Независимо от первопричины в процессе формирования дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) происходит патологическое ремоделирование сердца. Желудочки, особенно левый, приобретают шаровидную форму, размер их резко увеличивается. Фракция выброса левого желудочка (ЛЖ), ударный и минутный объемы кровообращения снижаются. За счет растяжения фиброзных колец и смещения папиллярных мышц возникает недостаточность атриовентрикулярных клапанов, в ряде случаев достигающая тяжелых степеней. У пациентов часто встречаются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия, асинхронное сокращение желудочков, - что значительно усугубляет признаки сердечной недостаточности и общее состояние больных [6, 16, 17].
В настоящее время для лечения больных с конечной стадией застойной сердечной недостаточности в исходе ДКМП "золотым стандартом" является пересадка сердца. Современные проблемы трансплантации общеизвестны. Это прежде всего нехватка донорских органов - проблема, которая стоит очень остро во всех без исключения странах мира. На ближайший послеоперационный период также влияют исходное состояние больного и реакция отторжения трансплантата. В отдаленном периоде основными проблемами являются побочные эффекты иммуносупрессивной терапии, васкулопатия сосудов пересаженного сердца и онкологические заболевания.
Количество пересадок сердца в мире, по данным реестра Международного общества трансплантации сердца и легких (ISHLT), в последние годы составляет около 3700 [10].
В нашей стране в год выполняется около 100 пересадок сердца, а проблемами трансплантации сердца занимаются 10 центров, поэтому большинство пациентов с ДКМП находятся вне зоны трансплантологической практики [15, 16].
Проблема искусственного желудочка сердца довольно активно разрабатывается и внедряется, но тем не менее она пока далека от широкого клинического применения из-за большого количества осложнений (прежде всего кровотечений и воспалительных реакций) и дороговизны.
Все это приводит врачей к поиску новых решений, направленных на восстановление структуры и функций собственного сердца пациента.
Варианты пластики желудочков сердца
С точки зрения кардиохирурга для восстановления правильной сердечной гемодинамики больного с ДКМП необходимо устранить недостаточность атриовентрикулярных клапанов (митрального и трикуспидального), скорректировать размеры желудочков и предсердий, восстановить синхронность сокращения желудочков, провести профилактику жизнеугрожающих артимий.
Резекционные методики
Линейную аневризмэктомию у больных с постинфарктным кардиосклерозом впервые в мире выполнил и описал D. Cooley в 1959 г. Впоследствии в конце 1980-х гг. методика была доработана и модифицирована с использованием различных внутрижелудочковых заплат Jatene, Dor и Cooley.
Резекционные методики у больных с неишемической КМП впервые стал применять R. Batista, который в начале 1990-х гг. предположил, что резекция части стенки ЛЖ и восстановление его формы (из шаровидной в более эллипсовидную), согласно закону Лапласа, снизит напряжение стенки ЛЖ и миокардиальный стресс и улучшит сократимость шаровидного ЛЖ. В своей статье он пишет: "Теоретически есть 3 варианта улучшить ситуацию: увеличить массу ЛЖ (что на данный момент времени недоступно), снизить напряжение на стенке ЛЖ за счет применения вазодилататоров и уменьшить радиус ЛЖ (выполнить резекцию части стенки)" [2].
В статье, опубликованной в R. Batista и соавт. в 1997 г. [2], проведен анализ данных больных, оперированных в Бразилии и США. Следует отметить, что R. Batista прямо указывает, что больные, оперированные в Бразилии, в основном принадлежали к низшим социальным слоям общества, получали самые дешевые лекарственные средства или не получали терапию совсем. В госпитале на тот момент были недоступны чреспищеводная эхокардиография, внутриаортальная баллонная контрпульсация, а также любые другие способы механической поддержки ЛЖ. Операции выполняли без динамического мониторинга за исключением центрального венозного и артериального давления, а также катетеризации мочевого пузыря. Большинство пациентов не явилось на контрольное исследование в отдаленные сроки, и судьба их неизвестна. Тем не менее такой серьезный журнал, как "Annals of Thoracic Surgery" (как, впрочем, и ряд других не менее известных изданий), публикует эту статью, учитывая очень высокий интерес к данной проблеме в мире.
Многие хирурги начинают выполнять данную процедуру, но разочарование наступает слишком быстро. Одна за другой появляются статьи, критикующие данную методику и указывающие на ее основные недостатки и, как следствие, на высокую летальность (более 20%).
Исследования J. Artrip и соавт. показали, что удаление жизнеспособного, хотя и плохо сокращающегося участка миокарда, вызывает изменения конечного диастолического объема больше, чем конечного систолического, что оно менее эффективно, чем удаление а- или дискинетичного участка (как в случае рубцового постинфарктного ЛЖ), приводит к снижению общей эффективности работы сердца [1].
Другой проблемой операции Р. Батиста, по мнению T. Koyama и K. Nishimura [13], является то, что повреждение артерии тупого края приводит к ишемии и желудочковым нарушениям ритма сердца.
Таким образом, с технической точки зрения основными проблемами при операции Р. Батиста являются удаление у жизнеспособного миокарда передней стенки ЛЖ, вклад которого глобальную сократимость сердца может стать определяющим при наличии сердечной недостаточности, - в таком случае мы искусственно ухудшаем сократимость ЛЖ. Другой проблемой, также приводящей к ишемии и снижению сократимости, может стать резекция конечной части артерии тупого края (АТК). При совпадении этих неблагоприятных обстоятельств польза от восстановления формы и объема ЛЖ, к которым стремится данный вид хирургии, может оказаться меньше, чем вред, что усугубит и без того тяжелую сердечную недостаточность и может привести к негативным последствиям. Не следует забывать и о возможности желудочковых нарушений ритма, связанных с резекционными методиками.
В итоге высокая летальность операции Батиста, не приемлемая для современного уровня кардиохирургической клиники, и отсутствие отдаленных результатов привели к тому, что выполнение данной хирургии практикуется в исключительных случаях, и лишь описание отдельных клинических случаев (разумеется, успешных) периодически публикуется в журналах.
Другая методика была предложена японскими авторами B. Luo, Y. Matsui, Y. Suto и др. [5]. Она сочетает плюсы операции R. Batista (редукцию полости) и сохранение жизнеспособного миокарда.
При этом избыточный участок миокарда не удаляется, а пришивается к перегородке ЛЖ (рис. 1). Авторы назвали данную методику overlapping (или перекрытие). Плюсы данной методики - сохраняются миокард (нет резекции) и АТК. Несмотря на положительный клинический результат, представленный авторами, широкого распространения эта процедура также не получила.
)
Пликационные методики
Ряд авторов пошли другим путем, предположив, что резекционные методики довольно травматичны, особенно учитывая исходно тяжелый характер поражения миокарда ЛЖ. Вместо этого они предлагают редукцию полости различными пликационными методами. Плюсы данных методик очевидны - отсутствие разрезов, малая травматичность, полное сохранение миокардиальных, кровеносных и проводящих структур. К минусам данных методик можно отнести разве что меньшую радикальность, чем у резекционных методик.
Внешняя пликация
Коллективом японских авторов T. Koyama и K. Nishimura [13] в 2003 г. была опубликована экспериментальная статья, в которой авторы предложили выполнять внешнюю пликацию базального сегмента ЛЖ с сохранением кровотока по АТК. В данной статье авторы показали, что максимально эффективна коррекция именно базального сегмента ЛЖ, что приводит к улучшению как систолической, так и диастолической функции ЛЖ. Тем не менее следует отметить, что данная статья является экспериментальным исследованием. Проведение швов через всю стенку ЛЖ повышает риск кровотечения. Различная топография АТК может обусловливать различное расположение шва, что не стандартизирует данную методику.
Внутрижелудочковая пликация
В основе методики внутриполостной пликации ЛЖ, предложенной R. Nair и соавт. [12], лежит процедура сведения папиллярных мышц несколькими швами у больных с ишемической КМП и дилатацией ЛЖ. Следует отметить все же, что для доступа R. Nair использовал разрез на задней стенке ЛЖ. У больного, представленного в данном клиническом описании, была ишемическая КМП, других хирургических вмешательств на левых отделах сердца не предполагалось. Такой доступ, хотя и не слишком травматичен, все же связан с разрезом на задней стенке сердца, что, на наш взгляд, нежелательно у больных с ДКМП. К тому же следует отметить, что сведение только папиллярных мышц не всегда устраняет избыток полости ЛЖ. R. Nair и соавт. использовали эту методику больше для коррекции умеренной митральной недостаточности.
В 2006 г. была опубликована статья H. Irie, T. Isomura, F. Nomura и соавт. [9], в которой была предложена внутриполостная пластика папиллярных мышц и свободной стенки ЛЖ (2 шва с прокладками) в сочетании с операцией Р. Батисты и пластикой митрального капана опорным кольцом (по поводу митральной регургитации III степени). Операция прошла успешно (рис. 2). Через 6 мес после хирургического вмешательства функция выброса ЛЖ данного пациента возросла с 18 до 42%.
)
В 2008 г. была опубликована работа В.А. Иванова и соавт. [18], где авторы обращают внимание на важность имплантации митрального протеза оптимального (физиологического) диаметра, кроме сведения папиллярных мышц. Данное предложение логично вписывается в концепцию оптимизации размеров и формы всех структур сердца.
Операция обратного ремоделирования сердца
С 2008 г. в ФГБУ РНЦХ им акад. Б.В. Петровского разрабатывается новый хирургический подход - операция обратного ремоделирования сердца. Предложенный метод позволяет выполнить реконструктивную (органосохраняющую) операцию на сердце у больных с ДКМП, потенциальных кандидатов на трансплантацию сердца. В основе методики лежат концепция одномоментной хирургической коррекции клапанных регургитаций на трикуспидальном клапане (пластика по Де Вега), эндовентрикулярная коррекция объема правого желудочка, протезирование митрального клапана, эндовентрикулярная коррекция объема ЛЖ. В данную методику также включена возможность восстановления ритма сердца путем имплантации кардиосинхронизирующих устройств с функцией дефибриллятора. При необходимости выполняется сочетанная кардиальная хирургия (коронарное шунтирование, протезирование или пластика других клапанов сердца). Таким образом, данная хирургическая процедура позволяет устранить негативные последствия патологического ремоделирования сердца в результате болезни (КМП) и восстановить его функцию и структуры. Как следствие, данная методика позволяет отказаться от трансплантации сердца у ряда пациентов с ДКМП в стадии тяжелой сердечной недостаточности.
С 2008 по 2013 г. выполнены 24 операции обратного ремоделирования сердца у пациентов с ДКМП. Всего оперировано 19 мужчин и 5 женщин в возрасте от 20 до 75 лет (средний возраст 50,7±2,5 года), находившихся на лечении в отделении хирургического лечения дисфункции миокарда и хронической сердечной недостаточности ФГБУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского.
Для этапа на открытом сердце мы используем классический стернотомный доступ. Аппарат искусственного кровообращения подключают по схеме "аорта-раздельная канюляция полых вен" (через правое предсердие). Для экономии времени ишемии миокарда и контроля состоятельности трикуспидального клапана пластику по Де Вега выполняем на работающем сердце при нормотермической перфузии (этап 1 на рис. 3). После охлаждения пациента до 28 °С пережимаем аорту и вскрываем левое предсердие вдоль межпредсердной перегородки (этап 2 на рис. 3).
)
Митральная, а также трикуспидальная недостаточность у этой категории больных чаще всего связана с дилатацией фиброзных колец, но не только. Если в случае трикуспидального клапана достаточно выполнить пластику по Де Вега, то при митральной недостаточности есть ряд нюансов. В результате патологического ремоделирования ЛЖ причиной митральной недостаточности может стать как хордальный аппарат (элонгация хорд, отрыв), так и смещение папиллярных мышц вследствие шаровидной формы ЛЖ. Кроме того, успешная имплантация опорного кольца не всегда гарантирует отсутствие прогрессирования данных патологических изменений в отдаленные сроки, в связи с чем большинству больных мы выполняем хордосохраняющее протезирование митрального клапана, которое имеет, на наш взгляд, ряд преимуществ. Во-первых, это надежная запирательная функция протеза независимо от состояния хордального аппарата и расположения папиллярных мышц. Тем не менее сохранение основных (базальных) хорд необходимо для поддержания правильной механики сердечного сокращения [16]. Во-вторых, происходит уменьшение диаметра фиброзного кольца за счет имплантации протеза физиологического диаметра. После ревизии левого предсердия удаляем створки митрального клапана с сохранением подклапанного аппарата с 4 опорными (базальными хордами) - по 2 хорды к передней и задней полуокружностям фиброзного кольца (этап 3 на рис. 4).
)
Для уменьшения объема желудочков сердца мы используем внутрисердечную пликацию (этап 4 на рис. 4). Полукисетный шов, который используется для сведения оснований папиллярных мышц, имеет ряд преимуществ. Во-первых, минимальна травматичность данного вида хирургии - шов проводится изнутри левого (или правого) желудочка через основания папиллярных мышц и заднюю стенку и фиксируется на синтетических прокладках (рис. 2). Цель данной процедуры - уменьшить сферичность желудочков, восстановить более эллипсоидную форму сердца, снизить объем внутрижелудочкового пространства. Кроме сведения папиллярных мышц в шов попадает свободная задняя стенка базальных отделов, что дополнительно уменьшает внутреннее пространство полости ЛЖ.
Выполнение коррекции формы и объема левого предсердия мы считаем важным моментом в нормализации (улучшении) гемодинамики сердца больного с КМП. В середине 1980-х гг. рядом авторов (S. Beppu, K. Kawazoe) [4, 11] было показано, что больные с размером левого предсердия более 6 см вследствие анатомических особенностей перерастянутого левого предсердия имеют признаки компрессии задней стенки ЛЖ и левого главного бронха. Кроме того, увеличенное левое предсердие является фактором риска развития предсердных аритмий и фибрилляции предсердий, а также тромбообразования и тромбоэмболий. Увеличение левого предсердия вызывает нарушение нормального пассажа крови и дополнительный застой, что приводит к дальнейшему прогрессированию нарушений внутрисердечной гемодинамики. Важной особенностью является и то, что увеличенное левое предсердие чаще связано с таким нарушением ритма сердца, как фибрилляция предсердий. Это значительно снижает эффективность работы сердца в целом за счет отсутствия активной систолы предсердий (которая в норме вносит до 30% в наполнение ЛЖ), появлению нерегулярного ритма и, следовательно, нерегулярного наполнения ЛЖ, что у больных с ДКМП почти всегда приводит к декомпенсации кровообращения.
Для коррекции формы и объема ЛП мы используем методику "мерседес"-пластики левого предсердия [19] как наиболее эффективную и легко выполнимую процедуру, не связанную с нанесением дополнительной хирургической травмы (разреза) на стенке предсердия. Кроме того, данный вид пластической реконструкции позволяет адекватно скорректировать форму и убрать избыток ткани предсердия в необходимом объеме. В результате пластики ушко левого предсердия ушивается, а легочные вены собираются в венозные коллекторы, открывающиеся непосредственно в надпротезную область левого предсердия (рис. 5).
)
Данный комплекс хирургических процедур позволяет уменьшить размеры и нормализовать форму практически всех отделов сердца, измененных вследствие патологического ремоделирования при КМП. Именно поэтому данный комплекс хирургических процедур обозначен как обратное ремоделирование сердца.
При наличии у больного показаний мы проводим имплантацию кардиосинхронизирующих устройств с функцией дефибрилляции или без нее. Обычно это осуществляется на втором этапе, до выписки пациента из стационара.
Летальность на госпитальном этапе после операции обратного ремоделирования сердца составила 8% (2 больных). 22 пациента были выписаны из клиники с улучшением гемодинамических показателей и функционального класса по NYHA.
Обсуждение
В настоящее время очевидно, что в патогенезе КМП принимает участие большое количество факторов. В процессе течения заболевания, кроме поражения собственно кардиомиоцитов, происходит патологическое ремоделирование сердца вследствие включения компенсаторных механизмов, которое в конечном итоге усугубляет сердечную недостаточность.
На современном этапе хирургически можно создать оптимальные условия для функционирования ЛЖ: восстановить функцию клапанов и размер левого предсердия, чтобы снизить компрессию базальной стенки ЛЖ, уменьшить полость ЛЖ, чтобы, по закону Лапласа, уменьшить напряжение стенки и снизить миокардиальный стресс. Можно также восстановить синхронность сокращения желудочков, устранить меж- и внутрижелудочковую диссинхронию и предотвратить фатальные нарушения ритма сердца (имплантация кардиовертера).
По сути дела, данная реконструктивная органосохраняющая хирургия направлена на восстановление структуры и функции всех отделов сердца. Естественно, для поддержания эффекта реконструкции необходима активная терапия основного заболевания миокарда. Если подобная процедура невозможна, следует рассматривать другие варианты левожелудочковой поддержки: имплантацию механических насосных устройств или ортотопическую трансплантацию сердца.