К содержанию
3, Приложение . 2021

Аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца

Резюме

Описывается пациент, с рождения наблюдающийся по поводу врожденного порока сердца - несбалансированной формы атриовентрикулярного канала с транспозиционным ходом магистральных артерий. Представлена классическая этапность хирургической коррекции: суживание легочной артерии, анастомоз Гленна, анастомоз Фонтена, с резистентной гипоксемией на всех этапах коррекции. Отмечена агенезия нижней полой вены, описан дренаж венозного бассейна нижней полой вены через непарную вену, аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие. По завершении этапного кардиохирургического лечения аномальная печеночная вена обусловливает право-левый шунт с умеренной гипоксемией, являя собой редкое сочетание аномалии системного и легочного венозного возврата.

Ключевые слова:аномальный дренаж печеночной вены, агенезия нижней полой вены, гипоксемия

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Кальной П.С., Казанцев К.Б., Кардапольцев Л.В., Чернядьев С.А. Аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца //Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. С. 100-104. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3sippL-100-104

Анатомический шунт обусловливает резистентную к респираторным пробам с инсуффляцией кислородом гипоксемию [1]. Это обстоятельство послужило поводом к углубленному диагностическому поиску причин несоответствия показателей оксигенации артериальной крови нашим ожиданиям у пациента с одножелудочковой коррекцией врожденного порока сердца. К общеизвестным, хотя и нечастым, причинам анатомического шунтирования причисляют внутрилегочный право-левый шунт (артериовенозные мальформации легких [2] или варианты гепатопульмонального синдрома - легочная телеангиэктазия) и кардиальные право-левые шунты.

В настоящей работе мы представляем клинический случай, помогающий расширить кругозор в разрезе вероятных причин гипоксемии [3].

Клинический случай

У пациента, 10 лет, с рождения диагностирован несбалансированной атриовентрикулярный канал с гипоплазией правого желудочка, транспозиционный ход магистральных артерий. Атрезия подпеченочного сегмента нижней полой вены с дренажем через систему непарной вены, правая полиспления. В возрасте 1 мес выполнена операция Мюллера, за которой в возрасте 19 мес последовала операция по созданию двунаправленного верхнего кава-пульмонального анастомоза без лигирования расширенной непарной вены, перевязка ствола легочной артерии. В 4 года выполнены операция Фонтена без фенестрации и шовная пластика атриовентрикулярного клапана по поводу недостаточности II степени. В послеоперационном периоде потребовалась терапия силденафилом на фоне гипоксемии с кожной сатурацией 88-91%. При дальнейшем наблюдении в возрасте 8 лет на фоне прогрессирования синдрома слабости синусового узла имплантирован двухкамерный электрокардиостимулятор. При амбулаторном наблюдении отмечен рестриктивный характер дефекта межжелудочковой перегородки с прогрессивным нарастанием транссептального градиента давлений, в 8 лет выполнен анастомоз Дамус-Кей-Стенсел, интраоперационно диагностирован стеноз устья левой ветви легочной артерии, выполнена ее пластика заплатой. Пациент демонстрировал периферическую сатурацию в послеоперационном периоде в пределах 89-92%, отмечено гладкое течение послеоперационного периода, он был выписан на 12-й день после операции.

При амбулаторном наблюдении сохранялась необъяснимая гипоксемия со значениями периферической сатурации в пределах 87-90%, без эффекта от терапии ингибиторами фосфодиэсте-разы-5. При трансторакальной эхокардиографии отмечены удовлетворительная функция кава-пульмональных анастомозов, отсутствие субаортальной обструкции, перекрестный характер кровотока через дефект межжелудочковой перегородки, удовлетворительная замыкательная функция атриовентрикулярного клапана. Принято решение о госпитализации пациента с целью проведения катетеризации и компьютерной спиральной томографии с ангиоконтрастированием.

В возрасте 10 лет пациенту выполнена катетеризация камер сердца. Под общей анестезией артериальная сатурация составила 89%, среднее венозное давление - 11 мм рт.ст., без градиента давления во всех участках центрального легочного русла. В левом желудочке давление 91/0/8 мм рт.ст., транспульмональный градиент по конечно-диастолическому давлению (давление заклинивания легочных капилляров не измерялось) - 3 мм рт.ст. При нижней каваграфии выявлена атрезия подпочечного сегмента нижней полой вены с дренажем через непарную вену. При верхней каваграфии контрастируете зона анастомоза, ветви легочной артерии без стенозов, ламинарный однонаправленный ток контрастного вещества. При ангиографии экстракардиального кондуита заполняются ретроградно печеночные вены, печеночный сегмент нижней полой вены отсутствует. Одна из печеночных вен отдельным стволом, залегающим в корне правого легкого, контрастируясь в первую фазу, дренируется в левое предсердие в зоне впадения в него верхней левой легочной вены, вынося концентрированный контраст до заполнения легочных вен. Таким образом, наличествует сообщение между препульмональным венозным бассейном и единым предсердием, обусловливающее персистирующую гипоксемию. При аортографии минимальная недостаточность на неоаортальном клапане, большие аортолегочные коллатерали не контрастируются (см. рисунок).

Ангиограмма нижней полой вены со схемой. А - контрастирование экстракардиального кондуита, печеночных вен. Определяется проксимальный участок аномально дренирующейся печеночной вены; Б - контрастирован дистальный фрагмент аномально дренирующейся печеночной вены, поток контраста в левое предсердие; В - схема ангиограммы, черным цветом маркирована аномально дренирующаяся печеночная вена

Inferior vena cava angiogram with scheme. A - extracardiac conduit and hepatic veins with contrast. Proximal part of anomalous vein is present; В - distal part of anomalous vein is present, contrast flow directed to the left atrium; С - аngiography scheme, anomalous vein is black

Обсуждение

Представленный клинический случай иллюстрирует редкую причину гипоксемии, встречающуюся как в сочетании с интракардиальной патологией, так и изолированно [4].

Аномальным дренажем печеночной вены в левое предсердие обусловлен анатомический праволевый шунт. Выраженность гипоксемии представленного пациента не влечет снижения качества жизни и не представляет угрозы его состоянию, однако наличие анатомического шунта несет в себе риск парадоксальной эмболии, что требует особого подхода к антикоагулянтной терапии пациента с одножелудочковой коррекцией [5]. У пациента не выявлено данных за наличие внутрилегочного шунта, исключена патология печени. Анатомия порока не предполагает лишение легочного кровотока печеночного фактора, что, по современным представлениям, влечет развитие внутрилегочных артериовенозных фистул [6-9]. Литературные указания на аномальный дренаж печеночной вены в левое предсердие немногочисленны и отличаются единообразием понимания патофизиологии и хирургических подходов. При этом сообщения после 1990 г. нередко указывают на случаи диагностики после операции Фонтена с необъяснимой гипоксемией (см. таблицу).

Доступные сообщения об аномальном дренаже печеночной вены в левое предсердие

Касаясь дальнейшей тактики, у данного пациента следует отметить потенциальную возможность эндоваскулярной эмболизации аномальной вены [16] либо хирургической перевязки. Необходимость коррекции определяется 3 факторами:

1.    Выраженностью гипоксемии.

2.    Риском парадоксальных эмболий.

3. Дефицитом печеночного фактора в легочном кровотоке [20-22].

С учетом актуальной клинической картины, умеренности гипоксемии, минимизации рисков эмболии на фоне антикоагулянтной терапии оптимальной является консервативная стратегия.

Литература

1.    Comore J.H., Forster R.E., Dubois A.B. et al. The Lung: Clinical Physiology and Pulmonary Function Tests. 2nd ed. St Louis : Year Book Medical Publishers, 1977. P. 148-149.

2.    Guttmacher A.E., Marchuk D.A., White R.I.J. Hereditary hemorrhagic teleangiectasia // N. Engl. J. Med. 1995. Vol. 333, N 14. P. 918-924.

3.    Fernandez-Martorell P., Sklansky M.S., Lucas V.W. Accessory hepatic vein to pulmonary venous atrium as a cause of cyanosis after the Fontan operation // Am. J. Cardiol. 1996. Vol. 77, N 15. P. 1386-1387.

4.    Stoller J.K., Hoffman R.M., White R.D., Roger B.B. Anomalous hepatic venous drainage into the left atrium: an unusual cause of hypoxemia // Respir. Care. 2003. Vol. 48, N 1. P. 58-62.

5.    Busch T., Aleksis I., Schulze F., Sibru H., Dali-chau H. Retrocardiac arteriovenous malformation causing recurrent cerebral ischemia // Ann. Thorac. Surg. 2000. Vol. 70, N 2. P. 663-665.

6.    Xin J., Byung J.S., Jae-Kwan S. et al. Time-dependent reversal of significant intrapulmonary shunt after liver transplantation // Korean J. Intern. Med. 2019. Vol. 34, N 3. P. 510-518.

7.    Arupreet K., Bishal B., Alsaid A. Shunt through the heart a rare case of dual intra and extra cardiac shunts // J. Am. Coll. Cardiol. 2021. Vol. 77, N 18. P. 2413.

8.    Vettukattil J.J. Is the Hepatic Factor a miRNA that Maintains the Integrity of Pulmonary Microvasculature by Inhibiting the Vascular Endothelial Growth Factor? // Curr. Cardiol. Rev. 2017. Vol. 13, N 3. P. 244-250.

9.    Овсянников Д.Ю., Николаева Д.Ю., Кантемирова М.Г и др. Гепатопульмональный синдром у детей: обзор литературы и клиническое наблюдение // Педиатрия. Журнал имени Г.НСперанского. 2017. № 6. С. 117-125.

10.    Nagai I., Oda Y., Yamamota K. Case of communication of the left atrium and the coronary sinus complicated by anomalous hepatic vien return // Kuobu Geka. 1966. Vol. 19, N 5. P. 363-366.

11.    Yee K. Anomalous termination of a hepatic vien in the left atrium // Arch. Pathol. 1968. Vol. 2, N 85. P. 219-223.

12.    Guenthard J., Carvalho J.S., Anderson R.H., Rigby M.L. Hepatic venous connection to a persistent inferior caval vein in left isomerism // Eur. Heart J. 1990. Vol. 11, N 9. P. 845-847.

13.    Hirayama T., Imai Y., Kurosawa H., Nakae S. Fontan procedure for DORV with mitral atresia and anomalous hepatic vien connection to the left atrium: advantage of leaving right to left shunt in situ // Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi. 1991. Vol. 39, N 1. P. 76-80.

14.    Mantri R.R., Bajaj R., Shrivastava S. Multiple anomalies of caval viens in patient with pulmonic stenosis // Int. J. Cardiol. 1994. Vol. 46, N 2. P. 172-174.

15.    Knight W.B., Mee R.B. A cure for pulmonary arteriovenous fistulas? // Ann. Thorac. Surg. 1995. Vol. 59, N 4. P. 999-1001.

16.    Tofeig M., Walsh K., Arnold R. Fontan residual hepatic vien to pulmonary venous atrium communication using the Amplatzer septal occluder // Heart. 1998. Vol. 79, N 6. P. 624-626.

17.    Lee J., Menkis A.H., Rosenberg H.C. Reversal of pulmonary arteriovenous malformation after diversion of anomalous hepatic drainage // Ann. Thorac. Surg. 1998. Vol. 65, N 3. P. 848-849.

18.    Duncan B.W., Kneebone J.M., Chi E.Y. A detailed histologic analysis of pulmonary arteriovenous malformations in children with cyanotic congenital heart disease // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1999. Vol. 117, N 5. P. 931-938.

19.    Johnson T.R., Schamberger M.S., Brown J.W. Resolution of acquired pulmonary arteriovenous malformations in patient with total anomalous systemic venous return // Pediatr. Cardiol. 2002. Vol. 23, N 2. P. 210-212.

20.    Rothman A., Acherman R.J., Luna C.F. Enlarged Left Vitelline Vein Remnant as a Cause of Cyanosis after the Fontan Procedure: Resolution with an Amplatzer Vascular Plug // Pediatr. Cardiol. 2006. Vol. 27. P. 381384.

21.    Oshiro K., Thanjan M., Hozler R. Cyanosis in a patient after Fontan palliation due to unrecognised hepatic vein to coronary sinus communication // Cardiol. Young. 2021. May 4. P. 1-2.

22.    Srivastava D., Preminger T., Lock J.E. Hepatic venous blood and the development of pulmonary arteriovenous malformations in congenital heart disease // Circulation. 1995. Vol. 22. P. 1217-1222.

23.    Giordano J.M., Trout H.H. Anomalies of the inferior vena cava // J. Vasc. Surg. 1986. Vol. 3, N 6. P. 924-928.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
РОСМЕДОБР 2021
Вскрытие
Медицина сегодня
Пост-релиз "Молекулярная диагностика"

Молекулярная диагностика на страже "биопорядка": как современные технологии позволяют выжить в век эпидемий Новые технологии молекулярной диагностики в эпоху COVID-19/пандемий Обеспечение массового экспресс-тестирования населения - приоритетная задача, которая поможет...

"Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь"

Всероссийская школа по Муковисцидозу с международным участием "Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь" С 24 по 25 ноября 2021 года профессионалы в области педиатрии, терапии, пульмонологии, гастроэнтерологии, эндокринологии, генетики, диетологии, микробиологии,...

Амбулаторный прием 24 ноября.

Коморбидность - бич современного общества и головная боль для каждого терапевта. Как минимизировать комбинации препаратов и, как следствие, побочных эффектов у больных с сочетанной патологией? Именно этот злободневный вопрос мы задали ведущим экспертам российского...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»