К содержанию
3, Приложение . 2021

Случаи сочетания супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен с мембраной левого предсердия

Резюме

Статья посвящена редкому и потенциально опасному сочетанию трехпредсердного сердца с супракардиальной формой тотального аномального дренажа легочных вен, с которым нам пришлось столкнуться на практике.

Помимо описания анатомии порока, клинической картины и методики операции, особое внимание уделено эхокардиографическому контролю, в том числе на догоспитальном этапе, что изначально позволило заподозрить наличие мембраны левого предсердия, верно определить хирургическую тактику и, таким образом, избежать осложнений вмешательства.

Ключевые слова:легочные вены, тотальный аномальный дренаж, супракардиальная форма, трехпредсердное сердце, мембрана левого предсердия

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. 
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Абрамян М.А., Толстых М.В., Шамрин Ю.Н., Бедин А.В., Курако М.М., Крюкова О.И., Талалаева Е.А. Случай сочетания супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен с мембраной левого предсердия // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. Приложение. С. 111-114. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3suppL-111-114 

Трехпредсердное сердце - редкий врожденный порок (ВПС), характеризующийся делением левого предсердия на вентральную и дорсальную камеры тонкой фиброзно-мышечной мембраной. В классическом варианте в дорсальную камеру дренируются все легочные вены, вентральная же, в свою очередь, дает начало ушку левого предсердия и сообщается с левым желудочком через митральный клапан. Коммуникация между камерами может быть разных размеров или вовсе отсутствовать. Частота встречаемости данного порока невелика и составляет 0,1-0,4% в структуре всех ВПС (по данным североамериканского регистра) [1]. Сочетание же трехпредсердного сердца и супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ) встречается крайне редко, найдены единичные описания [2, 3]. В ряде случаев у пациентов с ТАДЛВ отмечается выбухание межпредсердной перегородки в левом предсердии (ЛП) ввиду высокого давления в правых отделах, что нередко требует дифференциальной диагностики с мембраной ЛП [2, 4]. В данной статье мы представляем случай успешного хирургического лечения ребенка с вышеуказанной патологией.

Пациентка Е. госпитализирована для оперативного лечения в возрасте 7 мес с диагнозом: ТАДЛВ, супракардиальная форма. Высокая легочная гипертензия. Недостаточность кровообращения (НК) 2А стадии, II функционального класса (ФК) по Ross. Из анамнеза известно, что впервые диагноз ВПС заподозрен в 1,5 мес, когда после плановой эхокардиографии в детской поликлинике был выявлен гемодинамически незначимый стеноз легочной артерии, и пациентка направлена на динамическое наблюдение. Однако у девочки отмечались недостаточная прибавка массы тела, тахипноэ, плохая переносимость физических нагрузок и в 7 мес при повторной экспертной эхокардиографии выявлен ТАДЛВ. Ребенок госпитализирован в отделение кардиохирургии. При поступлении общее состояние удовлетворительное. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При аускультации дыхание пуэрильное, проводится по всем легочным полям, частота дыхательных движений (ЧДД) 40 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, усилен II тон над легочной артерией, над сердцем выслушивается короткий систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины, частота сердечных сокращений (ЧСС) 136 в минуту, сатурация 84%. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетливая, симметричная. Живот доступен глубокой пальпации во всех отделах, мягкий, печень пальпируется на 2 см из-под края реберной дуги справа.

При эхокардиографии был подтвержден диагноз ТАДЛВ и заподозрено наличие мембраны ЛП. Отмечалось выраженное расширение правых отделов сердца: так, Z-score правого желудочка составил +3,8, правого предсердия +5,8, а легочной артерии +2,1. Левые отделы сердца были резко уменьшены в размерах. Конечно-диастолический диаметр левого желудочка составил 14 мм (Z-score -4,8), а конечно-диастолический объем был лишь 0,7 мл. Отношение конечно-диастолического объема левого желудочка к площади поверхности тела равнялось 11,5 мл/м2, при нормальных значениях от 35 до 75 мл/м2. При этом фиброзное кольцо митрального клапана соответствовало норме - 13,8 мм (Z-score 0). Давление в правом желудочке равнялось системному и составляло 85 мм рт.ст. (рис. 1).

Рис. 1. Эхокардиографическая картина: 1 - коллектор легочных вен; 3 - мембрана; 4 - дефект межпредсердной перегородки

Fig. 1. Echocardiography: 1 - pulmonary venous collector; 3 - membrane; 4 - ASD

Для уточнения анатомии порока была выполнена мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием, при которой диагноз был подтвержден: в ЛП выявлена фиброзно-мышечная мембрана, разделяющая полость на верхнюю и нижнюю камеры, причем верхняя камера сообщалась с ушком ЛП, а нижняя камера - с митральным клапаном. Верхняя камера предсердия сообщалась с правым предсердием посредством дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) диаметром 7 мм. Все легочные вены (ЛВ) дренировались в коллектор Л В, далее через вертикальную вену в плечеголовную и далее в верхнюю полую вену (рис. 2, 3).

Рис. 2. КТ-картина: 1 - коллектор легочных вен; 2 - вертикальная вена; 3 - мембрана

Fig. 2. CT-scan: 1 - pulmonary venous collector; 2 - vertical vein; 3 - membrane

Рис. 3. 3D-реконструкция: 1 - коллектор легочных вен; 2 - вертикальная вена; 6 - верхняя полая вена

Fig. 3. 3D-reconstruction: 1 - pulmonary venous collector; 2 - vertical vein; 6 - superior vena cava

На основании анамнеза, клинических проявлений и результатов обследования выставлен диагноз: ВПС - трехпредсердное сердце. ТАДЛВ (супракардиальная форма). Высокая легочная гипертензия. Артериальная гипоксемия. НК 2А стадии, II ФК по Ross. Операция выполнялась в условиях искусственного кровообращения, гипотермии 24 °С и кардиоплегии. Доступ к сердцу был осуществлен через срединную стернотомию. При ревизии было выявлено, что правая и левая ЛВ соединялись в единый коллектор, расположенный позади сердца и дренирующийся через вертикальную вену в расширенную до 15 мм безымянную вену. После пережатия аорты и проведения кардиоплегии параллельно атриовентрикулярной борозде было вскрыто правое предсердие, при ревизии выявлен вторичный ДМПП диаметром 7 мм, через дефект проведена ревизия ЛП, где обнаружена плотная соединительнотканная мембрана, разделяющая полость предсердия на верхнюю и нижнюю камеры с отверстием до 10 мм. Нижняя камера соединяется с митральным клапаном, верхняя - с межпредсердным дефектом и ушком ЛП. Мембрана размером 20x25 мм и толщиной 2-3 мм была полностью иссечена. Далее путем создания прямого анастомоза между коллектором ЛВ и ЛП выполнена коррекция ТАДЛВ. Вторичный межпредсердный дефект был закрыт синтетической заплатой с фенестрацией 1,5 мм, куда был проведен катетер для контроля давления в ЛП. После герметизации полостей сердца и проведения профилактики воздушной эмболии был снят зажим с аорты, пережимавшейся 88 мин. Сердечная деятельность восстановилась самостоятельно в синусовом ритме, по окончании согревания больной искусственное кровообращение прекращено, проведен сеанс модифицированной ультрафильтрации. Операционная рана ушита. Экстубация проведена на операционном столе. Инотропная и вазопрессорная поддержка не требовалась. Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление послеоперационных швов первичное. Выписана на 8-е сутки после операции (рис. 4).

Рис. 4. Схема анатомии порока ДМПП - дефект межпредсердной перегородки; ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена; ЛВ - левый желудочек; ЛП - левое предсердие.

Fig. 4. Congenital heart disease scheme ASD - atrial septal defect; SVC - superior vena cava; IVC - inferior vena cava; LV - left ventricle; LA - left atrium.

Обследована через 1 мес после оперативного вмешательства. Жалобы, со слов матери, отсутствуют, утомляемости у ребенка нет. Кожные покровы без цианоза. При аускультации дыхание пуэрильное с проведением по всем легочным полям, без хрипов, ЧДД 34 в минуту. Сердечные тоны ритмичные, ясные, ЧСС 120 в минуту. Пульсация на верхних и нижних конечностях отчетливая, симметричная. Печень не увеличена. Живот нормальной конфигурации, мягкий, безболезненный. Диуретики были отменены ввиду отсутствия проявлений НК.

Несмотря на то что описаны лишь единичные случаи подобного комбинированного порока, с точки зрения эмбриологии сочетание супракардиальной формы ТАДЛВ вен и мембраны ЛП вполне логично, ввиду того что на 31-й день гестации левая часть единого предсердия инкорпорирует ЛВ в виде коллектора. В случае же полного нарушения сообщения между ЛВ и ЛП дренирование ЛВ происходит через системные вены: отсутствует обратное развитие презумптивной левой кардиальной вены и формируется супракардиальная форма ТАДЛВ. Формирование мембраны ЛП происходит, когда общая ЛВ не может правильно соединиться с ЛП, что приводит к формированию трехпредсердного сердца, поскольку ЛВ остается "захваченной" относительно массивными тканями правого рога венозного синуса, рядом с которыми ЛВ проходят в периоде своего раннего развития. Получается, что устье коллектора общей Л В, расположенное в ЛП, накрыто фиброэластическими тканями правого рога венозного синуса, что, в свою очередь, приводит к нарушению нормального слияния [5].

Клиническая картина. Отсутствие рестриктивного межпредсердного сообщения, а также достаточное отверстие в мембране создали относительно благоприятное течение заболевания и достаточно умеренные проявления НК.

Диагностика. Процедурой выбора в первую очередь является двухмерная эхокардиография с целью идентификации мембраны. Трехмерная компьютерная томография также очень полезна с точки зрения диагностики такого редкого сочетания, как трехпредсердное сердце и ТАДЛВ.

Выполнение ангиографии нецелесообразно [1, 6].

Данный клинический случай демонстрирует особую важность тщательной предоперационной диагностики всех анатомических изменений. В случае когда мембрана в ЛП была бы не диагностирована, коррекция порока могла привести к развитию клинической картины острого митрального стеноза с отеком легких после окончания искусственного кровообращения.

Литература/References

1.    Alphonso N., Norgaard M.A., Newcomb A., et al. Cor triatriatum: presentation, diagnosis and longterm surgical results. Ann Thorac Surg. 2005; 80 (5): 1666-71.

2.    Gonzalez-Ramirez N., Castillo-Castellon F., Kimura-Hayama E. Cor triatriatum sinister versus bowed septum primum in an infant with total anomalous pulmonary venous connection: a difficult imaging distinction. Pediatr Radiol. 2012; 42 (10): 1254-8.

3.    Relan J., Choubey M., Kothari S.S. Supracardiac total anomalous pulmonary venous connection with cor triatrium sinister: a rare diagnosis confirmed by saline contrast echocardiography. Echocardiography. 2020; 37 (12): 2168-70.

4.    Bu’Lock F.A., Murphy P., Martin R.P. Double partitioning of the left atrium: a previously unreported echo-cardiographic finding in a case in which transoesophageal echocardiography aided operative resection. Heart. 1991; 66 (3): 246-7.

5.    Van Praagh R., Corsini I. Cor triatriatum: pathological anatomy and a consideration of morphogenesis based on 13 post-mortem cases and a study of normal development of the pulmonary vein and atrial septum in 83 human embryos. Am Heart J. 1969; 78: 379-405.

6. Vouhe P.R., Baillot-Venant F., Fermont L., et al. Cor triatriatum and total anomalous pulmonary venous connection: a rare surgically correctable anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 90: 443-5.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
РОСМЕДОБР 2021
Вскрытие
Медицина сегодня
Пост-релиз "Молекулярная диагностика"

Молекулярная диагностика на страже "биопорядка": как современные технологии позволяют выжить в век эпидемий Новые технологии молекулярной диагностики в эпоху COVID-19/пандемий Обеспечение массового экспресс-тестирования населения - приоритетная задача, которая поможет...

"Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь"

Всероссийская школа по Муковисцидозу с международным участием "Муковисцидоз: из детства во взрослую жизнь" С 24 по 25 ноября 2021 года профессионалы в области педиатрии, терапии, пульмонологии, гастроэнтерологии, эндокринологии, генетики, диетологии, микробиологии,...

Амбулаторный прием 24 ноября.

Коморбидность - бич современного общества и головная боль для каждого терапевта. Как минимизировать комбинации препаратов и, как следствие, побочных эффектов у больных с сочетанной патологией? Именно этот злободневный вопрос мы задали ведущим экспертам российского...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»