2013 г. объявлен ЮНЕСКО Годом Амосова, первопроходца в разных сферах человеческой деятельности, мыслителя, философа, кибернетика, инженера-конструктора, литератора, государственного деятеля. Любимым детищем Николая Михайловича была хирургия сердца, которую он основал на Украине.
Многие пациенты и их семьи хранят благодарную память о выдающемся хирурге, спасшем от ранней смерти и продлившем земной путь тысячам больных с разной патологией сердца. Авторы этой статьи считают своим долгом почтить память Амосова от имени первых оперированных им пациентов, страдавших сложным врожденным пороком сердца, - тетрадой Фалло.
Тетрада Фалло является особым, знаковым пороком, первым рубежом на трудном пути в элитарный "клуб" кардиохирургических центров, которым по силам наиболее сложные пороки сердца. Классическое определение морфологии тетрады Фалло - обструкция выводного тракта правого желудочка, гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и праводеленность аорты.
Большой научный и практический интерес представляет судьба, состояние здоровья, продолжительность жизни, трудовая активность и социальный статус пациентов, переживших своего спасителя.
Немного истории
Достигнув выдающихся успехов в торакальной хирургии, Амосов переключился на сердечно-сосудистую хирургию и начиная с 1957 г. в операционных журналах клиники появляются протоколы кардиохирургических вмешательств. Первая операция выполнена Амосовым 15 января 1957 г.; описана в протоколе как "операция Блелока, модификация с трансплантатом". В мае 1958 г. Амосов начинает серию операций инфундибулэктомии выводного тракта правого желудочка выкусывателем типа Брока на работающем сердце. Всего за 1958 г. были выполнены 9 инфундибулэктомий. В 1958 г. была предпринята первая и неудавшаяся попытка коррекции врожденного порока сердца с использованием аппарата искусственного кровообращения собственной конструкции. Два года потребовалось, чтобы пережить неудачу и разочароваться в доморощенном аппарате искусственного кровообращения. Тем временем группа энтузиастов во главе с Игорем и Ольгой Лиссовыми провела серию экспериментов на собаках, добившись высокой выживаемости животных после перфузий. Под впечатлением от положительных результатов экспериментов Николай Михайлович принял решение о продолжении клинического применения метода, и 10 марта 1960 г. была выполнена первая успешная операция на открытом сердце. Пациентом стал Коля К., 9 лет, с цианотической формой тетрады Фалло. Обостренное чувство совести и этические соображения не позволили выдающемуся хирургу выбрать для первой операции более простой порок. Диагноз был поставлен по клинико-рентгенологическим данным и ангиокардиографии.
Приводим выдержки из протокола операции, подробно описанной рукой Амосова. На деталях техники операции отразились устаревшие приемы торакальной хирургии, которые вскоре утратили свое значение. Поперечным разрезом с пересечением грудины вскрыты обе плевральные полости. Проведена внутригрудная блокада верхних симпатических узлов. Доступ к артериальной системе осуществлялся через бедренную артерию. Аорта и легочная артерия пережаты зажимом, проведенным под магистральными сосудами через поперечный синус. (В то время еще не были разработаны методы защиты миокарда. Операция выполнялась в условиях кратковременного прекращения коронарного кровотока.) Поперечная вентрикулотомия. При обследовании пальцем через ушко правого предсердия обнаружен дефект межжелудочквой перегородки. Ушить его невозможно. Выкусывателем удалена часть мышечной ткани в области инфундибулярного сужения под визуальным контролем. Рана сердца стянута держалками. Полости сердца заполнены физиологическим раствором. На рану наложено несколько швов. Сердечная деятельность к этому времени значительно ослабела. Снят зажим с аорты. Работа сердца восстановилась. Появился пульс на лучевой артерии. Во время выключения сердца пульс пальпировался на височной артерии.
Продолжительность искусственного кровообращения - 16 мин. Длительность операции - 4 ч. Ребенок проснулся без неврологических дефектов. Спустя 2 года предпринята повторная операция с целью закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эта попытка оказалась неудачной. Ребенок умер.
Попытка выполнить полную коррекцию порока предпринята 6 июня 1960 г. у пациентки П., 13 лет. В связи с несовершенством искусственного крово- обращения и метода защиты миокарда на технику и способ коррекции оказала влияние необходимость максимально сократить время искусственного кровообращения. Торопливость при выполнении внутрисердечного этапа была вынужденной особенностью операции. Через края дефекта, имевшего размеры 2×1 см, проведены 5 швов, под которыми завязан валик размером 1×2,5 см из скрученного листового тефлона. Продолжительность полной перфузии - 33 мин. Длительность операции - 3 ч. Показатели гемодинамики не мониторировались. Пациентка умерла через 23 дня после операции.
Операции при тетраде Фалло в 1961 г. ознаменовались попытками улучшить визуализацию дефекта перегородки для обеспечения возможности герметичного закрытия дефекта заплатой. Эффек- тивным методом прекращения коллатерального возврата крови в левые отделы сердца стало пережатие корней легких тесемками в турникетах.
С 1963 г. стал применяться трансстернальный продольный разрез. Искусственное кровообращение дополнено гипотермией до 18 °С. Операции выполняли на фибриллирующем сердце с 3-4 периодами кратковременного пережатия аорты. Перфузия удлинилась до 70-80 мин.
С 1967 г. отказались от глубокой гипотермии, охлаждая пациента до 30 °С. У хирургов появились условия для закрытия дефекта заплатой и даже устранения локального сужения левой ветви легочной артерии.
В 1975 г. впервые применили продольный разрез желудочка с трансанулярной пластикой выводного тракта, хотя отдавали предпочтение поперечной вентрикулотомии и при необходимости выполняли продольный разрез гипоплазированного легочного ствола для его реконструкции.
При определении показаний к радикальной операции предпочтение отдавали пациентам без цианоза или с невыраженной синюшностью. Остальным выполняли паллиативные вмешательства в виде межсосудистых анастомозов различных типов или закрытую инфундибулэктомию как окончательные или этапные вмешательства. С накоплением опыта клиническая тяжесть по- степенно утрачивала свою значимость как фактор риска. Определенный отбор пациентов проводился и по анатомическим причинам: диаметру клапанного кольца и центральных ветвей легочной артерии, а также размерам левого желудочка.
Материал и методы
В связи с 20-летним сроком хранения историй болезни адреса пациентов, диагноз, фамилия хирурга и некоторые сведения об анатомии и клинике порока, а также о деталях операции получены из карт отдаленных результатов и операционных журналов. Эта документация, в которой отмечается динамика состояния пациентов в течение всей жизни, хранится в полном объеме. Приглашения для однодневной консультации разосланы по 142 адресам пациентов, проживающих на Украине. Часть больных узнала о нашей инициативе из средств массовой информации. В последующем мы намерены выслать письма 43 выходцам из республик бывшего СССР. При отсутствии возможности личного посещения института респондентам предложено ответить письмом или по телефону на важные вопросы. Звонки и визиты в институт продолжаются, поэтому мы рассчитываем получить информацию от большего числа людей. Только в одном случае потребовалась госпитализация.
Все пациенты, а также родственники умерших эмоционально выражали искреннюю благодарность и уважение Амосову за продолжительную полноценную жизнь, подаренную хирургом.
Авторы не претендуют на полноту охвата исследуемого контингента из-за почти полувековой давности материала и неполной доступности информации.
Мы располагаем сведениями о судьбе 62 жителей Украины (41,7%) из 151, выписанных из стационара после операции, - 28 женщин и 34 мужчин. В институте обследован 41 пациент, от других ин- формация получена по телефону. Возраст пациен- тов на момент радикальной операции варьировал от 7 до 22 лет. Возраст при последнем общении изменялся в пределах от 36 до 66 лет.
По времени, прошедшему после операции, пациенты распределены на 3 группы (см. таблицу).
)
Результаты
7 пациентов из 62, судьба которых нам извест- на, умерли (11,3%): 1 - от сердечной недостаточности, 1 внезапно (предположительно от аритмии), 2 - от рака, 1 - от мозгового инсульта, 1 - от производственной травмы (падение с высоты), 1 погиб в автомобильной катастрофе. Таким образом, только у 2 (22,2%) из числа умерших причины смерти были связаны с заболеванием сердца.
Социальный статус и трудовая активность. Все пациенты вели нормальный образ жизни согласно своему образованию и профессии: врач, адвокат, экономист, техник, доярка, монтажник, медицинская сестра, лаборант, чернорабочий. Выполняемая работа была посильной - так воспринимали ее практически все пациенты. Состояние здоровья позволяло иметь семью, 40 воспитали 1-3 собственных детей. Физическая работоспособность была вполне удовлетворительной и постепенно снижалась с возрастом. Кардиологическое лечение периодически проходили 22 (40%) пациента.
Жалобы. На одышку при большой физической нагрузке жаловался 31 (56,4%) из 55 ныне живущих пациентов. Все отмечали нарушения ритма сердца во все сроки наблюдения независимо от возраста на момент операции и ее технических особенностей.
Сопутствующие заболевания и несмертельные осложнения. 3 пациента перенесли инфекционный эндокардит, у 3 диагностирована ишемическая болезнь сердца, 2 страдали от гипертонической болезни, 1 перенесла мозговой инсульт, у 1 имела место гиперплазия щитовидной железы. В течение отдаленного периода сформировались невыраженные пороки всех клапанов: у 3 аортальная недостаточность, у 17 - клапана легочной артерии, у 13 - трехстворчатого клапана, у 20 - митрального клапана (по данным ЭхоКГ).
Объективные показатели. Аускультативная картина невыраженная, за исключением 3 случаев систолического шума в проекции легочной артерии при остаточном градиенте систолического давления на выводном тракте правого желудочка 35-43 мм рт.ст. (по данным эхокардиографии). Шумы шунтового тока ни разу не выявлены, хотя в одном случае во время предыдущего визита в институт зарегистрирован факт остаточного шунта. Вероятно, это был не единичный случай спонтанного закрытия остаточного отверстия в перегородке.
Эхокардиографию проводили 37 пациентам. Фракция выброса левого желудочка варьировала от 47 до 69% (в среднем 57,5%). Градиент давления на выводном тракте правого желудочка колебался от 9 до 43 мм рт.ст. (в среднем 16,8 мм рт.ст.). Обнаружены некоторые важные анатомические детали оперированного сердца. Отмечается тенденция к уплотнению створок аортального клапана с развитием стеноза и небольшим градиентом давления от 6 до 15 мм рт.ст., расширение восходящей аорты до 4,6 мм в 3 случаях. В 8 случаях выявлена регургитация на аортальном клапане, в 3 случаях имеющая клиническое значение.
Интерес представляет размер выводного тракта правого желудочка в связи с возникновением недостаточности клапана легочной артерии. Диаметр тракта оттока варьировал от 2,6 до 3,7 см (в среднем 3,1 см).
Обсуждение
Приведенные данные продемонстрировали, что пионерские операции, выполненные Н.М. Амосовым 28-52 года назад при тетраде Фалло, не только ознаменовали эру хирургии открытого сердца, но и обеспечили продолжительную и полноценную жизнь больным с бесперспективным естественным течением.
В связи с несовершенством искусственного кровообращения и методов защиты миокарда на технику и способы коррекции оказывала влия- ние необходимость максимально сокращать время искусственного кровообращения. Экономия време- ни при выполнении внутрисердечного этапа операции была вынужденным стилем хирурга, поэтому трансанулярная пластика выводного тракта правого желудочка применялась редко и только с 1975 г.
Операции Н.М. Амосова предвосхитили появление современной технологии коррекции этого порока. Интересно проследить извилистую историю лечения тетрады Фалло и неожиданно открывшиеся нам в новом свете пророческие принципы первопроходца.
Начальный этап характеризовался экономной резекцией или рассечением мышечных элементов инфундибулума и стремлением сохранить клапан легочной артерии в ущерб радикальности вмешательства. Клапан рассекали по комиссурам, а кольцо постепенно растягивали шеечными расширителями Гегара. Как впоследствии оказалось, остаточное сужение выводного тракта правого желудочка и неизбежная недостаточность клапана легочной артерии были тривиальными, регургитация на трехстворчатом клапане и аневризма правого желудочка наблюдались редко. Такими были операции Амосова.
Второй этап был ознаменован стремлением сразу во время операции сформировать нормальный диаметр выводного тракта с помощью трансанулярной пластики аутоперикардом с моностворкой из биоматериала. Совершенство перфузиологической техники и методов защиты миокарда позволили, не торопясь, обстоятельно выполнять коррекцию порока. Однако моностворчатый клапан быстро деградировал, фиброзировался и создавал дополнительный стеноз. В отдаленном послеоперационном периоде появились такие осложнения, как тяжелая недостаточность легочного и трехстворчатого клапанов, дилатация правого желудочка и ложная аневризма выводного тракта с застойной сердечной недостаточностью. У некоторых пациентов возникла необходимость повторных вмешательств, включающих имплантацию искусственного биологического протеза и резекцию стенки аневризмы.
В настоящее время общепринятая технология предусматривает щадящее рассечение вентрикуло-инфундибулярной складки, что повторяет вынужденную методику Амосова.
Современный этап характеризуется увлечением первичными радикальными операциями у детей раннего грудничкового возраста. Предполагалось, что отсутствие в этом возрасте выраженной гипертрофии правого желудочка будет способствовать сохранности миокарда. Однако при возникновении даже небольшой недостаточности клапана легочной артерии дилатация правого желудочка быстро прогрессирует. В раннем возрасте решение этой проблемы крайне сложное. На наш взгляд, компромиссная тактика заключается в отсрочке щадящей полной коррекции до формирования умеренной гипертрофии правого желудочка - до 1-2-летнего возраста пациентов.