Клиническая и экспериментальная хирургия

Меню

2 . 2015

Хирургическое лечение спонтанного пневмоторакса как проявления синдрома дисплазии соединительной ткани

Резюме

В исследовании изучали наличие признаков недифференцированной дисплазии соединительной ткани у пациентов со спонтанным пневмотораксом и эффективность использования хирургических методов профилактики пневмоторакса. Было отобрано 982 пациента (средний возраст - 24,5 года). Пациенты были разделены на две группы: 1-ю группу составили 218 пациентов, их лечение заканчивалось дренированием плевральной полости из-за отказа пациентов от дальнейшего хирургического лечения; во 2-ю группу вошли 764 пациента, которым в ходе лечения проводилось специальное хирургическое лечение, направленное на профилактику возникновения пневмоторакса. В ходе исследования выявлена зависимость буллезных изменений в легких от количества выявленных фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани. Было установлено, если пациентам со спонтанным пневмотораксом и выявленными признаками неспецифической дисплазии соединительной ткани не проводили профилактику пневмоторакса хирургическими методами, рецидивирование в первый год наступает в 50,6% случаев. Использование методов профилактики пневмоторакса позволяет снизить количество рецидивов пневмоторакса до 4,9%.

Ключевые слова:первичный спонтанный пневмоторакс, патогенез, дисплазия соединительной ткани, видеоторакоскопия, плевродез, буллы, буллезная болезнь легких

Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 2. С. 33-40.

Дисплазия соединительной ткани - это нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. Морфологически дисплазия соединительной ткани обусловлена патологией коллагеновых и эластических фибрилл, гликопротеидов, протеогликанов и фибробластов, мутациями генов, кодирующих синтез и пространственную организацию коллагена, структурных белков и белково-углеводных комплексов, а также мутациями генов ферментов и кофакторов к ним [1]. У пациентов с дисплазией соединительной ткани буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс регистрируются примерно в 5% случаев, причем отмечается склонность заболевания к рецидивированию и большей вероятности послеоперационных осложнений [2]. По данным Г. И. Нечаевой и соавт., у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом признаки дисплазии соединительной ткани диагностированы в 75% случаев. Доминируют признаки, связанные с нарушениями формообразования костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти 70% пациентов имеют астенический тип конституции, более чем в половине случаев диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также гипотония и гипотрофия мышц.

Спонтанный пневмоторакс - состояние, которое характеризуется скоплением воздуха в плевральной полости при ее патологическом сообщении с воздухоносными путями, оно не связано с травмой или лечебными воздействиями. В основе развития спонтанного пневмоторакса и буллезной эмфиземы легкого при дисплазии соединительной ткани лежит нарушение функционирования α1-антитрипсина, что было показано в 1963 г. шведскими исследователями C.B. Laurell и S. Erickson, которые сообщили о раннем и быстром развитии эмфиземы у пациентов с этой ферментной патологией [3].

Среди легочной патологии спонтанный пневмоторакс встречается часто, его доля составляет 10-12%. В структуре ургентных состояний доля спонтанного пневмоторакса равна 12,5% [4, 5]. Наиболее часто заболевание встречается у лиц в возрасте 20-40 лет, признававшихся до этого здоровыми, и нередко приводит к утрате работоспособности. Рецидивирующее течение спонтанного пневмоторакса достигает 30-35%, как правило, оно возникает в первые 6-12 мес [6].

Основополагающими моментами для определения хирургической тактики при пневмотораксе являются наличие дыхательных и, даже в большей степени, гемодинамических расстройств. Экстренная хирургическая помощь при спонтанном пневмотораксе должна быть прежде всего направлена на декомпрессию плевральной полости и предотвращение нарушений дыхания и кровообращения и лишь затем на выполнение радикальной операции. Выбор следующего за экстренным хирургическим вмешательством, направленным на профилактику возникновения пневмоторакса, прежде всего основывается на результатах дообследования пациента - причина возникновения этого осложнения и определяет окончательную тактику его хирургического лечения [7].

Цель исследование - обоснование хирургического лечения у пациентов с первичным пневмотораксом как осложнением неспецифической дисплазии соединительной ткани.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ случаев возникновения спонтанного пневмоторакса у пациентов с признаками недифференцированной дисплазии соединительной ткани, находившихся на лечении в торакальном хирургическом отделении "НИИ - Краевой клинической больницы No 1 им. проф. С.В. Очаповского" (Краснодар), за 2003- 2014 гг. Для выявления фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани мы использовали Рекомендации по наследственным нарушениям соединительной ткани Всероссийского научного общества кардиологов [6, 8].

Критерии включения: мужской пол, возраст не старше 40 лет, первый эпизод или рецидив спон- танного пневмоторакса, отсутствие хронической либо острой сопутствующей патологии, требующей коррекции, хирургическое вмешательство выполнено видеоторакоскопически [10-12].

В исследование были отобраны 982 пациента со спонтанным пневмотораксом (средний возраст - 24,5 года) (табл. 1).

Пациенты были разделены на 2 группы: в 1-ю вошли 218 человек; их лечение заканчивалось дренированием плевральной полости из-за отказа пациентов от дальнейшего хирургического лечения; 2-я группа состояла из 764 пациентов, которым проводилась видеоторакоскопия (ВТС) с различными по объему оперативными вмешательствами (табл. 2.).

Основными методами диагностики спонтанного пневмоторакса являются рентгенография и спиральная компьютерная томография (СКТ).

Рентгенография грудной клетки - это основной метод раннего обнаружения скопления газа в плевральной полости (рис. 1) и средостении, который может быть выполнен в любом медицинском учреждении.

В некоторых случаях буллезные изменения легких могут быть выявлены уже после обычного рентгенологического исследования (рис. 2).

В то же время на современном этапе обследование пациентов не должно ограничиваться полипозиционной рентгенографией, которая не дает полной информации о распространенности и выраженности изменений в легких. Так, при ограниченном и небольшом количестве воздуха в плевральной полости, спаечном процессе в плевральной полости, вынужденном положении тела (лежа), а также при массивной эмфиземе мягких тканей грудной стенки возникают значительные трудности с диагностикой пневмоторакса. В этой ситуации основным методом диагностики является СКТ органов грудной клетки (рис. 3).

Кроме того, СКТ позволяет оценить выраженность и распространенность буллезной трансформации легких, а также рассчитать объем поражения (рис. 4), что позволяет уже на дооперационном этапе запланировать объем операции.

Однако необходимо отметить, что полностью коллабированное легкое не позволяет выявить патологические изменения. Поэтому целесообразно и обоснованно выполнять СКТ только после дренирования плевральной полости и разрешения пневмоторакса - в этом случае возможно адекватно оценить изменения в легочной ткани.

В качестве дополнительных специальных методов обследования пациентов для выявления фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани использовали эзофагоскопию, трахеобронхоскопию и электрокардиографию, эхокардиоскопию и антропометрические исследования.

Хирургическое лечение пациентов со спонтанным пневмотораксом складывалось из ряда последовательных мероприятий (рис. 5), направленных на создание условий для снижения риска рецидива пневмоторакса.

Рис. 5. Общий алгоритм обследования и лечения пациента со спонтанным пневмотораксом

ВТС проводили под внутривенным интубационным наркозом с раздельной интубацией и однолегочной вентиляцией на время операции. В положении больного на здоровом боку удаляли ранее установленный дренаж в плевральную полость. Торакоцентез проводили в 5-м и 6-м межреберьях по передней и задней подмышечным линиям.

При необходимости дополнительные троакары вводились в 3-е межреберье в подмышечной области или по передней поверхности грудной стенки. Хирургическое вмешательство заканчивалось установкой в плевральную полость 2 дренажей, которые подключали на активную аспирацию через банку Боброва (рис. 6).

Продолжительность операции составила 20-30 мин при отсутствии выделения воздуха по дренажам из плевральной полости, последние удалялись на 4-е сутки. Расправление легкого контролировали рентгенологически, выполняя обзорную рентгенографию.

По литературным данным, частота рецидивирования пневмоторакса составляет 4,9-6,6% [13]. Мы в качестве его профилактики и лечения использовали комбинированный плевродез, который сочетал методы химического, механического и термического воздействия на плевру, аргоно-плазменную коагуляцию и резекцию булл с использованием эндостеплерных сшивающих аппаратов и плеврэктомию (рис. 7) [7]. Комбинации методов профилактики пневмоторакса представлены в таблице 3.

Рис. 7: А - видеторакоскопи- ческая эндостеплерная резекция буллы легкого; Б-Г - этапы аргоноплазменной пликации буллы легкого; Е, Ж - плеврэктомия

Результаты

У пациентов 1-й и 2-й групп хотя бы один из признаков дисплазии соединительной ткани выявлялся в 77,9% случаев: в 1-й группе у 170 пациентов, во 2-й группе у 595 пациентов.

В структуре выявленных фенотипических признаков у пациентов со спонтанным пневмотораксом преобладали костные проявления дисплазии соединительной ткани (табл. 4).

Клинический пример

Пациент Б., 20 лет (рис. 9), обратился в приемное отделение ГБУЗ "Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница No 1 им. проф. С.В. Очаповского" с жалобами на боли в левой половине грудной клетки, одышку в покое. По результатам рентгенологического обследования диагностирован левосторонний пневмоторакс. Из анамнеза: первый эпизод пневмоторакса слева возник в 2011 г. Пациент обратился в Детскую краевую клиническую больницу Краснодара, где ему было выполнено хирургическое лечение в объеме ВТС слева, атипичная резекция буллезно-измененной верхней доли левого легкого. В 2013 г. у пациента возникает пневмоторакс справа, и уже в условиях ГБУЗ "Научно-исследовательский институт - Краевая клиническая больница No 1 им. проф. С.В. Очаповского" проведено хирургическое лечение объеме ВТС справа, атипичная резекция булл верхней доли, комбинированный плевродез.

Рис. 9: А - воронко- образная грудная клетка; Б - деформация позвоночника; В - арахнодактилия

Осмотр и обследование пациента выявили воронкообразную деформацию грудной клетки, деформацию позвоночника (сколиоз), арахнодактилию, пролапс митрального клапана. Таким образом, у пациента выявлены 4 явных признака неспецифической дисплазии соединительной ткани - состояние, которое и обусловило рецидивирующее течение пневмоторакса, даже несмотря на проведенное лечение.

Пациент экстренно госпитализирован в торакальное хирургическое отделение, где на первом этапе лечения ему было выполнено дренирование левой плевральной полости. Вторым этапом лечения выполнены ВТС слева, плеврэктомия, комбинированный плевродез.

Прослеживается закономерность определения буллезных изменений в легких в зависимости от количества выявленных фенотипических признаков неспецифической дисплазии соединительной ткани (табл. 5).

У пациентов 1-й группы частота рецидивирования пневмоторакса в первые 12 мес с момента первого эпизода составила 44,5%. Большая часть пациентов с рецидивным течением в этой группе имела фенотипические признаки неспецифической дисплазии соединительной ткани (табл. 6).

Этим пациентам было предложено и выполнено хирургическое вмешательство в объеме ВТС с использованием методов профилактики пневмоторакса.

У пациентов 2-й группы с отсутствием фенотипических признаков неспецифической дисплазии соединительной ткани, которым было выполнено хирургическое лечение с использованием методов профилактики пневмоторакса, рецидив выявлен в 1,8%. В то же время у пациентов с фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани пневмоторакс повторился в 4,9% случаев (табл. 7).

Дискуссия

Исследование показало, что у пациентов со спонтанным пневмотораксом признаки дисплазии соединительной ткани в той или иной мере выявляются в 77,9% случаев. К тому же частота выявления буллезных изменений в легких совпадает с количеством выявленных признаков неспецифической дисплазии соединительной ткани. Нами установлено, что наличие признаков дисплазии соединительной ткани является прогностическим признаком риска возникновения пневмоторакса даже при отсутствии рентгенологических признаков буллезных изменений в легких.

У пациентов с выявленными фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани частота рецидивирования пневмоторакса в 2 раза превышает частоту рецидивирования у пациентов с отсутствием таковых, что доказывают результаты исследования 1-й группы пациентов. Таким образом, дисплазия соединительной ткани является одной из причин возникновения спонтанного пневмоторакса и его рецидивирующего течения. Опираясь на вышеизложенное, мы можем рекомендовать включать в комплекс обследования пациентов со спонтанным пневмотораксом обследование на наличие фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани для планирования дальнейшего хирургического лечения.

ВТС с использованием комбинированного плевродеза (химического, механического и термического) в сочетании с плеврэктомией, аргоноплазменной коагуляцией и резекцией булл, с использованием эндостеплерных сшивающих аппаратов является эффективным методом лечения спонтанного пневмоторакса и в большинстве случаев предотвращает его рецидивирование.

Таким образом, наличие неспецифических признаков дисплазии соединительной ткани у пациентов со спонтанным пневмотораксом является прямым показанием к использованию этого метода хирургического лечения.

Литература

1. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и др. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Леч. врач. 2008. No 2. С. 22-28.

2. Василенко Г.П. и др. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого // Сибир. консилиум. 2000. No 1 (11). С. 33-36.

3. Laurell C.B., Erickson S. The electrophoretic a1-globulin pattern of serum in a1-antitrypsin deficiency // Scan. J. Clin. Lab. Invest. 1963. Vol. 15. P. 132-140.

4. Бисенков Л.Н., Зубарева П.Н. Неотложная хирургия груди и живота : руководство для врачей. СПб. : Гиппократ, 2006. 556 с.

5. Порханов В.А., Мова В.С. Торакоскопия в лечении буллезной эмфиземы легких, осложненной пневмотораксом // Груд. и серд.-сосуд. хир. 1996. No 5. С. 47-52.

6. Михеев А.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: ее роль в генезе первичного спонтанного пневмоторакса // Фундам. исслед. 2015. No 1-4. С. 793-797.

7. Национальные клинические рекомендации по лечению спонтанного пневмоторакса / Под ред. М.И. Перельмана. М., 2014.

8. Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани (2008) // Научные ведомости Белгородского государственного университета. Сер. : Медицина. Фармация. 2009. Т. 59, No 7. С. 72-96.

9. Яблонский П.К., Атюков М.А., Буляница А.П., Пищик В.Г. Выбор лечебной тактики и возможности прогнозирования рецидива у больных с первым эпизодом спонтанного пневмоторакса // Медицина XXI век. 2005. No 1. С. 38-44.

10. Беляева И.В., Строев Ю.И., Чурилов Л.П. Первичный спонтанный пневмоторакс и дисплазия соединительной ткани // Мед. альянс. 2014. No 1. С. 43-53.

11. Говорова С.Е., Вершинина М.В., Нечаева Г.И., и др. Дисплазия соединительной ткани как предиктор возникновения рецидива первичного спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста // Сибир. мед. обозрение. 2011. No 6 (72). С. 67-70.