Гигантская кавернозная гемангиома сердца: техника реконструктивной органосохраняющей операции
Резюме В статье описано редкое клиническое наблюдение гигантской кавернозной гемангиомы правого сердца. Успешная хирургическая резекция опухоли потребовала многокомпонентной хирургической реконструкции: пластики всей передней стенки правого предсердия ксеноперикардом, пластики и ремоделирования правого предсердно-желудочкового контакта и проксимальных отделов правого желудочка, аутовенозного шунтирования правой коронарной артерии. Послеоперационный период протекал без осложнений, и на 7-й день после операции пациентка выписана из госпиталя.
Ключевые слова:опухоли сердца, кавернозная гемангиома, хирургическое ремоделирование, реконструкция миокарда
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2015. - No 1. - С. 76-79.
Доброкачественные сосудистые опухоли сердца могут быть представлены капиллярной гемангиомой, кавернозной гемангиомой и сосудистой гамартомой. Это опухоли редкие, составляющие не более 1-2% среди всех наблюдаемых доброкачественных опухолей сердца. Наиболее типичен рост этих опухолей в области правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ). При значительных размерах опухоли радикальное удаление не всегда возможно. Дифференциальная диагностика гемангиом - это прежде всего исключение ангиосарком, которые также наиболее часто (в 80% наблюдений) инфильтрируют ПП, правую атриовентрикулярную борозду и ПЖ. При злокачественной опухоли прогноз неблагоприятный [1-4]. В настоящем сообщении представлен успешный опыт хирургического лечения гигантской кавернозной гемангиомы, что потребовало пластики ПП и ПЖ, ремоделирования предсердно-желудочкового стыка и аортокоронарного шунтирования.
Клиника и диагностика
42-летняя пациентка считает себя больной с марта 2014 г., когда стала отмечать снижение толерантности к физическим нагрузкам. При обследовании по месту жительства по данным ЭхоКГ выявлены перикардиальный выпот и объемное образование над ПЖ размером 14×7 см. При консультации в специализированном онкологическом учреждении поставлен диагноз ангиосаркомы, хирургическое лечение признано нецелесообразным. Пациентка обратилась в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского. Первое, что обратило на себя внимание при осмотре - пациентка за последний год прибавила в весе более 5 кг и не имела признаков воспаления и онкоинтоксикации. При специальном обследовании (ЭхоКГ, КТ, МРТ): кпереди от правых камер сердца от брахиоцефально- го ствола до диафрагмы определяется объемное образование мягкотканной плотности размером 164×130×73 мм (рис. 1). Отмечены признаки активной васкуляризации этого образования, центр которого соответствует правой атриовентрикулярной борозде, опухоль сдавливает ПП, ПЖ, смещает сердце влево и кпереди: имеется инвазия стенок ПП и ПЖ. Правая коронарная артерия проходит внутри этого образования. Лимфатические узлы средостения, корней легких и подмышечных областей не увеличены. Заключение: в первую очередь можно думать об ангиосаркоме, хотя возможны и другие диагнозы.
![](http://medobr.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(jarticles_cesurg,110,,4,photo1,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Операция проведена 28.10.2014. Радикальное удаление опухоли передней поверхности сердца, пластика пострезекционного дефекта ПП заплатой из ксеноперикарда, пластика пострезекционного дефекта входного тракта ПЖ линейным швом и моделирование правого предсердно-желудочкового стыка на прокладках; аутовенозное шунтирование правой коронарной артерии.
Техника операции
Срединная стернотомия. После вскрытия перикарда определяется гигантская опухоль темно-вишневого цвета с бугристой поверхностью. Опухоль располагается перед сердцем, закрывая вверху дугу аорты, верхнюю полую вену, восходящую аорту и легочный ствол, а внизу всю переднюю поверхность ПП и ПЖ, вплоть до верхушки сердца. Обзору из всех отделов сердца доступны лишь наружная часть ушка ПП и проксимальный участок верхней полой вены (рис. 2). При аккуратной ревизии (за несколько приемов, так как перемещение плотной опухоли вызывает нарушение гемодинамики) удалось выяснить, что опухоль и магистральные сосуды не спаяны, также удалось, приподняв опухоль, визуализировать переднюю поверхность правого сердца. В результате осмотра выяснено, что опухоль исходит из ложа правой коронарной артерии от ее устья у корня аорты, занимает всю предсердно-желудочковую борозду вплоть до задней межжелудочковой артерии, интимно связана со всей передней поверхностью ПП и проксимальным отделом ПЖ. В связи с бесперспективностью любого вида невмешательства решено выполнить радикальную операцию - удаление опухоли, реконструкцию правого предсердно-желудочкового соединения и аортокоронарное шунтирование бассейна правой коронарной артерии.
![](http://medobr.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(jarticles_cesurg,110,,4,photo2,00000000,)&hide_Cookie=yes)
С техническими сложностями, за несколько последовательных этапов произведено смещение опухоли и наложение кисетов для подключения аппарата искусственного кровообращения по системе "аорта-полые вены". Одновременно подготовлен венозный трансплантат с левой голени для выполнения аортокоронарного шунтирования. Подключение аппарата, начало искусственного кровообращения, охлаждение до 28 °С.
Кардиоплегия внутриклеточным коллоидным раствором "Консол". Остановка сердца (участок опухоли отправлен на экстренную биопсию, при которой диагностирована доброкачественная опухоль - кавернозная гемангиома).
Опухоль удалена единым блоком, при этом иссечены практически полностью передняя стенка ПП вплоть до фиброзного кольца трикуспидального клапана; правая коронарная артерия вместе с устьем и участком стенки корня аорты до перехода в заднюю межжелудочковую ветвь, а также проксимальный отдел ПЖ ниже атриовентрикулярной борозды на протяжении 7-8 см шириной 1,5 см. Трикуспидальный клапан не был вовлечен в опухолевый процесс (рис. 3).
![](http://medobr.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(jarticles_cesurg,110,,4,photo3,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Далее выполнена пластика заплатой из ксено-перикарда 6×5 см передней стенки ПП от атрио-вентрикулярной борозды до купола ПП. Дефект в ПЖ закрыт двойным обвивным швом, соединившим две продольные фетровые прокладки длиной 6-7 см (по типу линейной пластики аневризмы левого желудочка); эта же конструкция практически выполнила формирование нового предсердно-желудочкового сочленения на уровне фиброзного кольца трикуспидального клапана. Операция завершена аутовенозным аортокоронарным шунтированием бассейна правой коронарной артерии (рис. 4).
![](http://medobr.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(jarticles_cesurg,110,,4,photo4,00000000,)&hide_Cookie=yes)
После согревания пациентки сердечная деятельность восстановилась самостоятельно. Послеоперационный период протекал без осложнений и признаков сердечной недостаточности. Выписана из центра в удовлетворительном состоянии на 7-й день после операции.
Обсуждение
В литературе есть описания 75 наблюдений ка- вернозной гемангиомы сердца [5].
В РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского мы имеем опыт хирургического лечения 263 пациентов с доброкачественными опухолями сердца, однако настоящий опыт лечения гигантской кавернозной гемангиомы является первым и на сегодняшний день единственным.
Не вдаваясь в диагностические проблемы в настоящей статье, отметим, что окончательный диагноз природы опухолевого образования был поставлен только во время интраоперационной биопсии.
Цель настоящей публикации - показать возможность радикальной резекции гигантской кавернозной гемангиомы с возможностью сложной, но успешной в гемодинамическом плане реконструкции правого сердца. Такая органосохраняющая операция является оптимальным вариантом лечения, хотя даже частичная резекция может значительно пролонгировать жизнь таких пациентов [5]. При невозможности реконструктивной операции описаны наблюдения успешной стероидной и химиотерапии, а также случаи спонтанного регресса опухоли [4, 6].
При неэффективности или невозможности описанных вариантов лечения в арсенале кардиохирургии остается попытка ортотопической пересадки сердца.
Литература
1. Петровский Б.В., Константинов Б.А., Нечаенко М.А. Первичные опухоли сердца. М., Медицина, 1997. 152 с.
2. Дземешкевич С.Л., Митрофанова Л.Б. Опухоли сердца // Кардиология: Национальное руководство / Под ред. Е.В. Шляхто. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 574-582.
3. Botha J.L., Jhlberg A. A giant cavernous hemangioma of the heart // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 90. P. 293-295.
4. Chen X., Lodge A., Dibernardo L., Milano C. Surgical treatment of a cavernous haemangioma of the heart // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012. Vol. 41. P. 1182-1183.
5. Burke A., Virmani R. Tumors of the heart and great vessels // Atlas of Tumor Pathology. 3rd series, foscicle 16. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1995. P. 80-86.
6. Palmer T.E., Tresch D.D., Bonchek L.J. Spontaneous resolution of a large, cavernous haemangioma of the heart // Am. J. Cardiol. 1986. Vol. 58. P. 184-185.