Цель работы - описание
клинического случая выраженного стеноза аортального клапана (АК) и
аневризмы восходящего отдела аорты у 36-летней первородящей пациентки,
поступившей в стационар на 27-й неделе гестации, с подробностями
периоперационной диагностической и лечебной тактики.
Сочетанная патология АК и восходящего отдела аорты - редкое и опасное для
жизни состояние, отягощающее нормальное течение беременности. Гормональные
изменения во время беременности, гестозы, сопровождающиеся артериальной
гипертензией, увеличение физиологической гемодинамической нагрузки на
проксимальный отдел аорты повышают риск возникновения и прогрессирования
дилатации и диссекции аорты [1].
Клиническое наблюдение
Первородящая женщина 36 лет поступила в клинику на 27-й неделе беременности
с диагнозом: комбинированный аортальный порок с тяжелым аортальным
стенозом (АС). Двустворчатый аортальный клапан. Аневризма восходящего отдела
аорты (60 мм). Легочная гипертензия I степени. Хроническая сердечная
недостаточность (ХСН) 2А степени. Функциональный класс (ФК) по NYHA
II. Беременность 27-28 нед. Анемия беременных легкой степени.
Истмико-цервикальная недостаточность. Ожирение II степени. Гестационный сахарный
диабет.
Из анамнеза: аномалия строения АК (двустворчатый АК) обнаружена 3 годами ранее, во
время первой беременности, которая была прервана на поздних сроках
(патология плода, несовместимая с жизнью). На сроке 23 нед настоящей
беременности выявлены комбинированный аортальный порок с преобладанием
стеноза, аневризма восходящего отдела аорты.
При дообследовании по данным эхокардиографии (ЭхоКГ):
конечно-диастолический размер (КДР) - 63 мм; конечно-систолический
размер (КСР) - 40 мм; конечно-диастолический объем по Симпсону (КДОс)
- 269 мл; конечно-систолический объем по Симпсону (КСОс) - 100 мл; ударный
объем по Симпсону (УОс) - 169 мл; фракция выброса левого желудочка по
Симпсону (ФВс) - 63%.
Эффективный ударный объем (УО) - 94 мл; индекс эффективного УО - 44 мл/м2.
Дилатация синусов Вальсальвы (42 мм), аневризма восходящего отдела аорты
(60 мм), синотубулярного гребня (42 мм). Дилатация левых камер сердца и
правого предсердия.
Аортальный клапан (АК): выраженный стеноз (фиброзное кольцо - 28 мм;
площадь эффективного отверстия - 1 см2; градиент средний - 42.0 мм рт.ст., градиент
максимальный - 67.0 мм рт.ст.), кальциноз I-II степени, регургитация III степени.
(ERO - 0,5 см2, VC - 7 мм, фракция регургитации - 44%, объем
регургитации - 75 мл).
Митральный клапан (МК): фиброзное кольцо -38 мм, регургитация 1-й степени.
Трикуспидальный клапан (ТК): фиброзное кольцо - 37 мм, регургитация I
степени. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) -38 мм рт.ст. (30%
системного артериального давления, АД). Время раскрытия створок АК - 127
мс. Общее время выброса - 320 мс. DVI (безразмерный индекс) - 0,24.
Створки МК утянуты в полость левого желудочка (ЛЖ) (рис. 1).
Рис. 1. Предоперационная
чреспищеводная эхокардиография: двустворчатый аортальный клапан, кальциноз
створок аортального клапана
Fig. 1. Image before surgery. Bicuspid AK, calcification of AK
valves
Показаниями к неотложному оперативному вмешательству служили наличие
аневризмы восходящего отдела аорты (60 мм) с угрозой ее диссекции и разрыва,
выраженный стеноз АК. Пациентка была проинформирована о риске для плода
и возможных осложнениях со стороны репродуктивных органов в случае необходимости
экстренного родоразрешения (экстирпация матки вследствие акушерского
кровотечения).
Несмотря на изложенные риски, пациентка категорически отказалась от
предложенного превентивного родоразрешения. Кардиохирургическому вмешательству
предшествовали необходимые диагностические и лабораторные
исследования. В предоперационной подготовке принимали участие
акушер-гинеколог, кардиолог.
Перед операцией, в течение 3 сут, пациентке назначался дексаметазон (8
мкг/сут) для ускорения созревания легких плода на случай экстренного кесарева
сечения (КС). В операционной обеспечивали активное согревание
пациентки и мониторинг витальных функций: церебральная оксиметрия
2-канальным оксиметром INVOS 5100 (COVIDIEN, Somanetics, США), дыхательный
мониторинг; термометрию в малом тазу контролировали посредством катетера
Фолея с имплантированным термодатчиком.
Для оценки функционального состояния АК, визуализации размеров восходящей
аорты, оценки гемодинамики и функционального состояния клапанов сердца
проводилась чреспищеводная ЭхоКГ.
Операция выполнена через полную срединную стернотомию, центральное
подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК) по схеме "полые вены -
проксимальный участок дуги аорты". ИК осуществляли на фоне системной
гепаринизации с использованием центрифужного насоса (MAQUET RotaFlow),
стандартного оксигенатора (Medtronic Affinity NT) при нормотермии (температура
венозной крови - 36,6-36,9 °С), в режиме пульсирующего кровотока, с
расчетными показателями объемной скорости, соответствующей коэффициентам
перфузии 2,6-2,8 л/мин/м2.
Защиту миокарда селективно обеспечивали антеградной кровяной тепловой
калиевой кардио-плегией в устья коронарных артерий. Среднее АД
поддерживалось на уровне >75 мм рт.ст. Для контроля сердечной
деятельности плода, сократительной активности матки использовалось
ультразвуковое мониторирование. На случай необходимости проведения экстренного
КС и коррекции нарушений витальных функций плода в операционной
присутствовали акушеры-гинекологи и не-онатологи. Частота сердечных сокращений
плода во время операции составляла 138-146 в минуту.
Интраоперационно при ревизии корня аорты выявлено: дилатация фиброзного
кольца АК, АК двустворчатый с двумя комиссурами и вскрывшимся абсцессом в
области основания правой коронарной створки, фиброз и кальциноз створок
АК (рис. 2, 3).
Рис. 2. Двустворчатый аортальный клапан. Кальциноз створок аортального
клапана. Абсцесс в области основания правой коронарной створки
Fig. 2. Bicuspid AK. Сalcification of AK valves. Abscess in the base of
the right coronary cusp
Рис. 3. Аневризма восходящего отдела аорты
Fig. 3. Aneurysm of the ascending aorta
В аортальную позицию отдельными П-образными швами на тефлоновых прокладках
имплантирован механический полнопроточный протез "МедИнжST" № 27. Сосудистым
протезом Vascutec № 30 выполнено линейное супракоронарное протезирование
восходящего отдела аорты.
При контрольной интраоперационой чреспищеводной ЭхоКГ: КДОс - 204 мл; КСОс
- 114 мл; УОс - 90 мл; ФВс - 44% (BI PLANE). Эффективный УО -90 мл; индекс
эффективного УО - 42 мл/м2. АК - протез, площадь эффективного отверстия -
2,4 см2, Ссред. - 11,0 мм рт.ст.; Gmax - 21,0 мм рт.ст.,
регур-гитация I степени. МК: фиброзное кольцо - 38 мм, регургитация I степени. ТК: фиброзное кольцо -
37 мм, регургитация -I степени.
Время ИК составило 76 мин, продолжительность ишемии миокарда (ИМ) - 56 мин.
Общая длительность операции - 177 мин. Уровень лактата на конец операции в
артериальной крови беременной - 1,2 ммоль/л.
Продолжительность пребывания пациентки в отделении реанимации составила 2
сут, в стационаре - 15 сут.
Женщина выписана с рекомендациями продолжать антикоагулянтную терапию под
контролем кардиолога по месту жительства, с мониторингом международного
нормализованного отношения (МНО) крови 2-3 раза в неделю (целевые
значение МНО - 2,0-3,0) до 34-й недели беременности. После 34-й недели
беременности, до родоразрешения рекомендован перевод на низкомолекулярный
гепарин (фрагмин) [2]. Назначены p-блокаторы - метопролол, 50 мг, 2 раза в
сутки.
Родоразрешение выполнено путем кесарева сечения по месту жительства в плановом
порядке на 38-й неделе беременности. Доношенный ребенок, девочка, родилась
с массой тела 3150 г, длиной 51 см, оценкой по шкале Апгар 8/8 баллов.
Обсуждение
Аортопатия, связанная с двустворчатым строением АК, сопровождающаяся
тяжелым АС, служит причиной нарушений функции сердечно-сосудистой системы,
в 10-30% случаев являясь основанием антенатальной гибели и/или задержки
внутриутробного развития плода, а также преждевременных родов [3-6].
При двустворчатом строении АК, согласно существующим рекомендациям
Европейского общества кардиологов (ESC), показаниями для кардиохирургического
вмешательства у беременных является размер восходящей аорты 50 мм, а
показаниями для решения вопроса о превентивном родоразрешении путем КС размер
аорты 45 мм [7-10].
А. Braverman и соавт. в 2020 г. опубликовали результаты исследования данных
9707 пациентов, зарегистрированных в базе данных Международного регистра острых
расслоений аорты (International Registry of Acute Aortic Dissection, IRAD)
с 1998 по 2019 г., целью которого было изучение исходов заболевания женщин
с острой диссекцией аорты во время беременности либо в раннем
послеродовом периоде (<12 нед).
Из 3341 женщин, фигурирующих в данном перечне, 2788 перенесли диссекцию
аорты во время беременности и 29 острую диссекцию аорты во время
беременности либо в раннем послеродовом периоде, что составило 0,3% всех
зарегистрированных случаев диссекции аорты на территории США за указанный
период и соответствовало 1% женщин в базе IRAD. 13 пациенток перенесли острую диссекцию
А-типа и 16 В-типа.
Примечательно: 2 пациентки с диссекцией А-типа имели двустворчатое строение
АК, при этом данные об аневризме аорты перед беременностью либо
семейный анамнез аортопатий у них отсутствовали [11].
Результаты проведенных исследований свидетельствуют о необходимости
чрезвычайной настороженности в отношении пациентов с двустворчатым АК и
дилатацией восходящего отдела аорты, особенно если речь идет о
беременных. Это связано с тем, что риск диссекции или разрыва аорты
значительно возрастает в случае увеличения во время беременности диаметра
аорты на ≥5 мм [12-14]. В зависимости от исходных размеров корня
аорты риск летального исхода вследствие острой диссекции и разрыва аорты
составляет до 50% в III триместре беременности и ~30% в первые 12 нед
после родоразрешения [8, 15].
Несмотря на жизненные показания, оперативное вмешательство с ИК для
беременных пациенток с угрозой диссекции представляет риск для матери и
особенно для плода [16-21]. В нашем случае клиническая необходимость
протезирования АК не оставляла возможности выбора клапан-сохраняющих
методик, а антикоагулянтная терапия, назначенная, согласно действующим
рекомендациям AHA/ACC (уровень доказательности: B),
тщательно мониторировалась кардиологами по месту жительства [2].
Хотелось бы обратить внимание на определенные особенности
анестезиологического и перфузиологического обеспечения кардиохирургического
вмешательства у беременных. Экстракорпоральное кровообращение во время
беременности связано с неутешительными фетальными исходами. Обзор хирургической
базы данных клиники Мейо, представленный А. John и соавт., охватывающий
35-летний опыт (1976-2009), показал, что из 21 пациентки, которым было
выполнено кардиохирургическое вмешательство с ИК во время беременности у 11
(52%), беременность завершилась преждевременными родами, в 3 (14%)
случаях с внутриутробной гибелью плода. Неонатальные осложнения
включали задержку внутриутробного роста (5%), дистресс-синдром (33%) и
задержку развития (14%) плода [22].
Экстракорпоральное кровообращение вызывает серьезные изменения гомеостаза
матери и плода, обусловленные необходимостью гиперволемической гемодилюции,
усугубляющей физиологическую анемию беременной и снижающей содержание
кислорода в плацентарной крови, гипокоагуляцией, проявлениями
синдрома системного воспалительного ответа, материальной/воздушной
эмболией, гипотермией, снижением системного АД. Данные особенности относительно
управляемо переносятся взрослыми, поэтому уровень материнской летальности,
связанный с ИК у беременных, практически не отличается от среднего
популяционного показателя при соответствующих видах оперативного
вмешательства [23].
Кровообращение плода во время ИК изучено недостаточно и отличается от
кровообращения взрослого человека: плод получает
смешанную артериально-венозную кровь, кривая диссоциации оксифетального
гемоглобина смещена влево, чтобы улучшить поглощение кислорода на
плацентарном уровне, поэтому снижение доставки кислорода, обусловленное
каким-либо фактором, предрасполагает к раннему развитию
дистресса (гипоксии) плода. ИК может привести к
снижению маточно-плацентарного кровотока и системного АД, особенно
при гипотермии, следствием чего является нарушение перфузии плаценты
[24-27].
Гипертонус и сократительная активность матки во время кардиохирургических
операций с ИК считаются наиболее опасными факторами, приводящими к
фетоплацентарной недостаточности, провоцирующими гипоксию и гибель плода
[25]. Поэтому крайне важен периоперационный мониторинг сердечной деятельности
плода и активности матки. Кардиотокография позволяет
осуществлять мониторинг лишь с 32-й недели беременности, поэтому мы
использовали ультразвуковой метод.
Стратегия перфузии, направленная на минимизацию риска для плода,
подразумевает использование нормотермии, режима пульсирующего кровотока,
снижение продолжительности ИК, поддержание высокой расчетной скорости
перфузии (>2,5 л/мин/м2) и среднего АД >70-75 мм
рт.ст., гематокрита беременной >28% [28]. При проведении перфузии в
данном случае мы придерживались тактики, направленной на поддержание
маточноплацентарного кровотока и перфузии плода.
Искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) проводили в режиме управления по
объему, с фракцией О2 во вдыхаемой воздушной смеси 70%.
Параметры ИВЛ корригировали с учетом показателей газов артериальной крови с
поддержанием нормокапнии и умеренной гипероксигенациии,
избегая гипервентиляции, респираторного алкалоза матери, следствием
которых является вазоконстрикция сосудов матки и плаценты и
ассоциированная гипоксия плода [29].
ИК проводили при нормотермии в режиме пульсирующего кровотока, с
поддержанием среднего АД >75 мм рт.ст. и высокой объемной скорости
(коэффициент перфузии >2,6 л/мин/м2), вазоконстрикторы во время
операции не использовали [30, 31].
Учитывая, что оптимальное соответствие между потреблением и доставкой
кислорода достигается у плода при гематокрите беременной >28%,
использовали технику модифицированного заполнения контура АИК, которая
позволила снизить объем заполнения АИК до 700 мл, что в совокупности с
применением кровяной кардиоплегии дало возможность снизить волемическую
нагрузку и минимизировать вынужденное использование донорской крови,
учитывая исходную анемию беременной.
Заключение
Мультидисциплинарный подход команды специалистов (кардиолога,
сердечно-сосудистого хирурга, анестезиолога-реаниматолога, перфузиолога,
гинеколога) является залогом благоприятного исхода при проведении
кардиохирургического вмешательства на сердце в условиях ИК у беременных
пациенток.
Литература/References
1. Wanga S., Silversides C., Dore
A., De Waard V., Mulder B. Pregnancy and thoracic aortic disease: managing
the risks. Can J Cardiol. 2016; 32 (1): 78-85. DOI: https://doi.org/10.1016/j.cjca.2015.09.003
2. Nishimura R., Otto C., Bonow R.,
Carabello B., Erwin J., Guyton R., et al.; American College of
Cardiol-ogy/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines.
2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart
disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart
Association Task Force on Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2014; 63
(22): 57-185. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2014.02.536
3. Meierhofer C., Schneider E., Lyko
C., Hutter A., Martinoff S., Markl M., et al. Wall shear stress and
flow patterns in the ascending aorta in patients with bicuspid aortic
valves differ significantly from tricuspid aortic valves: a prospective study.
Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2013; 14 (8): 797-804. DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jes273
4. Michelena H., Desjardins V.,
Avierinos J. Russo A., Nkomo V., Sundt T., et al. Natural history of
asymptomatic patients with normally functioning or minimally dysfunctional
bicuspid aortic valve in the community. Circulation 2008; 117: 2776-84.
DOI: https://doi.org/10.1161/CIR-CULATIONAHA.107.740878
5. Braverman A., Beardslee M., Otto
C., Bonow R. The bicuspid aortic valve: pregnancy and the
bicuspid aortic valve. In: Valvular Heart Disease: a Companion
to Braunwald’s Heart Disease. 3rd ed. Philadelphia: Saun-ders/Elsevier,
2009: 169-86.
6. Elkayam U., Goland S., Pieper P.,
Silversides C., et al. High-risk cardiac disease in pregnancy: part II.
J Am Coll Cardiol. 2016; 68 (5): 502-16. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2016.05.050
7. Immer F., Bansi A., Mc Dougall
J., Zehr K., Schaff H., Carrel T., et al. Aortic dissection in pregnancy:
analysis of risk factors and outcome. Ann Thorac Surg.
2003; 76: 309-14. DOI: https://doi.org/10.1016/S0003-4975(03)00169-3
8. Regitz-Zagrosek V., Roos-Hesselink
J., Bauer-sachs J., Blomstrom-Lundqvist C., Cffkova R., De Bonis M., et
al. 2018 ESC guidelines for the management of cardiovascular diseases during
pregnancy. The Task Force for the Management of Cardiovascular Diseases
during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur
Heart J. 2018; 39 (34) 3165-241. DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340
9. Pisano C., Maresi E., Balistreri
C., Candore G., Merlo D., Fattouch K., et al. Histological and genetic
studies in patients with bicuspid aortic valve and ascending aorta
complications. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2012; 14 (3). DOI: https://doi.org10.1093/icvts/ivr114
10. Pape L., Tsai T., Isselbacher
E., Oh J., O’gara P., Evangelista A., et al.; International Registry of
Acute Aortic Dissection
(IRAD) Investigators. Aortic diameter > 5.5 cm is not a good predictor of
type A aortic dissection: observations from the International Registry of
Acute Aortic Dissection (IRAD). Circulation. 2007; 116: 1120-7. DOI: https://doi.org/10.1161/CIRCULA-TIONAHA.107.702720
11. Braverman A., Mittauer E.,
Harris K., Evangelista A., Pyeritz R., Brinster D. Clinical features
and outcomes of pregnancy-related acute aortic dissection. JAMA
Cardiol. 2020; Oct 14; e204876. DOI: https://doi.org/10.1001/jamacardio.2020.4876
12. Neri E., Barabes L., Buklas D.,
Vricella L., Ben-venuti A., Tucci E., et al. Limited role of aortic size in
the genesis of acute type A aortic dissection. Eur J Cardio-thorac Surg.
2005; 28 (6): 857-63. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ejcts.2005.10.013
13. Yuan S. Bicuspid aortic valve in
pregnancy. Taiwan J Obstet Gynecol. 2014; 53 (4) 476-80.
14. Aburawi E., O’Sullivan J.
Relation of aortic root dilatation and age in Marfan’s syndrome. Eur Heart
J. 2007; 28: 376-9. DOI: https://doi.org/10.1093/eur-heartj/ehl457
15. Kim W., Kim D., Hong J. Acute
aortic dissection in pregnancy with the Marfan syndrome. Korean J
Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 47 (3): 291-3. DOI: https://doi.org/10.5090/kjtcs.2014.47.3.291
16. Kapoor M. Cardiopulmonary bypass
in pregnancy. Ann Card Anaesth. 2014; 17: 33-9. DOI: https://doi.org/10.4103/0971-9784.124133
17. Yates M., Soppa G., Smelt J.,
Fletcher N., Van Be-souw J., Thilaganathan B., et al. Perioperative management
and outcomes of aortic surgery during pregnancy. J Thorac Cardiovasc Surg.
2015; 149: 607-10. DOI: https://doi.org/10.1016/jjtcvs.2014.10.038
18. Guo С., Xu D., Wang C. Successful treatment for acute
aortic dissection in pregnancy - Bentall procedure concomitant with
cesarean section. J Cardiothorac Surg. 2011; 6: 139. DOI: https://doi.org/10.1186/1749-80906-139
19. Ayad S., Hassanein M., Mohamed
E., Gohar A. Maternal and fetal outcomes in pregnant women with
a prosthetic mechanical heart valve. Clin Med Insights Cardiol. 2016; 10: 11-7.
DOI: https://doi.org/10.4137/CMC.S36740
20. Vause S., Clarke B., Tower C.,
Hay C., Knight M. Pregnancy outcomes in women with
mechanical prosthetic heart valves: a prospective
descriptive population-based study using the United Kingdom Obstetric
Surveillance System (UKOSS) data collection system. BJOG. 2017; 124 (9):
1411-9. DOI: https://doi.org/10.1111/1471-0528.14478
21. Yang P., Zhang J., Li Y., Wang
H., Zheng J. Maternal and fetal outcomes with aortic dissection in
pregnant patients with Marfan syndrome. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi.
2015; 50 (5): 334-40.
22. John A., Gurley F., Schaff H.,
Warnes C., Phillips S., Arendt K., et al. Cardiopulmonary bypass during
pregnancy. Ann Thorac Surg. 2011; 91: 1191-6. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.
2010.11.037
23. Yuan S. Indications for
cardiopulmonary bypass during pregnancy and impact on fetal outcomes.
Geburt-shilfe Frauenheilkd. 2014; 74 (1): 55 - 62. DOI: https://doi.org/10.1055/s-0033-1350997.
24. Lin T., Chiu K., Shieh J., Chu
S. Emergency redo mitral valve replacement in a pregnant woman at third
trimester: case report and literature review. Circ J. 2008; 72: 1715-7.
DOI: https://doi.org/10.1253/circj.cj-07-0775
25. Pomini F., Mercogliano D.,
Cavalletti C., Caruso A., Pomini P. Cardiopulmonary bypass in pregnancy.
Ann Thorac Surg. 1996; 61: 259-68.
26. Champsaur G., Parisot P.,
Martinot S., Ninet J., Robin J., Ovize M., et al. Pulsatility improves
hemodynamics during fetal bypass. Experimental comparative study
of pulsatile versus steady flow. Circulation. 1994; 90: 47-50.
27. Vedrinne C., Tronc F., Martinot
S., Robin J., All-evard A., Vincent M., et al. Better preservation of
endothelial function and decreased activation of the
fetal renin-angiotensin pathway with the use of pulsatile flow during
experimental fetal bypass. J Thorac Cardiovasc Surg. 2000; 120: 770-7.
DOI: https://doi.org/10.1067/mtc.2000.108902
28. Goland S., Elkayam U. Pregnancy
and Marfan syndrome. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6(6): 642-653. https://dx.doi.org/10.21037/acs.2017.10.07.
29. Levinson G., Shnider S., De
Lorimier A., Stef-fenson J. Effects of maternal hyperventilation on
uterine blood flow and fetal oxygenation and acid base
status. Anesthesiology. 1974; 40(4): 340-347.
30. Cauldwell M., Johnson M.,
Jahangiri M, Roos -Hesselink J. Cardiac interventions and cardiac
surgery and pregnancy. Int J Cardiol. 2019; 276: 43-47. https://dx.doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.09.100.
31. Liu Y., Han F., Zhuang J., Liu
X., Chen J., Huang H., et al. Cardiac operation under cardiopulmonary bypass
during pregnancy. J Cardiothorac Surg. 2020; 15(1): 92. https://dx.doi.org/10.1186/s13019-020-01136-9.