К содержанию
3, Приложение . 2021

Системные вены у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: анатомические особенности и их влияние на этапную гемодинамическую коррекцию

Резюме

Цель - изучить распространенность врожденных и приобретенных анатомических особенностей системных вен у пациентов с единственным желудочком сердца и оценить их влияние на этапную гемодинамическую коррекцию.

Материал и методы. Исследование представляет собой ретроспективное когортное исследование, реализованное на основании изучения опыта хирургического лечения пациентов с единственным желудочком сердца с 01.01.2005 по 30.06.2021.

Результаты. Среди 201 пациента врожденные аномалии системных вен выявлены у 19 (9%). Среди аномалий отмечены персистирующая левая верхняя полая вена, отдельное впадение коллектора печеночных вен и атрезия печеночного сегмента нижней полой вены. Среди приобретенных изменений системных вен имеют значение вено-предсердные фистулы, которые выявлены у 22 пациентов. Закрытие фистул производили одновременно с выполнением очередных этапов гемодинамической коррекции (9 случаев) или отдельно с использованием рентгенэндоваскулярных методик (13 случаев).

Заключение. У пациентов с единственным желудочком сердца встречаются врожденные аномалии количества или расположения системных вен, влияющие на сроки либо технические особенности выполнения этапов гемодинамической коррекции. После наложения верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза и выполнения операции Фонтена существует риск развития вено-предсердных фистул. Фистулы могут быть успешно ликвидированы как во время очередного этапа коррекции, так и рентгенэндоваскулярно.

Ключевые слова:врожденные пороки сердца, единственный желудочек сердца, синдром гетеротаксии, аномалии системных вен, вено-предсердная фистула

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Авраменко А.А., Свечков Н.А., Кислухин Т.В., Шорохов С.Е. Системные вены у пациентов с функционально единственным желудочком сердца: анатомические особенности и их влияние на этапную гемодинамическую коррекцию // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. Приложение. С. 64-70. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3suppl-64-70

Пациенты, имеющие функционально единственный желудочек сердца (ЕЖС), нуждаются в этапной гемодинамической коррекции, состоящей из 2-3 этапов: в течение периода новорожденности (операция Норвуда, наложение системно-легочного шунта, суживание легочной артерии и др.); в возрасте 3-6 мес [наложение верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза (ВДКПА)]; в возрасте 3-5 лет (операция Фонтена) [1].

На втором и третьем этапах коррекции происходят вмешательства, затрагивающие системные вены [верхнюю (ВПВ) и нижнюю полые вены (НПВ)], анатомия которых у части пациентов с ЕЖС отличается от нормальной. В дальнейшем у пациентов имеется риск развития приобретенных патологических венозных сообщений, в некоторых случаях требующих хирургического лечения.

Цель работы - изучить распространенность врожденных и приобретенных анатомических особенностей системных вен у пациентов с ЕЖС и оценить их влияние на этапную гемодинамическую коррекцию.

Материал и методы

Работа представляет собой ретроспективное когортное исследование, реализованное на основании изучения опыта отделения детской кардиохирургии и кардиоревматологии по хирургическому лечению пациентов с ЕЖС с 01.01.2005 по 30.06.2021.

Критерий включения пациентов в исследование: диагноз врожденного порока сердца с ЕЖС.

Критерии исключения пациентов: сопутствующая экстракардиальная патология (в том числе генетическая) с неблагоприятным прогнозом для жизни.

Критериям включения соответствовал 201 пациент. Демографические и морфологические характеристики пациентов представлены в табл. 1.

Таблица 1. Характеристика пациентов, включенных в исследование

Обобщенные данные о количестве пациентов, перенесших различные этапы гемодинамической коррекции, представлены в табл. 2.

3 пациентов умерли до начала хирургической коррекции, 36 пациентов не нуждались в первом этапе коррекции, 1 пациентке ни один из этапов коррекции не выполнялся.

Таблица 2. Данные о пациентах, перенесших гемодинамическую коррекцию

Примечание. ВДКПА - верхний двунаправленный кава-пульмональный анастомоз.

Всем пациентам выполняли ультразвуковое исследование сердца и магистральных сосудов в двухмерном режиме с применением цветового допплеровского сканирования, импульсной и непрерывной спектральной допплерографии. Перед наложением ВДКПА и выполнением операции Фонтена всем пациентам выполняли ангиокардиографию и манометрию в полостях сердца и магистральных сосудов.

В случае выявления вено-предсердных фистул непосредственно перед вторым или третьим этапом лечения их закрытие выполняли одномоментно с наложением ВДКПА или операцией Фонтена. В случае выявления фистул после наложения ВДКПА или операции Фонтена их закрытие проводили рентгенэндоваскулярно.

Для парных сравнений независимых выборок использовали U-критерий Манна-Уитни. Нулевую статистическую гипотезу отвергали при p>0,05.

Результаты

Врожденные аномалии системных вен

Врожденные аномалии системных вен выявлены у 19 (9%) пациентов. Количественное распределение вариантов аномалий представлено в табл. 3.

Таблица 3. Количество врожденных аномалий системных вен у пациентов с единственным желудочком сердца

Примечание. Расшифровка аббревиатур дана в тексте.

Распределение по анатомическим типам ЕЖС у пациентов с персистирующей левой верхней полой веной представлено в табл. 4.

 При наличии персистирующей левой ВПВ в качестве второго этапа коррекции выполняли наложение билатерального ВДКПА. При этом время искусственного кровообращения статистически значимо не различалось между группами унилатерального и билатерального ВДКПА. Анатомия вен после наложения билатерального ВДКПА у пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (ГЛОС) представлена на рис. 1.

Таблица 4. Типы единственного желудочка сердца (ЕЖС) у пациентов с персистирующей левой верхней полой веной

Рис. 1. Персистирующая левая верхняя полая вена у пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после наложения билатерального верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза и операции Фонтена: А - "смыв" контраста потоком крови из левой верхней полой вены; Б - селективное контрастирование левой верхней полой вены

Fig. 1. Persistent left SVC in patient with HLHS after bidirectional Glenn and extracardiac Fontan. A - contrast washout; B - selective left SVC injection

Распределение по анатомическим типам ЕЖС у пациентов с атрезией печеночного сегмента НПВ, а также с отдельно дренирующимся коллектором печеночных вен в отсутствие атрезии печеночного сегмента НПВ представлено в табл. 5.

Таблица 5. Типы единственного желудочка сердца (ЕЖС) у пациентов с отдельным коллектором печеночных вен

Примечание. НПВ - нижняя полая вена.

На рис. 2 представлен ход катетера из НПВ в сердце у пациентки с атрезией печеночного сегмента НПВ.

Рис. 2. Ход катетера из нижней полой вены в непарную вену, верхнюю полую вену и далее в правое предсердие, правый желудочек и аорту у пациентки с атрезией печеночного сегмента нижней полой вены

Fig. 2. Catheter course from IVC into azygos vein, SVC and then into right atrium, right ventricle and aorta in the patient with the atresia of intrahepatic segment of IVC

У одной из пациенток с атрезией печеночного сегмента НПВ обнаружена почечно-портальная фистула (рис. 3).

Рис. 3. Ренально-портальная фистула у пациентки с атрезией печеночного сегмента нижней полой вены

Fig. 3. Reno-portal fistula in the patient with the atresia of intrahepatic segment of IVC

У 3 пациентов имела место апико-кавальная юкстапозиция - расположение НПВ позади верхушки сердца по одну сторону от позвоночника (рис. 4), которая, хотя и не является аномалией системных вен как таковой, оказывает влияние на выполнение операции Фонтена. 2 пациентам операция Фонтена уже выполнена, при этом у 1 пациента экстракардиальный кондуит анастомозирован с контралатеральной легочной артерий, у второго - с ипсилатеральной.

Рис. 4. Апико-кавальная юкстапозиция

Fig. 4. Apico-caval juxtaposition

Приобретенные особенности системных вен

Среди приобретенных анатомических особенностей системных вен у пациентов с ЕЖС могут встречаться вено-венозные и вено-предсердные фистулы. При этом вено-венозные фистулы (между системами ВПВ и НПВ), которые могут быть клинически значимыми на этапах до выполнения операции Фонтена, в нашей серии наблюдений не отмечены.

Вено-предсердные фистулы формируются на любом из этапов гемодинамической коррекции (табл. 6) и требуют закрытия одновременно с предстоящим этапом коррекции или в промежутке между ними.

Таблица 6. Этапы лечения, в течение которых потребовалось закрытие вено-предсердных фистул

Примечание. Расшифровка аббревиатур дана в тексте.

В некоторых случаях нам удалось зафиксировать начальные этапы формирования вено-предсердных фистул (рис. 5).

Рис. 5. Начало формирования вено-предсердной фистулы из левого венозного угла у пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после операции Норвуда

Fig. 5. Initial stages of veno-atrial fistula formation from the left venous corner in the patient with HLHS after Norwood procedure

Пример эндоваскулярного закрытия вено-предсердной фистулы представлен на рис. 6. Во всех случаях рентгенэндоваскулярного закрытия фистул был достигнут технический успех.

Рис. 6. Вено-предсердная фистула у пациента после наложения верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза: А - фистула из левого брахиоцефального угла; Б - результат рентгенэндоваскулярной окклюзии фистулы

Fig. 6. Veno-atrial fistula in the patient after bidirectional Glenn:

A - fistula from the left venous corner; B - final result of the occlusion of the fistula

В случае повышенного давления в легочных артериях (более 18 мм рт.ст.) закрытие вено-предсердных фистул оказалось неэффективным, приводило к быстрому рецидиву с формированием шунтирующих потоков в предсердие из подключичных, яремных, брахиоцефальных вен или их притоков.

Обсуждение

Врожденные аномалии системных вен оказывают влияние на сроки выполнения этапов гемодинамической коррекции. Так, атрезия печеночного сегмента НПВ диктует необходимость выполнять наложение ВДКПА в возрасте старше 9 мес (вместно обычного диапазона 4-6 мес) в связи с тем, что в подобных условиях ВПВ несет до 85% всего системного венозного возврата [2, 3]. В дальнейшем такие пациенты требуют более частого мониторинга насыщения крови кислородом, поскольку легочный кровоток, лишенный так называемого "печеночного фактора", способствует формированию приобретенных артериовенозных мальформаций легких [4, 5].

Персистирующая левая ВПВ требует наложения двустороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза, при этом, несмотря на наличие технических особенностей, время искусственного кровообращения не различалось между группами пациентов с уни- и билатеральным ВДКПА, что согласуется с данными других исследователей [6].

Апико-кавальная юкстапозиция может осложнять процесс выбора месторасположения экстракардиального кондуита во время операции Фонтена [7]. Описаны варианты как ипсилатерального, так и контралатерального расположения, а также варианты применения модификации латерального тоннеля. При этом современные данные не предоставляют убедительных свидетельств в пользу той или иной модификации [8-11].

Приобретенные вено-предсердные фистулы могут формироваться на любом из этапов гемодинамической коррекции и приобретают особую значимость после наложения ВДКПА или после операции Фонтена, т.е. после этапов, сопровождающихся повышением венозного давления. Шунтирующий поток крови является причиной снижения эффективного объема легочного кровотока и приводит к прогрессирующей гипоксемии [12, 13]. При этом большинство случаев закрытия фистул приходится на этап выполнения операции Фонтена или в течение 5 лет после нее. Быстрый (в течение года) рецидив гипоксемии как следствие формирования новых фистул может служить клиническим признаком неоптимальной гемодинамики Фонтена, в том числе обусловленной дисфункцией системного желудочка сердца.

Заключение

У 9% пациентов с ЕЖС имеются врожденные аномалии количества или расположения системных вен, которые могут оказать влияние на сроки выполнения этапов гемодинамической коррекции или на технические особенности их выполнения.

После наложения ВДКПА и выполнения операции Фонтена существует риск развития вено-предсердных фистул, особенно у пациентов с повышенным относительно нормального для кава-пульмональных анастомозов давлением в легочных артериях.

В случае выявления прогрессирующей гипоксемии необходимо применение рентгеноконтрастных методов визуализации для выявления вено-предсердных фистул и их последующего закрытия.

Ограничения

Представленное исследование является ретроспективным, основанным на изучении малочисленной группы пациентов.

Литература

1. Подзолков В.П. Актуальные проблемы хирургического лечения врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой по методу Фонтена // Бюллетень НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2018. Т. 19, № 5. С. 625-636.

2. Kutty S., Frommelt M.A., Danford D.A., Tweddell J.S. Medium-term outcomes of Kawashima and completion Fontan palliation in single- ventricle heart disease with heterotaxy and interrupted inferior vena cava // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 90, N 5. P. 16091613.

3.    Nath D.S., Carden A.J., Nussbaum D.P. Can the Kawashima procedure be performed in younger patients? // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 88, N 2. P. 581-586.

4.    Vollebregt A., Pushparajah K., Rizvi M. Outcomes following the Kawashima procedure for single-ventricle palliation in left atrial isomerism // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012. Vol. 41, N 3. P. 574 - 579.

5.    Alsoufi B., Rosenblum J., Travers C. et al. Outcomes of Single Ventricle Patients Undergoing the Kawashima Procedure: Can We Do Better? // World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2019. Vol. 10, N 1. P. 20-27.

6.    Shuler J.M., Statile C., Heydarian H. et al. Surgical Timing and Outcomes of Unilateral Versus Bilateral Superior Cavopulmonary Anastomosis: An Analysis of Pediatric Heart Network Public Databases // Pediatr. Cardiol. 2021. Vol. 42. P. 662-667.

7.    Chen W., Lu Y., Ma L., Yang S., Xia Y., Zou M. et al. Conduit Route Selection for Total Cavopulmonary Connection in Patients with Apicocaval Juxtaposition // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2019. Vol. 31, N 1. P. 104-109.

8.    Morizumi S., Kato H., Kanemoto S., Noma M., Abe M., Sakakibara Y. et al. Appropriate route selection for extracardiac total cavopulmonary connection in apicocaval juxtaposition // Ann. Thorac. Surg. 2012. Vol. 94. P. 179-184.

9.    Sakurai T., Kado H., Nakano T., Hinokiyama K., Oda S., Sugiura J. et al. The impact of extracardiac conduit-total cavopulmonary connection on apicocaval juxtaposition // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. Vol. 38. P. 439-444.

10.    Chen W., Lu Y., Ma L., Yang S., Xia Y., Zou M. et al. Conduit route selection for total cavopulmonary connection in patients with apicocaval juxtaposition // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2019. Vol. 31. P. 104-109.

11.    Sinha L., Ozturk M., Zurakowski D., Yerebakan C., Ramakrishnan K., Matisoff A. et al. Intra-extracardiac versus extracardiac Fontan modifications: comparison of early outcomes // Ann. Thorac. Surg. 2019. Vol. 107. P. 560-566.

12.    Heinemann M., Breuer J., Steger V., Steil E., Sieverding L., Ziemer G. Incidence and impact of systemic venous collateral development after Glenn and Fontan procedures // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. Vol. 49. P. 172-178.

13.    Lluri G., Levi D.S., Aboulhosn J. Systemic to pulmonary venous collaterals in adults with single ventricle physiology after cavopulmonary palliation // Int. J. Cardiol. 2015. Vol. 189. P. 159-163.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
РОСМЕДОБР 2021
Вскрытие
Медицина сегодня
Пост-релиз "Молекулярная диагностика"

Молекулярная диагностика на страже "биопорядка": как современные технологии позволяют выжить в век эпидемий Новые технологии молекулярной диагностики в эпоху COVID-19/пандемий Обеспечение массового экспресс-тестирования населения - приоритетная задача, которая поможет...

"Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь"

Всероссийская школа по Муковисцидозу с международным участием "Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь" С 24 по 25 ноября 2021 года профессионалы в области педиатрии, терапии, пульмонологии, гастроэнтерологии, эндокринологии, генетики, диетологии, микробиологии,...

Амбулаторный прием 24 ноября.

Коморбидность - бич современного общества и головная боль для каждого терапевта. Как минимизировать комбинации препаратов и, как следствие, побочных эффектов у больных с сочетанной патологией? Именно этот злободневный вопрос мы задали ведущим экспертам российского...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»