Список сокращений
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from the
Pulmonary Artery) - аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
ALADAPA (Anomalous Left Anterior Descending Artery from the Pulmonary Artery) - изолированное отхождение передней нисходящей
коронарной артерии от легочной артерии
ДА - диагональная артерия
ИК - искусственное кровообращение
КА - коронарная артерия
КТ-КАГ - компьютерная томография-коронароангиография
ЛА - легочная артерия
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОА - огибающая артерия
ПКА - правая коронарная артерия
ПНА - передняя нисходящая артерия
СДПЖ - систолическое давление в правом желудочке
ЭхоКГ - эхокардиография
ALCAPA (Anomalous Left Coronary Artery from
the Pulmonary Artery, аномальное отхождение левой коронарной артерии от
легочной артерии) - это редкая врожденная аномалия
[1]. Распространенность порока составляет 1:300 000 (0,24 до 0,46%
всех врожденных пороков сердца) [1-6]. В литературе этот порок часто
упоминается как синдром Бланда-Уайта-Гарланда, по фамилиям клиницистов,
впервые описавших классические клинические и электрокардиографические
признаки порока у грудного ребенка [4, 7]. ALCAPA преимущественно
встречается у детей. Крайне редко эта патология выявляется у взрослых
пациентов. Без лечения ~90% младенцев умирают в течение первого года жизни
от инфаркта миокарда и застойной сердечной недостаточности [3, 4, 6, 8].
ALADAPA (Anomalous Left Anterior Descending Artery from the
Pulmonary Artery, изолированное отхождение передней нисходящей коронарной
артерии от легочной артерии) встречается гораздо реже и является причиной
внезапной сердечной смерти, миокардиальной ишемии и сердечной
недостаточности у пациентов старшей возрастной группы [2, 3]. Огибающая
артерия (ОА) и правая коронарная артерия (ПКА) при этом, как правило,
компенсаторно увеличены и эктазированы, формируя множественные коллатерали
к аномальной передней нисходящей артерии (ПНА) [3].
Коронарный кровоток при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда претерпевает ряд
гемодинамических изменений. При рождении отмечается повышенное давление в
легочной артерии (ЛА) с высоким уровнем оксигенации крови. После рождения
происходит постепенное снижение легочного давления и оксигенации крови, что
приводит к току венозной крови с низким перфузионным давлением и
развитию гипоксии миокарда. По мере снижения давления в ЛА снижается
антеградный кровоток в левой коронарной артерии (КА), вплоть до его
полного прекращения. Происходит реверс кровотока в аномальной КА,
возникает шунтирование из коронарного русла в ЛА, что приводит к синдрому
обкрадывания (coronary steal).
В условиях ишемии и гипоксии стимулируются процессы ангиогенеза,
формируются анастомозы между правой и левой КА. Помимо кардиальных
анастомозов, существуют и экстракардиальные анастомозы [4]. Развитие
коллатерального кровообращения между правой и левой КА определяет
выраженность ишемии миокарда в дальнейшем [2, 8]. В зависимости от выраженности
коммуникантов выделяют 2 типа синдрома Бланда-Уайта-Гарланда. Пациенты,
имеющие развитые коллатерали, относятся к взрослому типу, а пациенты
с неразвитыми коллатералями - к инфантильному [2, 8].
При инфантильном типе клиническая манифестация происходит в сроки до 3 мес
и совпадает с закрытием артериального протока [4]. Прогрессирующая ишемия
приводит к инфаркту миокарда, необратимым рубцовым изменениям миокарда
левого желудочка с застойной сердечной недостаточностью и смертью больного в
течение первого года жизни [1].
Гемодинамика изменяется при наличии сопутствующих с легочной гипертензией
врожденных пороков (дефект межжелудочковой перегородки, открытый
артериальный проток). Высокое давление в ЛА поддерживает в аномальной КА антеградный
кровоток, а примесь артериальной крови -достаточно высокую оксигенацию. В связи
с этим диагностика порока затрудняется.
У больных с хорошо развитой сетью межкоронарных коллатералей фаза изменения
кровотока в аномальной левой КА протекает менее критично. В дальнейшем
развивается фаза компенсации, характеризующаяся кровоснабжением
бассейна левой КА за счет перфузии ПКА и наличием ретроградного кровотока
в аномальной венечной артерии [7]. Вместе с тем сброс крови слева
направо приводит к развитию легочной гипертензии.
Мы имеем успешный опыт хирургического лечения ALADAPA у взрослой пациентки,
о котором считаем целесообразным доложить.
Клинический случай
В кардиохирургическое отделение № 1 НИИК Томского НИМЦ поступила пациентка
C., 64 года, с жалобами на одышку и сжимающие, давящие
боли за грудиной при интенсивной физической нагрузке. Впервые
загрудинные боли и одышка появились в июле 2016 г. По этому поводу
пациентка обратилась в поликлинику по месту жительства, где ей
была назначена консервативная терапия. Однако с течением времени
отмечалось постепенное ухудшение самочувствия: усилились одышка и давящие
боли за грудиной при физической нагрузке, появились эпизоды учащенного
сердцебиения. Больная была вынуждена обратиться в кардиологический
диспансер, откуда была направлена на госпитализацию в хирургический
стационар. В анамнезе имеются данные об артериальной гипертензии.
Физикальное обследование значимых изменений не выявило. По данным
эхокардиографии (ЭхоКГ) единственной находкой стало повышение систолического
давления в правом желудочке (СДПЖ) до 47 мм рт.ст. Стресс-ЭхоКГ выявила
косонисходящую депрессию сегмента ST в
грудных отведениях V5, V6 до
1,5 мм, гипокинез апикальных и средних отделов передней и боковой
стенок левого желудочка. По данным компьютерной томографии-коронароангиографии
(КТ-КАГ) выявлено аномальное отхождение ПНА от ствола ЛА с эктазией ПНА и
диагональной артерии (ДА); ОА отходила самостоятельным устьем из левого
коронарного синуса; ПКА отходила типично, эктазирована, имела выраженно извитой
ход (рис. 1). Таким образом, на основании данных исследований
была верифицирована ALADAPA.
Рис. 1. Компьютерная
томография-коронароангиография до операции в сагиттальной (А),
фронтальной (Б) и дорсальной (В) плоскости: 1 - передняя
нисходящая артерия, отходящая от заднего синуса
легочной артерии; 2 - огибающая артерия,
отходящая самостоятельным устьем из левого коронарного синуса
аорта; 3 - правая коронарная артерия, отходящая из правого
синуса аорты
Fig. 1. Computed
tomography-coronary angiography before surgery in the sagittal (A),
frontal (B) and dorsal (C) planes: 1 - anterior
descending artery extending from the posterior sinus of
the pulmonary artery; 2
- the circumflex artery, leaving an independent orifice
from the left coronary sinus of the aorta; 3
- right coronary artery leaving the right aortic sinus.
13 декабря 2016 г. устье ПНА перемещено из ЛА в аорту, в условиях ИК и
антеградной холодовой кардиоплегии раствором "Кустодиол"
выполнена пластика заднего синуса легочного ствола заплатой из
ксеноперикарда.
Доступ выполнен путем срединной стернотомии. После выделения аорты, ствола
и ветвей ЛА инициировано ИК по схеме "полые вены - аорта". На
фоне искусственной фибрилляции желудочков пережата восходящая аорта.
Поперечным разрезом на 2 см выше фиброзного кольца пересечен ствол ЛА с
последующим проведением селективной кардиоплегии в устье ПКА, ОА и ПНА. Налажен
дренаж левых отделов сердца через верхнюю правую легочную вену.
Мобилизовано устье аномально отходящей ПНА с одновременным иссечением
заднего синуса ЛА и ее пластикой заплатой из ксеноперикарда.
Наложен анастомоз между восходящей аортой и мобилизованной ПНА. Восстановлена
проходимость ствола ЛА обвивным швом. После остановки ИК выполнены деканюляция,
контроль гемостаза, дренирование полости перикарда, переднего средостения
и левой плевральной полости с последующим металл оостеосинтезом грудины и
послойным ушиванием раны.
Пациентка экстубирована на 1-е сутки после операции, в отделении
интенсивной терапии находилась 2 сут. За время наблюдения
гемодинамика была стабильной, в течение первых суток поддерживалась
инфузией допамина (5 мкг/кг в минуту). В послеоперационном периоде
отмечались пароксизмы фибрилляции предсердий (купировались медикаментозно)
и постперикардиотомный синдром (проводились консервативная
терапия, плевральные пункции). Заживление раны первичным натяжением. На
контрольной КТ-КАГ устье ПНА отходит от аорты без признаков сдавления и
натяжения. ЛА проходима, не стенозирована (рис. 2). Пациентка выписана на
15-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Рис. 2. Компьютерная
томография-коронароангиография после операции в сагиттальной
(А), фронтальной (Б) плоскости: 1 - передняя
нисходящая артерия, перемещенная в
корень аорты; 2 - огибающая
артерия; 3 - правая
коронарная артерия в динамике несколько уменьшилась в диаметре
Fig. 2. Computed
tomography-coronary angiography after surgery in the sagittal (A),
frontal (B) planes: 1 - anterior descending artery moved to the
aortic root; 2 -
circumflex artery; 3
- the dynamics of the right
coronary artery slightly decreased in diameter
Обсуждение
Клиническая картина при взрослом типе ALCAPA довольно вариабельна [6].
Встречаются варианты бессимптомного течения с поздней манифестацией, когда
порок выявляется в пожилом возрасте при плановой регистрации
электрокар-дио- или коронарографии по поводу инфаркта миокарда. Нередко первыми
проявлениями порока могут быть нарушения ритма, что иногда приводит к
диагностической ошибке [7]. Наконец, заболевание может проявляться типичными
ангинозными болями, одышкой при физической нагрузке.
Современные методы визуализации дают возможность диагностировать данную
патологию прижизненно. КТ-КАГ и магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют
неинвазивным способом оценивать коронарную анатомию и выполнить прямую
визуализацию локуса отхождения левой КА от ЛА. КТ-КАГ имеет отличное пространственное
разрешение, которое требуется для оценки КА. Основные недостатки КТ-КАГ -
относительно высокая доза лучевой нагрузки и отсутствие возможности оценки
кровотока [8]. МРТ позволяет дополнительно оценить функцию митрального
клапана, жизнеспособность миокарда с оценкой перспективы хирургического
лечения. Основные недостатки МРТ по сравнению с КТ - время исследования и
низкое пространственное разрешение [8].
Хирургическое вмешательство показано всем пациентам с синдромом
Бланда-Уайта-Гарланда, даже при отсутствии симптомов в связи с высоким
риском желудочковых аритмий и внезапной смерти вследствие длительной
ишемии субэндокардиальных слоев миокарда [9, 11]. Существует несколько
методик хирургической коррекции порока, каждая из них имеет свои преимущества и
недостатки. Некоторые методы на современном этапе представляют лишь
исторический интерес (наложение аортолегочного анастомоза, введение талька
в полость перикарда для стимуляции образования коллатералей) [1].
Условно выделяют 2 подхода к оперативному лечению: создание
моноартериального кровотока (перевязка у устья, прошивание со стороны ствола
ЛА аномально отходящей артерии) и операции, направленные на восстановление
биартериального кровотока (подключично-коронарный анастомоз, реимплантация
устья КА, аортокоронарное шунтирование с "вставкой" аутовены,
операция Takeuchi) [1].
Наиболее актуальны и предпочтительны оперативные вмешательства с
восстановлением биартериального коронарного кровотока [11]. Хирургическую
трансформацию моноартериального кровотока в биартериальный первым
выполнил J. Takeuchi с помощью внутрилегочного туннеля. Вслед за этим
в практику вошли реимплантация устья левой КА и коронарное шунтирование
[9]. Описанные осложнения после операции Takeuchi -стеноз ствола ЛА, шунты
на уровне туннеля, стеноз просвета самого туннеля [9],
недостаточность клапана ЛА в отдаленном периоде [10].
Наиболее физиологичной считается прямая реплантация устья КА. При
этом устье КА высекается вместе с окружающей стенкой ствола ЛА в виде
"пуговки" и вшивается в аорту, а сформировавшийся дефект стенки/синуса ЛА
закрывается с помощью пластики синтетической заплатой. Однако
следует заметить, что у взрослых пациентов с синдромом ALCAPA сосуды
менее эластичные, рыхлые, часто отдалены от аорты. В связи с этим стоит
помнить о высоком риске кровотечений в результате натяжения анастомоза.
Заключение
Наличие ALCAPA/ALADAPA является абсолютным показанием для хирургической
коррекции порока - восстановления биартериального коронарного кровотока.
Оптимальный вид реконструкции - прямая реплантация устья КА в
восходящую аорту. Приведенный клинический случай демонстрирует
эффективность подобного подхода.
Литература
1. Бураковский В.И. и др. Сердечно-сосудистая хирургия : руководство.
Москва : Медицина,1989. 752 с.
2. Ozer N., Deniz A., Dogan R. Left
anterior descending coronary artery originating from the pulmonary artery: a
rarity suspected during echocardiography // Turk. Kardiyol. Dern. Ars.
2008. Vol. 36, N 3. P. 181-183.
3. Derrick M.J., Moreno-Cabral R.J.
Anomalous origin of the left anterior descending artery from the
pulmonary artery // J. Card. Surg. 1991. Vol. 6, N 1. P. 24-28.
4. Yau J.M. et al. Anomalous origin
of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a
comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a
53-year-old woman // Clin. Cardiol. 2011. Vol. 34, N 4. P. 204-210.
5. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов
К.В. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной
артерии (синдром Бланда-Уайта-Гарланда): гемодинамика, клиническое течение
и диагностика (современное состояние вопроса) // Детские
болезни сердца и сосудов. 2012. № 4. С. 4-12.
6. Rajbanshi B.G. et al. Surgical
strategies for anomalous origin of coronary artery from pulmonary artery in adults // J.
Thorac. Cardiovasc. Surg. 2014. Vol. 148, N I. P. 220-224.
7. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Современные подходы к
хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной артерии от
легочной артерии (синдрома Бланда-Уайта-Гарланда) // Детские болезни сердца и
сосудов. 2012. № 3. С. 4-14.
8. Pena E. et al. ALCAPA syndrome:
not just a pediatric disease // Radiographics. 2009. Vol. 29, N 2. P.
553-565.
9. Бокерия Л.А. Клинические рекомендации по ведению взрослых пациентов с
врожденными пороками сердца. Москва : НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН,
2010. С. 211-213.
10. Neumann A. et al. Long-term results after repair of anomalous origin of left coronary artery
from the pulmonary artery: Takeuchi repair versus coronary transfer
// Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2017. Vol. 51, N 2. P. 308-315.
11. Alexi-Meskishvili V. et al.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in
adults // J.
Card. Surg. 1995. Vol. 10, N 4. P. 309-315.