Тотальный аномальный дренаж легочных вен
(ТАДЛВ) является одним из критических синих врожденных пороков сердца
(ВПС). Среди всех ВПС ТАДЛВ встречается от 1 до 3% случаев [1, 2].
При естественном течении порока летальность составляет 80% на первом году
жизни [3]. В наиболее тяжелых случаях при наличии обструкции ТАДЛВ остается
одним из немногих пороков сердца, требующих неотложной хирургической помощи.
Среди осложнений в отдаленном периоде наблюдения после коррекции
ТАДЛВ выделяют обструкцию легочных вен, легочную гипертензию и
нарушения ритма [4, 5]. В данном ретроспективном исследовании представлен
наш 15-летний опыт хирургического лечения ТАДЛВ от первых операций до
настоящего времени. Целью исследования был анализ
непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения ТАДЛВ.
Материал и методы
На базе ГБУЗ "НИИ - ККБ № 1 им. проф. С.В. Очаповского" с марта 2005 по
ноябрь 2020 г. была выполнена радикальная коррекция ТАДЛВ у 61 пациента. С
целью выявления различий в непосредственных и отдаленных результатах были
выделены 2 периода хирургического опыта (ранний - до 2014 г., поздний - после
2014 г.), больные разделены на 2 группы в соответствии с выделенными периодами.
Рассматриваемые переменные включали информацию о демографии, массе
тела и возрасте на момент операции, анатомическом типе ТАДЛВ, сроке
гестации, наличии обструкции на коллекторе легочных вен (ЛВ) или на
уровне межпредсердной перегородки, уровне сатурации до оперативного
вмешательства.
Среди пациентов преобладали лица мужского пола (66%). Среднее значение
массы тела составило 4,3±2,6 кг, при площади поверхности тела 0,26±0,14 м2.
Медиана возраста на момент операции составила 31 (1; 2201) день.
Локализация обструкции имелась в области вертикальной вены или
венозного протока в 44% случаев, на уровне рестриктивного овального окна -
в 56%. До поступления в кардиохирургический центр точный диагноз был установлен
у 23 (35%) пациентов. Данные о демографии пациентов представлены в табл.
1.
Таблица 1. Клинико-демографические
данные больных по группам
Примечание. ТАДЛВ - тотальный
аномальный дренаж легочных вен; ЛВ - легочные вены; МПП - межпредсердная
перегородка; ИВЛ - искусственная вентиляция легких; КТ - компьютерная
томография.
Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) являлась основным инструментальным
методом обследования больных. Ряду пациентов (39%)
с целью уточнения анатомического типа ТАДЛВ была выполнена
мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ).
Ранние осложнения определялись как любые значимые события (сердечная и
дыхательная недостаточность, нарушения ритма, кровотечения, инфекция,
парез гортани, обструкция ЛВ), произошедшие во время пребывания пациента в
больнице или в течение первых 30 сут с момента операции.
Все пациенты были прооперированы в условиях искусственного кровообращения
(ИК), нормотермии, фармакохолодовой или кровяной кардиоплегии, с использованием
традиционных методов хирургической коррекции, в зависимости от анатомии порока.
При супра- и инфракардиальном типах ТАДЛВ выполнялся анастомоз коллектора
легочных вен по типу "бок-в-бок" с морфологически левым предсердием;
при интракардиальном типе ТАДЛВ выполняли иссечение крыши коронарного
синуса и формирование туннеля с одномоментным переключением ЛВ в левое
предсердие, с использованием заплаты из политетрафторэтилена
(ПТФЭ). Коррекция ТАДЛВ при смешанном типе зависела от локализации
впадения ЛВ. Среди оперированных больных "бесшовная техника" не
использовалась, циркуляторный арест не применялся.
Госпитальная летальность определялась как смерть на любом этапе
госпитализации или в течение первых 30 сут с момента операции.
Критериями оценки исходов были госпитальная и отдаленная летальность,
а также свобода от повторных операций по поводу стеноза легочных вен. Свободу
от клинически значимого события (свобода от реоперации) оценивали методом
Каплана-Майера. Статистическую обработку данных выполняли с помощью программы
SPSS 17.0. Количественные показатели описаны с помощью мер центральной
тенденций. Оценку долгосрочных результатов выполняли на основании
актуарных кривых Каплана-Майера. Сравнительный анализ количественных данных
между группами проводили с помощью t-критерия
Стьюдента и U-критерия Манна-Уитни.
Статистически значимыми считали различия при р<0,05.
Результаты
В ближайшем послеоперационном периоде среди всех оперированных больных был
1 летальный исход, что составило 1,6% госпитальной летальности. Причиной
летального исхода явилась прогрессирующая полиорганная
недостаточность на фоне синдрома системной воспалительной реакции. Умерший
пациент на момент поступления в наш центр находился в состоянии
кардиогенного шока.
Медиана длительности оперативного вмешательства составила 174 (89; 307)
мин, времени пережатия аорты 52 (16; 107) мин и времени ИК 98 (34; 190)
мин. Отсроченное закрытие грудины потребовалось 21 (34%) пациенту. Медиана
времени от операции до закрытия грудной клетки составила 3 (3; 5)
дня. Показатель кардиотонической поддержки, отраженный в Vasoactive Inotropic
Score, составил 13±8. Медиана пребывания пациентов на искусственной
вентиляции легких (ИВЛ) составила 112 (1; 430) ч. Среднее время пребывания
в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) составило 10±6 дней.
Среднее время пребывания в стационаре - 19±6 дней.
В целом у 36 (59%) пациентов в ближайшем послеоперационном периоде
случались осложнения. Среди ранних осложнений выделяли миокардиальную слабость
у 16 (26%) пациентов, пневмонию - у 14 (23%) пациентов. У 2 (3%)
пациентов ближайший послеоперационный период протекал с капиллярной
протечкой. Рестернотомия по поводу кровотечения в ближайшем
послеоперационном периоде потребовалась 3 (5%) пациентам. Также у 3
(5%) пациентов имели место нарушения ритма (атриовентрикулярная блокада).
Стоит отметить, что все нарушения ритма носили транзиторный характер, с
восстановлением синусового ритма до перевода пациентов из отделения интенсивной
терапии в профильное отделение. У каждого пациента перед выпиской проводилось
суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, по результатам которого также был
подтвержден синусовый ритм. Было по одному случаю пареза гортани и
нагноению послеоперационной раны. Операционные данные и осложнения в
раннем послеоперационном периоде представлены в табл. 2. На момент выписки
средняя скорость на легочных венах составила 0,9±0,2 м/с.
В отдаленном периоде наблюдения было 5 (8%) летальных исходов, все были
связаны с обструкцией ЛВ. У 3 пациентов имел место билатеральный характер
стенозов, с вовлечением в патологический процесс всех ЛВ, больные были признаны
неоперабельными. В 2 случаях по поводу обструкции коллектора ЛВ было
выполнено повторное вмешательство, в объеме расширения зоны
обструкции коллектора ЛВ, у обоих пациентов использовалась "бесшовная
техника". Один пациент умер на госпитальном этапе, причиной летального исхода
явился сепсис. Второй ребенок, перенесший пластику коллектора ЛВ, был
выписан из стационара. Скорость на ЛВ на момент выписки составила 2,1 м/с,
впоследствии отмечалось распространение обструкции на устья всех легочных вен,
и в конечном итоге ребенок был признан неоперабельным.
Медиана времени между радикальной коррекцией ТАДЛВ и повторной
операцией по поводу обструкции ЛВ составила 109 (73; 138) дней.
Все случаи рестенозов наблюдались в период до 4 мес, после радикальной
коррекции порока.
Таблица 2. Операционные данные и
осложнения в раннем послеоперационном периоде
Примечание. ИК -
искусственное кровообращение; ВПА - время пережатия аорты; ИВЛ - искусственная
вентиляция легких.
Таким образом, актуарная свобода от реопераций через 4 мес и всего
дальнейшего периода наблюдения у пациентов, перенесших хирургическое
вмешательство по поводу ТАДЛВ, составила 91,7%. График свободы от повторных
операций, связанных с рецидивом обструкции на ЛВ, представлен в виде
актуарной кривой Каплана-Майера (см. рисунок).
Кривая Каплана-Майера свободы от стеноза
легочных вен после операции
Kaplan-Meier curve
of freedom from stenosis of the pulmonary veins after surgery
Данные об отдаленном периоде наблюдения представлены в табл. 3.
Таблица 3. Отдаленный период
наблюдения
Примечание. ЛВ - легочные вены.
Обсуждение
На современном этапе развития детской кардиохирургии ТАДЛВ является одним
из ВПС, имеющих целый ряд актуальных вопросов, требующих внимания, начиная
от пренатальной диагностики порока, заканчивая выбором
оптимальной стратегии хирургического лечения и профилактики развития
осложнений в отдаленном периоде наблюдения.
По данным различных авторов, во время пренатальной диагностики ТАДЛВ
обнаруживается с частотой 9-11%, что среди других ВПС является самым
низким показателем [6, 7]. В нашем исследовании на пренатальном уровне
аномальное впадение ЛВ было обнаружено лишь у 1 (1,6%) пациента.
На протяжении многих лет хирургическое вмешательство по поводу ТАДЛВ
сопровождалось достаточно высокой госпитальной летальностью, которая, по данным
ряда авторов, составляла от 10 до 50% [8-11].
Тем не менее в публикациях последних лет отмечается значительное снижение
аналогичного показателя. Так, Т. Harada и соавт. в публикации 2019 г.
представили результаты хирургического лечения ТАДЛВ у 256 пациентов,
прооперированных в Японии с 1981 по 2016 г. Госпитальная
летальность, представленная авторами, составила 2,7% [12]. Согласно
опубликованным в 2015 г. результатам коррекции ТАДЛВ К. Zhao
и соавт., госпитальная летальность составила 4,9% [13]. При этом ряд авторов
отмечают важную роль накопления хирургического опыта в снижении
показателей госпитальной летальности [12, 14]. Отдаленная смертность
после коррекции ТАДЛВ колеблется от 2 до 10%, по данным различных авторов
[13, 15], в нашем исследовании этот показатель составил 8%, что
коррелирует с опубликованными в мировой литературе данными.
Одним из наиболее серьезных осложнений после коррекции ТАДЛВ является
обструкция ЛВ, которая встречается с частотой 10-20% [15]. В
настоящее время для решения данной проблемы используются методы открытого
хирургического вмешательства, а также баллонной дилатации зоны
стеноза, при этом ни один из методов не показал удовлетворительных результатов
в отдаленном периоде наблюдения [16]. В нашем исследовании стеноз ЛВ после
радикальной коррекции отмечался у 5 (8%) пациентов, при этом у 3 (60%)
пациентов после коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ. Стоит отметить,
что только у 2 пациентов были предприняты попытки пластики коллектора
Л В, еще 3 больных были признаны неоперабельными. У обоих
повторно прооперированных пациентов использовалась "бесшовная
техника". Результат повторных вмешательств был неутешителен, оба пациента
погибли. Характерно, что в большинстве случаев стеноз коллектора ЛВ развивается
в течение 2-6 мес после радикальной коррекции [17, 18]. В
нашем исследовании все случаи стенозов развивались в течение 4 мес
после радикальной коррекции ТАДЛВ. Актуарная свобода от реоперации по поводу
стеноза ЛВ в нашем исследовании составила 91,7%, что коррелирует с
публикуемыми в литературе данными других авторов [13,19].
В 1996 г. F. Lacour-Gayet и соавт. [20] с целью снижения частоты развития
стеноза ЛВ после радикальной коррекции предложили "бесшовную технику".
Однако стоит отметить, что взаимосвязь развития обструкции ЛВ в
послеоперационном периоде с используемой хирургической техникой все еще
остается спорным вопросом [21, 22]. Некоторые авторы утверждают, что развитие
обструкции ЛВ после радикальной коррекции порока не связано с используемой
хирургической техникой, а его возникновение указывает на врожденную
предрасположенность [2, 23, 24].
В нашем исследовании с 2005 г. при коррекции ТАДЛВ использовалась
исключительно классическая техника. При условном разделении пациентов на ранний
и поздний хирургические периоды (ранний - до 2014 г. и поздний - после
2014 г.) не выявлено различий в отдаленных результатах, тем не менее
длительность пребывания пациентов на ИВЛ, индекс кардиотонической поддержки,
длительность пребывания в ОРИТ были значительно меньше в позднем периоде в
сравнении с ранним периодом. Кроме того, такие осложнения ближайшего
послеоперационного периода, как миокардиальная слабость, пневмония, отмечались
значительно реже в группе пациентов позднего периода.
Важно отметить, что улучшение результатов лечения больных с ТАДЛВ является
мультифакториальным процессом и связано не только с улучшением непосредственно
хирургической техники, но и с совершенствованием стратегий периоперационного
и послеоперационного ведения больных.
Заключение
Несмотря на то что в ряде случаев ТАДЛВ представляет собой один из самых
сложных ВПС, требующих коррекции в период новорожденности, на сегодняшний день
хирургическое лечение порока может быть выполнено с низким уровнем
госпитальной летальности. При этом отдаленная летальность остается все еще
достаточно высокой. Одной из основных причин высокой смертности в
отдаленном периоде наблюдения после коррекции ТАДЛВ является обструкция
ЛВ, которая обычно развивается в течение 4 мес после операции. Возникновение обструкции
на ЛВ не зависит от периода хирургического опыта. Необходим тщательный
динамический контроль пациентов в послеоперационном периоде с целью
своевременного выявления обструкции ЛВ.
Литература/References
1. Kirshbom P.M., Myung R.J., Gaynor
J.W., Itten-bach R.F., Paridon S.M., DeCampli W.M., et al. Preoperative
pulmonary venous obstruction affects long-term outcome for survivors of total
anomalous pulmonary venous connection repair. Ann Thorac Surg. 2002; 74:
1616 - 20.
2. Karamlou T., Gurofsky R., Al.
Sukhni E., Coles J.G., Williams W.G., Caldarone C.A., et al. Factors
associated with mortality and reoperation in 377 children with
total anomalous pulmonary venous connection. Circulation. 2007; 115:
1591-8.
3. Burroughs J.T., Edwards J.E.
Total anomalous pulmonary venous connection. Am Heart J. 1960;
59: 913-31.
4. Hancock Friesen C.L., Zurakowski
D., Thiagarajan R.R., Forbess J.M., del Nido P.J., Mayer J.E., et al. Total
anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management
strategies in a single institution. Ann Thorac Surg. 2005; 79: 596-606.
5. Tanel R.E., Kirshbom P.M.,
Paridon S.M., Hartman D.M., Burnham N.B., McBride M.G., et al.
Long-term noninvasive arrhythmia assessment after total anomalous
pulmonary venous connection repair. Am Heart J. 2008; 153: 26 7 - 74.
6. Laux D., Fermont L., Bajolle F.,
Boudjemline Y., Stirnemann J., Bonnet D. Prenatal diagnosis of
isolated total anomalous pulmonary venous connection: a series of 10
cases. Ultrasound Obstet. Gynecol. 2013; 41: 291-7.
7. Quartermain M.D., Pasquali S.K.,
Hill K.D., Goldberg D.J., Huhta J.C., Jacobs J.P., et al. Variation in prenatal
diagnosis of congenital heart disease in infants. Pediatrics. 2015; 136:
378-85.
8. Caldarone C.A., Najm H.K., Kadletz
M., et al. Surgical management of total anomalous pulmonary
venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies. Ann Thorac Surg.
1998; 66: 1521-6.
9. Whight C.M., Barratt-Boyes B.G.,
Calder A.L., Neutze J.M., Brandt P.W. Total anomalous pulmonary venous
connection: long-term results following repair in infancy. J Thorac Cardiovasc
Surg. 1978; 75: 52-63.
10. Stark J. Anomalies of pulmonary
venous return. World J Surg. 1985; 9: 532-42.
11. Bando K., Turrentine M.W.,
Ensing G.J., et al. Surgical management of total anomalous
pulmonary venous connection: thirty-year trends. Circulation.
1996; 94: 12-6.
12. Harada T., Nakano T., Oda S.,
Kado H. Surgical results of total anomalous pulmonary venous
connection repair in 256 patients. Interact Cardiovasc Thorac
Surg. 2019; 28: 421-6.
13. Zhao K., Wang H., Wang Z., Zhu
H., Fang M., Zhu X. Early- and intermediate-term results of
surgical correction in 122 patients with total anomalous pulmonary venous
connection and biventricular physiology. J Cardiothorac Surg. 2015; 10: 172.
14. Lahiri S., Wang Y., Caldarone
C.A., Morris S.A. Trends in infant mortality after TAPVR repair over 18
years in Texas and impact of hospital surgical volume. Pediatr Cardiol.
2020; 41: 77-87.
15. Kelle A.M., Backer C.L., Gossett
J.G., Kaushal S., Mavroudis C. Total anomalous pulmonary venous
connection: results of surgical repair of 100 patients at a single
institution. J Thorac Cardiovasc Surg. 2010; 139: 1387-94.
16. Balasubramanian S., Marshall
A.C., Gauvreau K., Peng L.F., Nugent A.W., Lock J.E., et al. Outcomes
after stent implantation for the treatment of congenital
and postoperative pulmonary vein stenosis in children. Circ Cardiovasc
Interv. 2012; 5: 109-17.
17. Najm H.K., Caldarone C.A.,
Smallhorn J., Coles J.G. A sutureless technique for the relief of
pulmonary vein stenosis with the use of in situ pericardium. J Thorac Cardiovasc
Surg. 1998; 115: 468-70.
18. White B.R., Ho D.Y., Faerber
J.A., Katcoff H., Glatz A.C., Mascio C.E., et al. Repair of total
anomalous pulmonary venous connection: risk factors for postoperative
obstruction. Ann Thorac Surg. 2019; 108: 122-9.
19. Sakamoto T., Nagashima M., Umezu
K., Houki R., Ikarashi J., Katagiri J., et al. Long-term outcomes of total
correction for isolated total anomalous pulmonary venous connection:
lessons from 50-years’ experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2018; 27
(1): 20-6.
20. Lacour-Gayet F., Rey C., Planche
C. Pulmonary vein stenosis. Description of a sutureless surgical procedure
using the pericardium in situ. Arch Mal Coeur Vaiss. 1996; 89: 633-6.
21. Zhu Y., Qi H. and Jin Y.
Comparison of conventional and primary sutureless surgery for repairing
su-pracardiac total anomalous pulmonary venous drainage. J Cardiothorac Surg.
2019; 14: 34. DOI: https://doi.org/10.1186/s13019-019-0853-7 Epub 2019 Feb.
22. Sarmast H., Takriti A. A new
palliative surgical technique for high risk Total anomalous pulmonary
venous connection (Sarmast-Takriti shunt). J Cardiothorac Surg. 2019; 14:
127. DOI: https://doi.org/10.1186/s13019-019-0953-4 Epub 2019 Jul
1.
23. Shi G., Zhu Z., Chen J., Ou Y.,
Hong H., Nie Z., et al. Total anomalous pulmonary venous connection:
the current management strategies in a pediatric cohort of 768
patients. Circulation. 2017; 135: 48-58.
24. Yanagawa B., Alghamdi A.A.,
Dragulescu A., Viola N., Al-Radi O.O., Mertens L.L., et al. Primary
sutureless repair for "simple" total anomalous pulmonary venous connection:
midterm results in a single institution. J Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 141:
1346-54.