования [2]. Вероятность рецидива, по данным литературы, крайне мала, 1 случай на 250 пациентов с различными локализациями [9]. Описаны случаи неполного удаления новообразования с последующей спонтанной резорбцией остаточных масс [12, 16, 17]. Кроме того, для лечения используются инъекции глюкокортикоидов непосредственно в новообразование [18]. В нашем случае новообразование было удалено хирургически в 2 этапа: первым этапом была удалена орбитальная часть образования, а вторым - часть, расположенная в верхнечелюстной пазухе. При удалении орбитальной части новообразования большие трудности были связаны со сложностью диссекции, особенно в области прямых и нижней косой мышц, а также по всему периметру дефекта нижней стенки орбиты. Костный дефект был закрыт имплантатом. В противном случае удаление новообразования могло привести к дислокации глаза и мягких тканей орбиты в верхнечелюстную пазуху и ущемлению нижней прямой и нижней косой мышц с очень неопределенными перспективами восстановления в последующем подвижности глаза и устранении двоения. Это первый случай этапного удаления нодулярного фасциита и одномоментной пластики нижней стенки орбиты, описанный в литературе. Тем не менее в течение 12 мес после операции рецидива образования (клинически и по данным КТ и МРТ) не отмечается.

Таким образом, представленный случай является исключительно редким наблюдением нодулярного фасциита в орбите, диагностика которого представляет известные сложности, а лечение может потребовать мультидисциплинарного подхода. Клиническая значимость представленного случая заключается не только в редкости диагноза, но и в локализации патологического процесса в орбите (нижние отделы) с разрушением на большом протяжении ее нижней стенки, что потребовало постановки имплантата в область дефекта кости после удаления образования.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Font R.L., Zimmerman L.E. Nodular fasciitis of the eye and adnexa. A report of ten cases // Arch. Ophthalmol. 1966. Vol. 75, N 4. P. 475-481.

2. Shields J.A., Shields C.L. Eyelid, Conjunctival, and Orbital Tumors. 2nd ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2008. 

3. Meffert J.J., Kennard C.D., Davis T.L., Quinn B.D. Intradermal nodular fasciitis presenting as an eyelid mass // Int. J. Dermatol. 1996. Vol. 35, N 8. P. 548-552.

4. Riffle J.E., Prosser A.H., Lee J.R., Lynn J.J. Nodular fasciitis of the orbit: a case report and brief review of the literature // Case Rep. Ophthalmol. Med. 2011. Vol. 2011. Article ID 235956.

5. Tolls R.E., Mohr S., Spencer W.H. Benign nodular fasciitis originating in Tenon’s capsule // Arch. Ophthalmol. 1966. Vol. 75, N 4. P. 482-483.

6. Ferry A.P., Sherman S.E. Nodular fasciitis of the conjunctiva apparently originating in the fascia bulbi (Tenon’s capsule) // Am. J. Ophthalmol. 1974. Vol. 78, N 3. P. 514-517.

7. Holds J.B., Mamalis N., Anderson R.L. Nodular fasciitis presenting as a rapidly enlarging episcleral mass in a 3-year old // J. Pediatr. Ophthalmol. Strabismus. 1990. Vol. 27, N 3. P. 157- 160.

8. Stone D.U., Chodosh J. Epibulbar nodular fasciitis associated with floppy eyelids // Cornea. 2005. Vol. 24, N 3. P. 361-362.

9. DiNardo L.J., Wetmore R.F., Potsic W.P. Nodular fasciitis of the head and neck in children // Arch. Otolaryngol. Head Neck Surg. 1991. Vol. 117, N 9. P. 1001-1002.

10. Wagner L.M., Gelfand M.J., Laor T., Ryckman F.C. et al. A welcome surprise: nodular fasciitis presenting as soft tissue sarcoma // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2011. Vol. 33, N 4. P. 316-319.

11. AnzeljcA.J.,OliveiraA.M.,GrossniklausH.E.,KimH.J.etal. Nodular fasciitis of the orbit: a case report confirmed by molecular cytogenetic analysis // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 2017. Vol. 33, N 3S. Suppl. 1. P. S152-S155.

12. Compton C.J., Clark J.D., Thompson M.P., Lee H.B. et al. Nodular fasciitis of the orbit // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 2016. Vol. 32, N 6. P. e154-e156.

13. Gupta D., Tailor T.D., Keene C.D., Rostomily R.C. et al. A case of nodular fasciitis causing compressive optic neuropathy // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 2014. Vol. 30, N 2. P. e47-e49. doi: 10.1097/IOP.0b013e31829bb265.

14. Garrity J.A., Henderson J.W. Henderson’s Orbital Tumors. 4th ed. Philadelphia : Lippincott Williams and Wilkins, 2007.

15. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Атлас патологии опухолей человека. М. : Медицина, 2005.

16. Gelfand J.M., Mirza N., Kantor J., Yu G. et al. Nodular fasciitis // Arch. Dermatol. 2001. Vol. 137, N 6. P. 719-721.

17. Vestal K.P., Bauer T.W., Berlin A.J. Nodular fasciitis presenting as an eyelid mass // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 1990. Vol. 6, N 2. P. 130-132.

18. Husain A., Cummings T., Richard M.J., Woodward J.A. Nodular fasciitis presenting in an adult woman // Ophthalmic Plast. Reconstr. Surg. 2011. Vol. 27, N 6. P. e168-e170.