Тактика хирургического лечения пациентов с генерализованной формой обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

Резюме

Цель исследования - оценить хирургическое лечение пациентов с генерализованной формой гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) путем выполнения расширенной миоэктомии межжелудочковой перегородки, продольной париетальной резекции гипертрофированных папиллярных мышц и универсального хордосохраняющего протезирования митрального клапана.

С октября 2009 г. по январь 2014 г. было выполнено 11 кардиохирургических операций у пациентов с генерализованной формой обструктивной ГКМП. Средний возраст пациентов составил 48±10,9 года (6 мужчин и 5 женщин). У 8 пациентов в связи с основным заболеванием и высоким риском жизнеугрожающих аритмий в до- или послеоперационном периоде был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор.

Время искусственного кровообращения не превышало 112±8,6 минуты, ишемия миокарда - 70,9±13,3 минуты. Послеоперационный период протекал без осложнений. Госпитальная летальность составила 0%. В отдаленном послеоперационном периоде (через 2 года) умер 1 пациент: причина смерти неизвестна (предположительно, фатальная непрерывно рецидивирующая желудочковая тахиаритмия).

Полученные результаты свидетельствуют о том, что хирургическое лечение генерализованной формы ГКМП является эффективной процедурой, дающей хорошие функциональные результаты в среднеотдаленном послеоперационном периоде.

Ключевые слова:гипертрофическая кардиомиопия, генерализованная форма, расширенная миоэктомия

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2014. - № 1. - С. 100-103.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - одна из наиболее распространенных форм некоронарогенных кардиомиопатий. В зависимости от зоны мышечной дисплазии выделяют изолированную субаортальную (асимметричную, септальную), гипертрофию среднего отдела межжелудочковой перегородки (МЖП) и папиллярных мышц и апикальную форму гипертрофии миокарда левого желудочка (ЛЖ) при ГКМП. Хирургическое лечение пациентов с ГКМП остается приоритетным, оно возможно либо путем выполнения эндоваскулярной аблации септального перфоранта МЖП, либо с помощью миоэктомии в условиях искусственного кровообращения и/или имплантации кардиовертера-дефибриллятора [1]. Если при генерализованной форме ГКМП или в связи с развитием терминальной стадии сердечной недостаточности невозможно применить ни один из вышеперечисленных хирургических методов лечения, пациентам предлагают трансплантацию сердца. Наша первая успешная серия операций расширенной миоэктомии выполнена пациентам при распространенной генерализованной ГКМП.

Материал и методы

С октября 2009 г. по январь 2014 г. были прооперированы 11 пациентов по поводу генерализованной формы ГКМП со среднеуровневой обструкцией выходного тракта ЛЖ (ВТЛЖ) (рис. 1).

Рис. 1. Чреспищеводная эхография пациента с генерализованной формой гипертрофической кардиомиопатией со среднеуровневой обструкцией выходного тракта левого желудочка: а - диастола левого желудочка, б - систола левого желудочка; в - градиент на выходном тракте левого желудочка до операции; г - градиент на выходном тракте левого желудочка после операции



Все пациенты жаловались на одышку при умеренной физической нагрузке с перебоями в работе сердца, у 3 (27,2%) пациентов отмечены симптомы стенокардии различной интенсивности. По данным инструментальных исследований ГЛЖ наблюдалась у 11 (100%) пациентов, гипертрофия левого предсердия у 8 (72%) пациентов, БЛВПГ у 6 (54,5%) больных. Объем и характер сочетанных хирургических процедур указаны в таблице.

Хирургическая техника. Первым этапом, при наличии показаний, выполняем имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Через 1-2 нед после ИКД проводим второй, основной этап хирургии на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ к сердцу - срединная стернотомия. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК) по схеме "аорта-полые вены". Доступом через левое предсердие ревизуем митральный клапан и гипертрофированные паппилярные мышцы. Створки митрального клапана иссекаются с сохранением 4 площадок с опорными хордами [2, 3]. Перед имплантацией протеза выполняем продольную париетальную резекцию гипертрофированных паппилярных мышц и, при необходимости, иссечение избытка трабекулярной мышечной ткани задней стенки и верхушки ЛЖ. Далее через поперечную аортотомию проводим расширенную миоэктомию гипертрофированной части МЖП [1]. В митральную позицию импланти- руем протез (рис. 2, 3).

Рис. 2. Ход операции расширенной миоэктомии с универсальным хордосохраняющим протезированием митрального клапана





Рис. 3. Иссеченные ткани сердца: а - иссеченные папиллярные мышцы; б - иссеченная средняя часть межжелудочковой перегородки

Результаты

Госпитальной летальности не было. Через 1 год после операции, по данным эхокардиографии, толщина межжелудочковой перегородки уменьшилась с 1,8±0,2 до 1,5±0,1 см, пиковый градиент систолического давления в ВТЛЖ снизился с 70,9±15 до 16,1±3 мм рт.ст., размеры левого предсердия также уменьшились - с 4,5±0,4 до 4,2±0,3 см. Из 11 пациентов под динамическим наблюдением в сроки до 5 лет после операции находятся 10 человек. Функциональный класс, по данным 6-минутного теста, увеличился с III до I-II ФК (NYHA). В отдаленном послеоперационном периоде, через 2 года после операции, умер 1 пациент (учитывая частое срабатывание ИКД, причиной смерти могло быть фатальное нарушение ритма).

Обсуждение

По данным B.J. Maron и соавт. [4], частота ГКМП составляет 1 на 500 человек, что соответствует 0,2% в общей популяции. По современным представлениям, ГКМП - это генетически обусловленное заболевание миокарда с аутосомно-доминантным типом наследования, связанное с более 1400 мутациями в 11 или более генах, кодирующих белки сердечного саркомера. Значительная часть мутаций (от 40-50%) затрагивает гены, кодирующие тяжелую β-цепь сердечного миозина [5, 6]. Клинические проявления ГКМП - диастолическая сердечная недостаточность, митральная недостаточность, аритмии и внезапная сердечная смерть [7].

Хирургия - единственный эффективный метод лечения ГКМП. Среди известных и описанных фенотипов этой патологии самой проблемной является генерализованная форма обструктивной кардиомиопатии. В комплекс диспластичных изменений у этих пациентов вовлечены не только субаортальная часть МЖП, но и ее средний отдел, наблюдаются гипертрофия апикальной зоны и значительная гипертрофия и увеличение размеров папиллярных мышц. При этом последние, как правило, своими основаниями смещены к верхушке, что в значительной мере обусловливает переднесистолическое движение аортальной створки митрального клапана, увеличение градиента в выходном отделе ЛЖ и значительную митральную недостаточность.

Наиболее часто выполняемой операцией по поводу ГКМП долгое время являлась процедура по Morrow, которая была разработана более 50 лет назад и заключалась в миотомии и миоэктомии МЖП трансаортальным доступом в условиях искусственного кровообращения [8]. Значительный прогресс был достигнут после разработки и внедрения хирургами Клиники Мэйо операции расширенной миоэктомии, что позволило получить хороший эффект по устранению внутрижелудочкового перепада давления на всем протяжении ВТЛЖ [1]. Однако и эта операция не способна увеличить полость ЛЖ при значительной гипертрофии папиллярных мышц и их дислокации к верхушке ЛЖ, что в значительной мере определяет выраженность митральной регургитации.

Считаем, что методика расширенной миоэктомии в предложенном нами варианте (трансаортальная миоэктомия перегородки до основания наружной папиллярной мышцы, продольная резекция гипертрофированных папиллярных мышц и иссечение избыточной трабекулярности в области верхушки ЛЖ), дополненная хордосохраняющим протезированием митрального клапана и ИКД позволяет надежно и эффективно устранить основные риски, сопровождающее развитие и прогрессирование генерализованной формы обструктивной ГКМП. Дальнейшее наблюдение и расширение опыта необходимы для оценки места этой операции в комплексе лечения ГКМП.

Литература

1. Schaff H.V., Dearani J.A., Ommen S.R. et al. Expanding the indications for septal myectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy: results of operation in patients with latent obstruction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2012. Feb. - Vol. 143, N 2. - P. 303-309. doi: 10.1016/j. jtcvs.2011.10.059.

2. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана: функция, диагностика, лечение. - М.: Гэотар Медицина, 2000. - 288 с.

3. Dzemeshkevich S., Korolev S., Frolova J. et al. Isolated replacement of the mitral leaflets and "mercedes"- plastics of the giant left artium: surgery for patients with left ventricle dysfunction and left atrium enlargement // J. Cardiovasc. Surg. - 2001. - Vol. 42, N 4. - P. 505-508.

4. Maron B.J., Olivotto I., Spirito P. et al. Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy - related death // Circulation. - 2002. - Vol. 102, N 8. - P. 858.

5. Taylor R.W., Giordano C., Davidson M.M. et al. A homoplasmic mitochondrial transfer ribonucleic acid mutation as a cause of maternally inherited hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. - 2003. - Vol. 41, N 10. - P. 1786-1796.

6. Armel T.Z., Leinwand L.A. A mutation in the beta-myosin rod associated with hypertrophic cardiomyopathy has an unexpected molecular phenotype // Biochem. Biophys. Res. Commun. - 2010. - Vol. 391. - P. 352-356.

7. Michels M., Hoedemaekers Y.M., Kofflard M.J. et al. Familial screening and genetic counselling in hypertrophic cardiomyopathy: the Rotterdam experience // Neth. Heart J. - 2007. - Vol. 5. - P. 184-190.

8. Morrow A.G., Koch J.P., Maron B.J. et al. Left ventricular myotomy and myectomy in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy and previous cardiac arrest // Am. J. Cardiol. - 1980. - Vol. 46. - P. 313-316.