Хирургическая коррекция изменений хрусталика при синдроме Марфана

Введение. Глазные проявления синдрома Марфана, как правило, связаны с изменениями хрусталика. Симптомокомплекс возможных изменений включает 3 основных составляющих: нарушения связочно-капсулярного аппарата, усиление клинической рефракции и изменение топографии (эктопию). На начальных стадиях процесса при отсутствии выраженных явлений эктопии хрусталика необходимости в хирургическом лечении нет и можно ограничиться оптической коррекцией индуцированной миопии. Показания к хирургическому лечению возникают при усилении эктопии хрусталика.

Цель. Описание одного из вариантов хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана, обеспечивающего возможность эндокапсулярной имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ), - операции факоаспирации, репозиции капсульного мешка и эндокапсулярной имплантации ИОЛ.

Материал. Оперативное вмешательство выполнено на 4 глазах 2 пациентов в возрасте 7 и 26 лет с верифицированным диагнозом синдром Марфана.

Результаты. Вмешательство включает несколько последовательных этапов: тоннельный раз- рез в лимбальной зоне роговицы, 2 парацентеза роговицы, передний непрерывный круговой капсулорексис диаметром 4,5-5,0 мм, гидродиссекцию вещества хрусталика, аспирацию хрусталиковых масс, имплантацию эндокапсулярного кольца, репозицию капсульного мешка путем шовной фиксации кольца к склере, имплантацию эластичной ИОЛ с фиксацией в капсульном мешке.

Заключение. К основным преимуществам представленного в данном исследовании варианта хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана следует отнести микроинвазивность и возможность эндокапсулярной фиксации ИОЛ.

Глазные проявления синдрома Марфана, как правило, связаны с изменениями хрусталика. Значительно реже могут иметь место другие симптомы: нарушения дренажной зоны угла передней камеры, увеличение размеров переднезадней оси, изменение размеров и формы роговицы, отслойка сетчатки. Симптомокомплекс изменений хрусталика включает 3 основных составляющих: нарушения связочно-капсулярного аппарата, усиление клинической рефракции и изменение топографии (смещение). Пусковым моментом изменений хрусталика являются дефекты связочно-капсулярного аппарата (в частности цинновой связки) как проявление общих нарушений структурной целостности соединительной ткани. Волокна цинновой связки теряют эластичность и находятся в растянуто-натянутом состоянии (термин предложен авторами), которое условно можно сравнить с ослаблением их натяжения вследствие напряжения цилиарной мышцы в процессе акта аккомодации. В результате хрусталик изменяет свою форму, становясь более выпуклым и увеличивая свою преломляющую силу, что в свою очередь индуцирует усиление клинической рефракции, т.е. сдвиг в сторону миопии.

Прогрессирование изменений цинновой связки в конечном счете приводит к смещению хрусталика. В офтальмологической практике для характеристики нарушений нормальных топографических взаимоотношений хрусталика и окружающих структур используют 2 термина: подвывих и эктопия. Первый из них характеризует смещения хрусталика инволюционного и травматического генеза, а второй применяют именно при синдроме Марфана. Следует отметить, что клинические проявления вышеуказанных вариантов смещения хрусталика существенно разнятся (табл. 1). С точки зрения выбора метода хирургической коррекции основное отличие эктопии хрусталика при синдроме Марфана от инволюционного или травматического подвывиха связано с относительной стабильностью положения хрусталика (несмотря на смещение), косвенным признаком которой является отсутствие симптома дрожания радужки (иридодонеза).

На начальных стадиях процесса при отсутствии выраженных явлений эктопии хрусталика необходимости в хирургическом лечении нет, можно ограничиться оптической коррекцией индуцированной миопии. Показания к хирургическому лечению возникают при усилении эктопии хрусталика и наличии симптома заходящего солнца (рис. 1). В таблице 2 обобщены существующие подходы к хирургическому лечению изменений хрусталика при синдроме Марфана.

Физиологические особенности хрусталика (в частности потеря прозрачности даже при микротравмах) исключают возможность хирургической репозиции нативного хрусталика при его эктопии. Исходя из этого обязательным этапом хирургического вмешательства является частичное, с сохранением капсульного мешка (факоаспирация или эмульсификация), или полное (ленсэктомия, интракапсулярная экстракция) удаление хрусталика. В последнем случае применение оптимального способа оптической коррекции афакии - интраокулярной линзы (ИОЛ) - сопряжено с определенными техническими сложностями, связанными с необходимостью нефизиологичной фиксации ИОЛ к склере или радужке. Более физиологична имплантация ИОЛ в естественное ложе - капсульный мешок.

6) полипропиленовый шов 10-0 с двумя прямыми атравматическими иглами (Alcon Labs), викрил 8-0 с изогнутой атравматической иглой 6,5 мм (Johnson&Johnson);

Факоаспирация, репозиция капсульного мешка и эндокапсулярная имплантация ИОЛ - именно так можно обозначить представленный ниже вариант хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана. Вмешательство, включающее несколько последовательных этапов, выполняют в условиях максимального расширения зрачка (мидриаза) и постоянного поддержания глубины передней камеры с помощью вискоэластика. Первоначально в вертикальном меридиане в лимбальной зоне роговицы производят самогерметизирующийся тоннельный разрез шириной 2,5 мм и протяженностью 2,0 мм (рис. 2А), а в горизонтальном - 2 парацентеза шириной 0,8 мм. С помощью пинцета выполняют передний непрерывный круговой капсулорексис диаметром 4,5-5,0 мм, максимально сдвинутый от видимой части экватора эктопированного хрусталика (рис. 2Б). После гидродиссекции вещества хрусталика хрусталиковые массы удаляют с помощью специального наконечника в режиме аспирации- ирригации (рис. 2В), а для стабилизации и частичной репозиции капсульного мешка имплантируют эндокапсулярное кольцо (рис. 2Г). Полноценную репозицию капсульного мешка осуществляют путем шовной фиксации эндокапсулярно расположенного кольца к заранее подготовленному (путем отсепаровки конъюнктивы) участку склеры в горизонтальном меридиане с носовой стороны в 1,5 мм от лимба. Для этого полипропиленовую нить 10-0 с помощью 2 прямых атравматических игл проводят через парацентез роговицы над и под кольцом (в последнем случае - через оба листка капсулы хрусталика), выводят на подготовленный участок склеры и завязывают (рис. 2Д, Е). Регулируя натяжение нити, добиваются полноценной репозиции капсульного мешка (рис. 2Ж), после чего аспирируют остатки хрусталиковых масс. В заключительной стадии вмешательства с помощью инжектора через тоннельный разрез имплантируют эластичную ИОЛ с фиксацией в капсульном мешке (рис. 2З, И). Отсепарованную конъюнктиву с помощью одного узлового шва из викрила 8-0 фиксируют к лимбу, покрывая таким образом узел полипропиленового шва.

Заключение

К основным преимуществам представленного в данном исследовании варианта хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана следует отнести микроинвазивность и возможность эндокапсулярной фиксации ИОЛ.