Аномальное отхождение передней нисходящей артерии от ствола легочной артерии у взрослой пациентки

Резюме

В статье описан клинический случай аномального отхождения передней нисходящей артерии у взрослой пациентки и успешной хирургической коррекции порока - перемещения устья передней нисходящей артерии из легочной артерии в аорту.

Ключевые слова:аномалия коронарных артерий, синдром Бланда-Уайта-Гарланда, ALCAPA, ALADAPA

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Козлов Б.Н., Панфилов Д.С., Манвелян Д.В., Шипулин В.М. Аномальное отхождение передней нисходящей артерии от ствола легочной артерии у взрослой пациентки // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 2. С. 140-144. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-2-140-144

Список сокращений

ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии 

ALADAPA (Anomalous Left Anterior Descending Artery from the Pulmonary Artery) - изолированное отхождение передней нисходящей коронарной артерии от легочной артерии 

ДА - диагональная артерия 

ИК - искусственное кровообращение 

КА - коронарная артерия

КТ-КАГ - компьютерная томография-коронароангиография

ЛА - легочная артерия

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОА - огибающая артерия

ПКА - правая коронарная артерия

ПНА - передняя нисходящая артерия

СДПЖ - систолическое давление в правом желудочке

ЭхоКГ - эхокардиография

ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии) - это редкая врожденная аномалия [1]. Распространенность порока составляет 1:300 000 (0,24 до 0,46% всех врожденных пороков сердца) [1-6]. В литературе этот порок часто упоминается как синдром Бланда-Уайта-Гарланда, по фамилиям клиницистов, впервые описавших классические клинические и электрокардиографические признаки порока у грудного ребенка [4, 7]. ALCAPA преимущественно встречается у детей. Крайне редко эта патология выявляется у взрослых пациентов. Без лечения ~90% младенцев умирают в течение первого года жизни от инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности [3, 4, 6, 8]. ALADAPA (Anomalous Left Anterior Descending Artery from the Pulmonary Artery, изолированное отхождение передней нисходящей коронарной артерии от легочной артерии) встречается гораздо реже и является причиной внезапной сердечной смерти, миокардиальной ишемии и сердечной недостаточности у пациентов старшей возрастной группы [2, 3]. Огибающая артерия (ОА) и правая коронарная артерия (ПКА) при этом, как правило, компенсаторно увеличены и эктазированы, формируя множественные коллатерали к аномальной передней нисходящей артерии (ПНА) [3].

Коронарный кровоток при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда претерпевает ряд гемодинамических изменений. При рождении отмечается повышенное давление в легочной артерии (ЛА) с высоким уровнем оксигенации крови. После рождения происходит постепенное снижение легочного давления и оксигенации крови, что приводит к току венозной крови с низким перфузионным давлением и развитию гипоксии миокарда. По мере снижения давления в ЛА снижается антеградный кровоток в левой коронарной артерии (КА), вплоть до его полного прекращения. Происходит реверс кровотока в аномальной КА, возникает шунтирование из коронарного русла в ЛА, что приводит к синдрому обкрадывания (coronary steal).

В условиях ишемии и гипоксии стимулируются процессы ангиогенеза, формируются анастомозы между правой и левой КА. Помимо кардиальных анастомозов, существуют и экстракардиальные анастомозы [4]. Развитие коллатерального кровообращения между правой и левой КА определяет выраженность ишемии миокарда в дальнейшем [2, 8]. В зависимости от выраженности коммуникантов выделяют 2 типа синдрома Бланда-Уайта-Гарланда. Пациенты, имеющие развитые коллатерали, относятся к взрослому типу, а пациенты с неразвитыми коллатералями - к инфантильному [2, 8].

При инфантильном типе клиническая манифестация происходит в сроки до 3 мес и совпадает с закрытием артериального протока [4]. Прогрессирующая ишемия приводит к инфаркту миокарда, необратимым рубцовым изменениям миокарда левого желудочка с застойной сердечной недостаточностью и смертью больного в течение первого года жизни [1].

Гемодинамика изменяется при наличии сопутствующих с легочной гипертензией врожденных пороков (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток). Высокое давление в ЛА поддерживает в аномальной КА антеградный кровоток, а примесь артериальной крови -достаточно высокую оксигенацию. В связи с этим диагностика порока затрудняется.

У больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей фаза изменения кровотока в аномальной левой КА протекает менее критично. В дальнейшем развивается фаза компенсации, характеризующаяся кровоснабжением бассейна левой КА за счет перфузии ПКА и наличием ретроградного кровотока в аномальной венечной артерии [7]. Вместе с тем сброс крови слева направо приводит к развитию легочной гипертензии.

Мы имеем успешный опыт хирургического лечения ALADAPA у взрослой пациентки, о котором считаем целесообразным доложить.

Клинический случай

В кардиохирургическое отделение № 1 НИИК Томского НИМЦ поступила пациентка C., 64 года, с жалобами на одышку и сжимающие, давящие боли за грудиной при интенсивной физической нагрузке. Впервые загрудинные боли и одышка появились в июле 2016 г. По этому поводу пациентка обратилась в поликлинику по месту жительства, где ей была назначена консервативная терапия. Однако с течением времени отмечалось постепенное ухудшение самочувствия: усилились одышка и давящие боли за грудиной при физической нагрузке, появились эпизоды учащенного сердцебиения. Больная была вынуждена обратиться в кардиологический диспансер, откуда была направлена на госпитализацию в хирургический стационар. В анамнезе имеются данные об артериальной гипертензии.

Физикальное обследование значимых изменений не выявило. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ) единственной находкой стало повышение систолического давления в правом желудочке (СДПЖ) до 47 мм рт.ст. Стресс-ЭхоКГ выявила косонисходящую депрессию сегмента ST в грудных отведениях V5, V6 до 1,5 мм, гипокинез апикальных и средних отделов передней и боковой стенок левого желудочка. По данным компьютерной томографии-коронароангиографии (КТ-КАГ) выявлено аномальное отхождение ПНА от ствола ЛА с эктазией ПНА и диагональной артерии (ДА); ОА отходила самостоятельным устьем из левого коронарного синуса; ПКА отходила типично, эктазирована, имела выраженно извитой ход (рис. 1). Таким образом, на основании данных исследований была верифицирована ALADAPA.

Рис. 1. Компьютерная томография-коронароангиография до операции в сагиттальной (А), фронтальной (Б) и дорсальной (В) плоскости: 1 - передняя нисходящая артерия, отходящая от заднего синуса легочной артерии; 2 - огибающая артерия, отходящая самостоятельным устьем из левого коронарного синуса аорта; 3 - правая коронарная артерия, отходящая из правого синуса аорты

Fig. 1. Computed tomography-coronary angiography before surgery in the sagittal (A), frontal (B) and dorsal (C) planes: 1 - anterior descending artery extending from the posterior sinus of the pulmonary artery; 2    - the circumflex artery, leaving an independent orifice from the left coronary sinus of the aorta; 3    - right coronary artery leaving the right aortic sinus.

13 декабря 2016 г. устье ПНА перемещено из ЛА в аорту, в условиях ИК и антеградной холодовой кардиоплегии раствором "Кустодиол" выполнена пластика заднего синуса легочного ствола заплатой из ксеноперикарда.

Доступ выполнен путем срединной стернотомии. После выделения аорты, ствола и ветвей ЛА инициировано ИК по схеме "полые вены - аорта". На фоне искусственной фибрилляции желудочков пережата восходящая аорта. Поперечным разрезом на 2 см выше фиброзного кольца пересечен ствол ЛА с последующим проведением селективной кардиоплегии в устье ПКА, ОА и ПНА. Налажен дренаж левых отделов сердца через верхнюю правую легочную вену. Мобилизовано устье аномально отходящей ПНА с одновременным иссечением заднего синуса ЛА и ее пластикой заплатой из ксеноперикарда. Наложен анастомоз между восходящей аортой и мобилизованной ПНА. Восстановлена проходимость ствола ЛА обвивным швом. После остановки ИК выполнены деканюляция, контроль гемостаза, дренирование полости перикарда, переднего средостения и левой плевральной полости с последующим металл оостеосинтезом грудины и послойным ушиванием раны.

Пациентка экстубирована на 1-е сутки после операции, в отделении интенсивной терапии находилась 2 сут. За время наблюдения гемодинамика была стабильной, в течение первых суток поддерживалась инфузией допамина (5 мкг/кг в минуту). В послеоперационном периоде отмечались пароксизмы фибрилляции предсердий (купировались медикаментозно) и постперикардиотомный синдром (проводились консервативная терапия, плевральные пункции). Заживление раны первичным натяжением. На контрольной КТ-КАГ устье ПНА отходит от аорты без признаков сдавления и натяжения. ЛА проходима, не стенозирована (рис. 2). Пациентка выписана на 15-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.

Рис. 2. Компьютерная томография-коронароангиография после операции в сагиттальной (А), фронтальной (Б) плоскости: 1    - передняя нисходящая артерия, перемещенная в корень аорты; 2    - огибающая артерия; 3    - правая коронарная артерия в динамике несколько уменьшилась в диаметре

Fig. 2. Computed tomography-coronary angiography after surgery in the sagittal (A), frontal (B) planes: 1 - anterior descending artery moved to the aortic root; 2    - circumflex artery; 3    - the dynamics of the right coronary artery slightly decreased in diameter

Обсуждение

Клиническая картина при взрослом типе ALCAPA довольно вариабельна [6]. Встречаются варианты бессимптомного течения с поздней манифестацией, когда порок выявляется в пожилом возрасте при плановой регистрации электрокар-дио- или коронарографии по поводу инфаркта миокарда. Нередко первыми проявлениями порока могут быть нарушения ритма, что иногда приводит к диагностической ошибке [7]. Наконец, заболевание может проявляться типичными ангинозными болями, одышкой при физической нагрузке.

Современные методы визуализации дают возможность диагностировать данную патологию прижизненно. КТ-КАГ и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют неинвазивным способом оценивать коронарную анатомию и выполнить прямую визуализацию локуса отхождения левой КА от ЛА. КТ-КАГ имеет отличное пространственное разрешение, которое требуется для оценки КА. Основные недостатки КТ-КАГ - относительно высокая доза лучевой нагрузки и отсутствие возможности оценки кровотока [8]. МРТ позволяет дополнительно оценить функцию митрального клапана, жизнеспособность миокарда с оценкой перспективы хирургического лечения. Основные недостатки МРТ по сравнению с КТ - время исследования и низкое пространственное разрешение [8].

Хирургическое вмешательство показано всем пациентам с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, даже при отсутствии симптомов в связи с высоким риском желудочковых аритмий и внезапной смерти вследствие длительной ишемии субэндокардиальных слоев миокарда [9, 11]. Существует несколько методик хирургической коррекции порока, каждая из них имеет свои преимущества и недостатки. Некоторые методы на современном этапе представляют лишь исторический интерес (наложение аортолегочного анастомоза, введение талька в полость перикарда для стимуляции образования коллатералей) [1]. Условно выделяют 2 подхода к оперативному лечению: создание моноартериального кровотока (перевязка у устья, прошивание со стороны ствола ЛА аномально отходящей артерии) и операции, направленные на восстановление биартериального кровотока (подключично-коронарный анастомоз, реимплантация устья КА, аортокоронарное шунтирование с "вставкой" аутовены, операция Takeuchi) [1].

Наиболее актуальны и предпочтительны оперативные вмешательства с восстановлением биартериального коронарного кровотока [11]. Хирургическую трансформацию моноартериального кровотока в биартериальный первым выполнил J. Takeuchi с помощью внутрилегочного туннеля. Вслед за этим в практику вошли реимплантация устья левой КА и коронарное шунтирование [9]. Описанные осложнения после операции Takeuchi -стеноз ствола ЛА, шунты на уровне туннеля, стеноз просвета самого туннеля [9], недостаточность клапана ЛА в отдаленном периоде [10]. Наиболее физиологичной считается прямая реплантация устья КА. При этом устье КА высекается вместе с окружающей стенкой ствола ЛА в виде "пуговки" и вшивается в аорту, а сформировавшийся дефект стенки/синуса ЛА закрывается с помощью пластики синтетической заплатой. Однако следует заметить, что у взрослых пациентов с синдромом ALCAPA сосуды менее эластичные, рыхлые, часто отдалены от аорты. В связи с этим стоит помнить о высоком риске кровотечений в результате натяжения анастомоза.

Заключение

Наличие ALCAPA/ALADAPA является абсолютным показанием для хирургической коррекции порока - восстановления биартериального коронарного кровотока. Оптимальный вид реконструкции - прямая реплантация устья КА в восходящую аорту. Приведенный клинический случай демонстрирует эффективность подобного подхода.

Литература

1. Бураковский В.И. и др. Сердечно-сосудистая хирургия : руководство. Москва : Медицина,1989. 752 с.

2.    Ozer N., Deniz A., Dogan R. Left anterior descending coronary artery originating from the pulmonary artery: a rarity suspected during echocardiography // Turk. Kardiyol. Dern. Ars. 2008. Vol. 36, N 3. P. 181-183.

3.    Derrick M.J., Moreno-Cabral R.J. Anomalous origin of the left anterior descending artery from the pulmonary artery // J. Card. Surg. 1991. Vol. 6, N 1. P. 24-28.

4.    Yau J.M. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old woman // Clin. Cardiol. 2011. Vol. 34, N 4. P. 204-210.

5.    Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда): гемодинамика, клиническое течение и диагностика (современное состояние вопроса) // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 4. С. 4-12.

6.    Rajbanshi B.G. et al. Surgical strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014. Vol. 148, N I.   P. 220-224.

7. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Современные подходы к хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной артерии (синдрома Бланда-Уайта-Гарланда) // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 3. С. 4-14.

8.    Pena E. et al. ALCAPA syndrome: not just a pediatric disease // Radiographics. 2009. Vol. 29, N 2. P. 553-565.

9. Бокерия Л.А. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Москва : НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2010. С. 211-213.

10.    Neumann A. et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2017. Vol. 51, N 2. P. 308-315.

11.    Alexi-Meskishvili V. et al. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults // J.    Card. Surg. 1995. Vol. 10, N 4. P. 309-315.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
Вскрытие
Медицина сегодня
Представляем оргкомитет 17-го Национального конгресса терапевтов

Уважаемые коллеги! Представляем оргкомитет 17-го Национального конгресса терапевтов (с международным участием) , который состоится 12-14 октября в МВЦ "Крокус Экспо" (павильон 3, Зал 20, г. Москва). · Президент Российского научного медицинского общества терапевтов,...

IV Съезд онкологов Московской области

IV Съезд онкологов Московской области 7 октября 2022 года Активное развитие онкологической службы позволяет эффективно решать проблемы, возникающие на всех уровнях оказания помощи пациентам с онкозаболеваниями. Одним из успешных примеров такого взаимодействия является IV...

II Всероссийская конференция с международным участием "Воспаление глаза" 12 ноября 2022 года, Москва

II Всероссийская конференция с международным участием "Воспаление глаза" 12 ноября 2022 года, Москва Воспалительные заболевания глаза - широко распространенная и многогранная проблема, с которой может столкнуться в своей практике любой специалист. Найти оптимальные алгоритмы...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»