У 3 пациентов имела место апико-кавальная юкстапозиция - расположение НПВ позади верхушки сердца по одну сторону от позвоночника (рис. 4), которая, хотя и не является аномалией системных вен как таковой, оказывает влияние на выполнение операции Фонтена. 2 пациентам операция Фонтена уже выполнена, при этом у 1 пациента экстракардиальный кондуит анастомозирован с контралатеральной легочной артерий, у второго - с ипсилатеральной.
Рис. 4. Апико-кавальная юкстапозиция
Fig. 4. Apico-caval juxtaposition
Приобретенные особенности системных вен
Среди приобретенных анатомических особенностей системных вен у пациентов с ЕЖС могут встречаться вено-венозные и вено-предсердные фистулы. При этом вено-венозные фистулы (между системами ВПВ и НПВ), которые могут быть клинически значимыми на этапах до выполнения операции Фонтена, в нашей серии наблюдений не отмечены.
Вено-предсердные фистулы формируются на любом из этапов гемодинамической коррекции (табл. 6) и требуют закрытия одновременно с предстоящим этапом коррекции или в промежутке между ними.
Таблица 6. Этапы лечения, в течение которых потребовалось закрытие вено-предсердных фистул
Примечание. Расшифровка аббревиатур дана в тексте.
В некоторых случаях нам удалось зафиксировать начальные этапы формирования вено-предсердных фистул (рис. 5).
Рис. 5. Начало формирования вено-предсердной фистулы из левого венозного угла у пациента с синдромом гипоплазии левых отделов сердца после операции Норвуда
Fig. 5. Initial stages of veno-atrial fistula formation from the left venous corner in the patient with HLHS after Norwood procedure
Пример эндоваскулярного закрытия вено-предсердной фистулы представлен на рис. 6. Во всех случаях рентгенэндоваскулярного закрытия фистул был достигнут технический успех.
Рис. 6. Вено-предсердная фистула у пациента после наложения верхнего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза: А - фистула из левого брахиоцефального угла; Б - результат рентгенэндоваскулярной окклюзии фистулы
Fig. 6. Veno-atrial fistula in the patient after bidirectional Glenn:
A - fistula from the left venous corner; B - final result of the occlusion of the fistula
В случае повышенного давления в легочных артериях (более 18 мм рт.ст.) закрытие вено-предсердных фистул оказалось неэффективным, приводило к быстрому рецидиву с формированием шунтирующих потоков в предсердие из подключичных, яремных, брахиоцефальных вен или их притоков.
Обсуждение
Врожденные аномалии системных вен оказывают влияние на сроки выполнения этапов гемодинамической коррекции. Так, атрезия печеночного сегмента НПВ диктует необходимость выполнять наложение ВДКПА в возрасте старше 9 мес (вместно обычного диапазона 4-6 мес) в связи с тем, что в подобных условиях ВПВ несет до 85% всего системного венозного возврата [2, 3]. В дальнейшем такие пациенты требуют более частого мониторинга насыщения крови кислородом, поскольку легочный кровоток, лишенный так называемого "печеночного фактора", способствует формированию приобретенных артериовенозных мальформаций легких [4, 5].
Персистирующая левая ВПВ требует наложения двустороннего двунаправленного кава-пульмонального анастомоза, при этом, несмотря на наличие технических особенностей, время искусственного кровообращения не различалось между группами пациентов с уни- и билатеральным ВДКПА, что согласуется с данными других исследователей [6].
Апико-кавальная юкстапозиция может осложнять процесс выбора месторасположения экстракардиального кондуита во время операции Фонтена [7]. Описаны варианты как ипсилатерального, так и контралатерального расположения, а также варианты применения модификации латерального тоннеля. При этом современные данные не предоставляют убедительных свидетельств в пользу той или иной модификации [8-11].
Приобретенные вено-предсердные фистулы могут формироваться на любом из этапов гемодинамической коррекции и приобретают особую значимость после наложения ВДКПА или после операции Фонтена, т.е. после этапов, сопровождающихся повышением венозного давления. Шунтирующий поток крови является причиной снижения эффективного объема легочного кровотока и приводит к прогрессирующей гипоксемии [12, 13]. При этом большинство случаев закрытия фистул приходится на этап выполнения операции Фонтена или в течение 5 лет после нее. Быстрый (в течение года) рецидив гипоксемии как следствие формирования новых фистул может служить клиническим признаком неоптимальной гемодинамики Фонтена, в том числе обусловленной дисфункцией системного желудочка сердца.
Заключение
У 9% пациентов с ЕЖС имеются врожденные аномалии количества или расположения системных вен, которые могут оказать влияние на сроки выполнения этапов гемодинамической коррекции или на технические особенности их выполнения.
После наложения ВДКПА и выполнения операции Фонтена существует риск развития вено-предсердных фистул, особенно у пациентов с повышенным относительно нормального для кава-пульмональных анастомозов давлением в легочных артериях.
В случае выявления прогрессирующей гипоксемии необходимо применение рентгеноконтрастных методов визуализации для выявления вено-предсердных фистул и их последующего закрытия.
Ограничения
Представленное исследование является ретроспективным, основанным на изучении малочисленной группы пациентов.
Литература
1. Подзолков В.П. Актуальные проблемы хирургического лечения врожденных пороков сердца с одножелудочковой гемодинамикой по методу Фонтена // Бюллетень НЦССХ имени А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2018. Т. 19, № 5. С. 625-636.
2. Kutty S., Frommelt M.A., Danford D.A., Tweddell J.S. Medium-term outcomes of Kawashima and completion Fontan palliation in single- ventricle heart disease with heterotaxy and interrupted inferior vena cava // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 90, N 5. P. 16091613.
3. Nath D.S., Carden A.J., Nussbaum D.P. Can the Kawashima procedure be performed in younger patients? // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 88, N 2. P. 581-586.
4. Vollebregt A., Pushparajah K., Rizvi M. Outcomes following the Kawashima procedure for single-ventricle palliation in left atrial isomerism // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2012. Vol. 41, N 3. P. 574 - 579.
5. Alsoufi B., Rosenblum J., Travers C. et al. Outcomes of Single Ventricle Patients Undergoing the Kawashima Procedure: Can We Do Better? // World J. Pediatr. Congenit. Heart Surg. 2019. Vol. 10, N 1. P. 20-27.
6. Shuler J.M., Statile C., Heydarian H. et al. Surgical Timing and Outcomes of Unilateral Versus Bilateral Superior Cavopulmonary Anastomosis: An Analysis of Pediatric Heart Network Public Databases // Pediatr. Cardiol. 2021. Vol. 42. P. 662-667.
7. Chen W., Lu Y., Ma L., Yang S., Xia Y., Zou M. et al. Conduit Route Selection for Total Cavopulmonary Connection in Patients with Apicocaval Juxtaposition // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2019. Vol. 31, N 1. P. 104-109.
8. Morizumi S., Kato H., Kanemoto S., Noma M., Abe M., Sakakibara Y. et al. Appropriate route selection for extracardiac total cavopulmonary connection in apicocaval juxtaposition // Ann. Thorac. Surg. 2012. Vol. 94. P. 179-184.
9. Sakurai T., Kado H., Nakano T., Hinokiyama K., Oda S., Sugiura J. et al. The impact of extracardiac conduit-total cavopulmonary connection on apicocaval juxtaposition // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2010. Vol. 38. P. 439-444.
10. Chen W., Lu Y., Ma L., Yang S., Xia Y., Zou M. et al. Conduit route selection for total cavopulmonary connection in patients with apicocaval juxtaposition // Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2019. Vol. 31. P. 104-109.
11. Sinha L., Ozturk M., Zurakowski D., Yerebakan C., Ramakrishnan K., Matisoff A. et al. Intra-extracardiac versus extracardiac Fontan modifications: comparison of early outcomes // Ann. Thorac. Surg. 2019. Vol. 107. P. 560-566.
12. Heinemann M., Breuer J., Steger V., Steil E., Sieverding L., Ziemer G. Incidence and impact of systemic venous collateral development after Glenn and Fontan procedures // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2001. Vol. 49. P. 172-178.
13. Lluri G., Levi D.S., Aboulhosn J. Systemic to pulmonary venous collaterals in adults with single ventricle physiology after cavopulmonary palliation // Int. J. Cardiol. 2015. Vol. 189. P. 159-163.