Сложности дифференциальной диагностики и лечебной тактики пресакральных образований у пациента с прогрессией рака прямой кишки (клиническое наблюдение)

Резюме

Цель - продемонстрировать редкий случай пресакрально расположенной доброкачественной нейрогенной опухоли, предоперационно расцененной как местный рецидив колоректального рака, у пациента с прогрессией заболевания на фоне кардиотоксических эффектов проведенного химиотерапевтического лечения.

Основные положения. Пациент, ранее перенесший переднюю резекцию прямой кишки из-за  рака верхнеампулярного отдела, проходил химиотерапевтическое лечение в связи с диагностированными в отдаленном послеоперационном периоде метастазами печени. Из-за появления специфической гиперфиксации радиофармпрепарата в пресакральном образовании на фоне диагностированных ранее метастазов в печени пациенту была выполнена комбинированная операция - экстрафасциальная низкая передняя резекция прямой кишки с резекцией сигморектального анастомоза; атипичная резекция S4, S5/S8, S7 печени. Осложнений в послеоперационном периоде не отмечено. Гистологическое исследование операционного препарата продемонстрировало наличие доброкачественной опухоли нейрогенной природы в пресакральной области, а также метастазов аденокарциномы в области резецированных фрагментов печени.

Заключение. Удаление пресакрально расположенных опухолей, независимо от их природы, как правило, приводит к развитию неврологических нарушений той или иной степени выраженности. Безопасное и радикальное удаление таких опухолей, а также сложности последующего послеоперационного ведения пациентов диктуют необходимость привлечения мультидисциплинарной команды, включающей как хирургов различных специализаций (колопроктология, нейрохирургия, урология), так и неврологов, реабилитологов (физиотерапевтов) для оптимального выполнения операции, снижения сроков стационарного лечения и своевременного возобновления химиотерапевтического лечения.

Ключевые слова:колоректальный рак; метастатический колоректальный рак; генетическое исследование; шваннома; пресакральные опухоли; клиническое наблюдение

Финансирование. Работа выполнена в рамках НИР 0394-2021-0011.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Беджанян А.Л., Петренко К.Н., Бредихин М.И., Сумбаев А.А., Константинова Ю.С., Тюрина Е.А., Дымова О.В., Фролова Ю.В. Сложности дифференциальной диагностики и лечебной тактики пресакральных образований у пациента с прогрессией рака прямой кишки (клиническое наблюдение) // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 1. С. 128-134. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-1-128-134

Внеорганные забрюшинные образования, локализованные в пресакральной области, представляют собой значительную сложность для установления точного предоперационного диагноза. Биопсия данных образований выполняется редко, поскольку может вызвать обсеменение окружающих тканей и развитие местного рецидива в последующем. Кроме того, сама локализация данных образований вызывает сложности для выполнения такой биопсии. Чаще всего данные опухоли представляют собой доброкачественные нейрогенные образования (шванномы). Однако  у пациента, перенесшего комбинированное лечение рака сигмовидной кишки (передняя резекция  с последующим проведением химиотерапии) и имеющего зарегистрированную прогрессию метастазов в печени, в последнюю очередь приходится думать о возможности возникновения пресакрально расположенной доброкачественной нейрогенной опухоли вблизи от колоректального анастомоза.  В данной статье отражено редкое клиническое наблюдение, демонстрирующее пресакрально расположенную шванному на ранней стадии ее развития, обнаруженную при наблюдении за пациентом  с прогрессией колоректального рака.

Клинический случай

Пациент В., 1961 г.р., обратился в клинику в связи с диагностированным образованием  в пресакральной области, рядом с колоректальным анастомозом, а также прогрессией метастазов колоректального рака в печени. Ранее,  в 2016 г. в связи с установленным диагнозом "рак сигмовидной кишки сT3N0M0 II стадии" был оперирован: выполнена передняя резекция прямой кишки с аортоподзвздошно-тазовой лимфодиссекцией в объеме D2.

В 2017 г. зарегистрирована прогрессия заболевания - метастатическое поражение правой доли печени, в связи с чем был повторно оперирован в объеме резекции VI сегмента печени, атипичной резекции VII сегмента.

Проведена химиотерапия в объеме 12 курсов по схеме FOLFOX-6. Химиотерапия сопровождалась кардиотоксическим эффектом.

При наблюдении в феврале 2021 г. вновь была диагностирована прогрессия заболевания.

По данным позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), совмещенной с компьютерной томографией (КТ), от 16.02.2021: в паренхиме печени визуализируются 3 образования: в области скрепок (S7) - до 24 мм с SUVmax 6,44; на границе S5/S8 - до 37мм с SUVmax 13,86 и в области S4 - до 25мм с SUVmax 6,49. Состояние после резекции прямой и сигмовидной кишки.

В пресакральной клетчатке определяется тканевый депозит до 19×20×10 мм с SUVmax 4,56. Лимфатические узлы таза не увеличены.

Заключение. Состояние после резекции прямой и сигмовидной кишки; после резекции правой доли печени. Очаги патологической метаболической активности 18F-ФДГ выявлены  в тканевом депозите пресакральной клетчатки,  а также в образованиях печени.

В связи с диагностированной прогрессией дополнительно проведено генетическое исследование: BRAF - дикий тип, выявлена мутация G13D в гене K-RAS. При исследовании статуса микросателлитной нестабильности (MSI): в опухоли микросателлитная нестабильность отсутствует.

В дальнейшем в 2021 г. проведено химиотерапевтическое лечение: 2 курса по схеме FOLFOX-6, которая в связи с кардиоваскулярной токсической реакцией (артериальная гипертензия с кризовым течением) была заменена на схему DeGramont с бевацизумабом. После проведения 10 курсов по указанной схеме зафиксировано отсутствие эффекта от проводимого лечения: увеличение очаговых образований  в печени, а также гиперфиксация радиофармпрепарата (РФП) в области пресакрального образования, вблизи анастомоза.

При ПЭТ, совмещенной с КТ, от 08.09.2021: отмечается уменьшение в размерах очага патологической гиперфиксации РФП на границе S5/S8 до 16 мм с петрификацией в центре,  с нечеткими контурами, на нативных КТ-сканах с гиперфиксацией РФП SUVmax=7,63 (ранее без достоверных очагов повышения метаболизма, превышающих физиологический фон печени). Остальные очаги, ранее выявляемые на ПЭТ-КТ, не визуализируются. Внутри- и внепеченочные желчные протоки, сосуды не расширены. Желчный пузырь не увеличен, в полости гомогенная желчь, отмечается появление диффузной гиперфиксации РФП в проекции желчного пузыря (больше данных за неспецифический воспалительный генез по типу холецистита). В пресакральной клетчатке отмечается появление очага патологической гиперфиксации РФП в уплотнении размерами до 15×11 мм с гиперфиксацией РФП SUVmax=5,24 (было до 6×4 мм, без гиперфиксации РФП). Скоплений жидкости в пространствах брюшной полости не выявлено. На уровне брюшной полости и таза увеличения количества визуализируемых лимфоузлов и их размеров не отмечено. Явных очагов деструкции, гиперфиксации РФП в костях скелета не отмечено, в Тh3 гемангиома до 23 мм.

Заключение. В сравнении с ПЭТ/КТ от 22.06.2021 отмечается прогрессирование основного заболевания с отрицательной динамикой за счет появления очага патологической гиперфиксации РФП в пресакральном уплотнении клетчатки (рис. 1, 2).

Рис. 1. Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная  с компьютерной томографией, горизонтальная плоскость. Накопление радиофармпрепарата в образовании пресакральной области, вблизи колоректального анастомоза

Fig. 1. Positron emission tomography combined  with computed tomography, horizontal plane. Accumulation  of radiopharmaceuticals in the presacral formation, near the colorectal anastomosis

 

Рис. 2. Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная  с компьютерной томографией, фронтальная плоскость. Накопление радиофармпрепарата в образовании пресакральной области, вблизи колоректального анастомоза

Fig. 2. Positron emission tomography combined  with computed tomography, horizontal plane. Accumulation  of radiopharmaceuticals in the presacral formation, near the colorectal anastomosis

При магнитно-резонансной томографии (МРТ) органов брюшной полости от 30.09.2021: печень в размерах не увеличена (краниокаудальный размер правой доли - 14,3 см), ее контуры ровные и четкие. На границе S5/S8 очаг до 2,3 см, в S4b - подкапсульно очаг до 0,9 см,  в S7 - подкапсульно зона изменений послеоперационного характера до 2,5 см.

Заключение (рис. 3): билобарное метастатическое поражение печени.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, горизонтальная плоскость. Метастаз правой доли печени (указан стрелками)

Fig. 3. Magnetic resonance imaging of the abdomen, horizontal plane. Metastasis of the right lobe of the liver (indicated  by arrows)

При видеоколоноскопии от 06.10.2021: слизистая всех отделов толстой кишки гладкая, бледно-розовая. Сосудистый рисунок на всем протяжении толстой кишки четкий.

В сигмовидной кишке на расстоянии ~15 см от кожно-слизистого перехода визуализируется кольцевидный белесый пристеночный рубец, приводящий к слабо выраженной кольцевидной рубцовой деформации просвета. Слизистая области рубца без признаков воспаления.

При МРТ органов малого таза от 18.10.2021: состояние после хирургического лечения толстой кишки. Колоректальный анастомоз определяется на высоте 145 мм от уровня дистального края наружного анального сфинктера. На 12 мм каудальнее анастомоза в пресакральном пространстве определяется объемное образование размером 21×13×12 мм, интенсивно накапливающее контрастный препарат, с признаками рестрикции диффузии. Образование прилежит  к надкостнице S2-позвонка, в структуре вещества позвонка, в области контакта, определяется участок измененного МР-сигнала размером 6×5 мм. Другие визуализируемые части толстой кишки (сигмовидной и прямой) без особенностей, с отсутствием признаков утолщения стенок и объемных образований. Параректальная клетчатка не инфильтрирована, седалищно-прямокишечная ямка без особенностей.

Заключение: МР-картина опухолевого образования в пресакральном пространстве, дистальнее уровня колоректального анастомоза, изменения в области контакта в S2-позвонке  (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансная томография органов малого таза, сагиттальная плоскость. Образование в пресакральном пространстве, дистальнее уровня колоректального анастомоза

Fig. 4. Magnetic resonance imaging of the pelvic, sagittal plane. A mass in the presacral space, distal to the level of the colorectal anastomosis

Принимая во внимание данные анамнеза, а также результаты обследования, было принято решение о выполнении хирургического вмешательства с открытым доступом в объеме экстрафасциальной низкой передней резекции прямой кишки (с резекцией сигморектального анастомоза), формированием аппаратного колоректального анастомоза, петлевой илеостомы, атипичной резекции S4, S5/S8, S7 печени.

Операция выполнена из срединного доступа. Продолжительность операции составила 9 ч  20 мин. Пережатие печеночно-двенадцатиперстной связки при резекции печени - 30 мин. Время диссекции паренхимы печени - 120 мин. Кровопотеря на этапе диссекции паренхимы печени  и гемостаза составила 450 мл, общая кровопотеря - 600 мл.

Визуализация всех очагов интраоперационно осуществлялась ультразвуковым аппаратом "BK Flex800" с использованием интраоперационного датчика.

Результат гистологического исследования: во всех очагах печени выявлены метастазы аденокарциномы, резекции в пределах здоровой паренхимы (R0); в препарате кишки, несущей резецированный анастомоз, не обнаружено клеток аденокарциномы, а также пораженных лимфатических узлов. В области пресакральной клетчатки - доброкачественная опухоль нейрогенной природы (невринома/шваннома). Послеоперационный период у пациента протекал без хирургических осложнений, неврологического дефицита в области нижних конечностей, а также нарушений двигательной активности не зарегистрировано. Пациент выписан из стационара на 12-е сутки.

Обсуждение

Нейрогенные забрюшинные опухоли тазового расположения (шванномы) являются достаточно редким наблюдением (0,3-3%), отличаются медленным ростом и чаще встречаются  у женщин [1-3].

Впервые подобные опухоли периферических нервов были описаны Mason в 1932 г. [4]; согласно данным литературных источников, встречаются их разные локализации - в области головы, шеи, верхних, нижних конечностей  [5, 6]. Клинические симптомы опухоли обычно неспецифичны, зависят от размера и локализации опухоли. Чаще всего при тазовой локализации жалобы пациентов обусловлены сдавлением и смещением соседних органов, неврологическая симптоматика встречается редко. Учитывая медленный рост нейрогенных опухолей и отсутствие специфической симптоматики (при забрюшинной тазовой локализации) [7, 8], часто их обнаружение является случайной находкой при выполнении обследования по различным показаниям [3].

Оптимальные методы диагностики - КТ и МРТ, которые представляют схожую информацию  и могут дополнять друг друга [2]. В большинстве описанных в литературе наблюдений хирургическое лечение является методом выбора и может проводиться как открытым доступом, так и лапароскопическим и роботическим  [2, 9, 10]. При небольших размерах опухоль может быть удалена передним доступом (со стороны брюшной полости), однако удаление крупных симптоматических опухолей может потребовать комбинированного доступа (в том числе со стороны промежности), который широко представлен в литературе [11, 12]. Отдельные опухоли могут быть удалены промежностным доступом, что также встречается в литературе [13].

Радикальное удаление крупных пресакральных шванном обычно сопряжено с развитием  в послеоперационном периоде неврологической симптоматики различной степени тяжести. Ряд авторов отмечают, что оправдано нерадикальное удаление крупных доброкачественных шванном, поскольку это не приводит к развитию тяжелых форм неврологического дефицита в области нижних конечностей и малого таза [11, 14, 15].

Нерадикальное удаление доброкачественной опухоли приводит к развитию рецидивов  в 10-20% наблюдений [16], тогда как радикальное удаление злокачественных шванном сопровождается рецидивами в 11,7%, нерадикальное удаление - в 72% наблюдений [2, 17].

Окончательный диагноз может быть установлен только по результатам гистологического исследования, типичная картина при микроскопическом исследовании - выявление зон гиперклеточности (Antoni A) и гипоклеточности (Antoni B) [11]. При иммуногистохимическом исследовании отмечается гиперэкспрессия белка S-100 [11].

Пациенты с длительным онкологическим анамнезом, подверженные повторным вмешательствам и многочисленным курсам комбинированного лекарственного лечения, которое сопровождается побочными, преимущественно кардиоваскулярными и неврологическими реакциями, требуют мультидисциплинарного подхода в подготовке и лечении.

В нашем случае, учитывая кардиотоксические и неврологические (парестезии) реакции на фоне проведенной химиотерапии и планируемый объем сочетанного повторного вмешательства на кишке и печени, в предоперационном периоде дополнительно были проведены кардиоскрининг и оценка неврологического статуса.

По данным трансторакальной эхокардиографии: камеры сердца не расширены, фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) - 68%, среднее систолическое давление в легочной артерии -  15 мм рт.ст., камеры сердца не расширены, толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП)= толщине задней стенки левого желудочка (ТЗСЛЖ)=11 мм, нарушений локальной сократимости миокарда не выявлено.

Уровень сердечного биомаркера мозгового натрийуретического гормона NT-proBNP до операции составил 42,11 пг/мл, высокочувствительного тропонина I - 0,020, С-реактивного белка -  88,2 г/л, фибриногена - 3,9 г/л.

На основании полученных данных была проведена коррекция кардиальной терапии - назначены азилсартан 20 мг/сут и небиволол  2,5 мг/сут.

Согласно индексу коморбидности Charlson,  у пациента отмечено 12 баллов. Предоперационный риск развития сердечно-сосудистых осложнений в ближайшем 30-дневном послеоперационном периоде оценивался на основании шкалы оценки индекса сердечного риска (Revised cardiac risk index, RCRI) и составил 6%.

Заключение

Наше наблюдение демонстрирует редкий случай пресакрально расположенной доброкачественной нейрогенной опухоли, диагностированной при наблюдении за пациентом с метастатическим колоректальным раком.

В связи со специфической гиперфиксацией РФП в данном образовании пациенту выполнена операция по онкологическим показаниям, в соответствии с онкологическими принципами (экстрафасциальная низкая передняя резекция прямой кишки с резекцией сигморектального анастомоза; атипичная резекция S4, S5/S8,  S7 печени).

Хирургических и кардиоваскулярных осложнений в послеоперационном периоде не было; кроме того, не отмечено клинических признаков неврологического дефицита. Удаление крупных пресакрально расположенных нейрогенных опухолей, как правило, приводит к развитию неврологических нарушений той или иной степени тяжести и продолжительности. В связи с этим радикальное удаление таких опухолей требует привлечения мультидисциплинарной команды, включающей как хирургов различных специализаций (колопроктология, нейрохирургия, урология), так и неврологов, реабилитологов (физиотерапевтов) для безопасного и радикального выполнения операции, снижения рисков развития осложнений в послеоперационном периоде.

Литература

1.      Conti P. et al. Spinal neurinomas: retrospective analysis and long-term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature // Surg. Neurol. 2004. Vol. 61, N 1. P. 34-43.

2.      Кригер А.Г. и др. Шваннома малого таза и ягодичной области // Хирургия. Журнал имени Н.И. Пирогова. 2017. № 10. С. 88-90.

3.      Синчихин С.П., Магакян С.Г., Магакян О.Г. Шваннома малого таза // Гинекология. 2020. Т. 22, № 5. P. 84-86.

4.      Mason T.H., Keigher H.A. Intramedullary spinal neurilemmoma: case report // J. Neurosurg. 1968. Vol. 29, N 4. P. 414-416.

5.      Jayaraj S.M. et al. Ancient schwannoma masquerading as parotid pleomorphic adenoma // J. Laryngol. Otol. 1997. Vol. 111, N 11. P. 1088-1090.

6.      Roth S.H. et al. Schwannoma-like pleomorphic adenoma: two cases and a review of the literature // Head Neck Pathol. 2020. Vol. 14, N 1. P. 166-172.

7.      Тищенко А.М. и др. Шваннома забрюшинного пространства - диагностическая загадка для хирурга // Клиническая онкология. 2016. № 1. P. 3-5.

8.      Степанова Ю.А., Гришанков С.А., Карельская Н.А. и др. Неорганная забрюшинная шваннома (клиническое наблюдение) // Клиническая практика. 2016. Т. 7, № 2. С. 58-66.

9.      Yang C.-C., Chen H.-C., Chen C.-M. Endoscopic resection of a presacral schwannoma: case report // J. Neurosurg. Spine. 2007. Vol. 7, N 1. P. 86-89.

10.   Ningshu L. et al. Laparoscopic management of obturator nerve schwannomas: experiences with 6 cases and review of the literature // Surg. Laparosc. Endosc. Percutan. Tech. 2012.  Vol. 22, N 2. P. 143-147.

11.   Бугаев В.Е., Никулин М.П., Меликов С.А. Особенности диагностики и хирургического лечения больных забрюшинными шванномами (обзор литературы) // Современная онкология. 2017. Т. 19, № 4. С. 28-35.

12.   Fourney D.R. et al. En bloc resection of primary sacral tumors: classification of surgical approaches and outcome //  J. Neurosurg. Spine. 2005. Vol. 3, N 2. P. 111-122.

13.   Buchs N., Taylor S., Roche B. The posterior approach for low retrorectal tumors in adults // Int. J. Colorectal Dis. 2007.  Vol. 22, N 4. P. 381-385.

14.   Çağlı S. et al. Giant sacral schwannomas // J. Neurooncol. 2012. Vol. 110, N 1. P. 105-110.

15.   Pongsthorn C. et al. Giant sacral schwannoma: a report of six cases // Ups. J. Med. Sci. 2010. Vol. 115, N 2. P. 146- 152.

16.   Tortorelli A.P. et al. Retroperitoneal schwannomas: diagnostic and therapeutic implications // Tumori. 2007.  Vol. 93, N 3. P. 312-315.

17.   Xu H. et al. A giant pelvic malignant schwannoma:  a case report and literature review // Int. J. Clin. Exp. Pathol. 2015.  Vol. 8, N 11. P. 15 363-15 368.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
Конгресс, посвященный Всемирному дню борьбы с ожирением
РОСМЕДОБР 2021
Вскрытие
Медицина сегодня
XXIII Всероссийский научно-образовательный форум "Мать и Дитя − 2022"

XXIII Всероссийский научно-образовательный форум "Мать и Дитя − 2022" 28 - 30 сентября 2022 года в очном формате состоится XXIII Всероссийский научно-образовательный форум "Мать и Дитя − 2022" - самое значимое мероприятие для акушеров-гинекологов и смежных...

"Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только..."

Уважаемые коллеги, приглашаем принять участие в конференции "Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только..." в Воронеже, которая состоится с 23 по 24 июня Организаторы: · Общероссийская общественная организация "Российское общество медицинских генетиков"; · НМИЦ...

7-8 июня 2022 года "Фёдоровские чтения" объединили молодых талантливых офтальмологов

7-8 июня 2022 года "Фёдоровские чтения" объединили молодых талантливых офтальмологов Летний сезон Общество офтальмологов России открыло Всероссийской научно-практической конференцией с международным участием "Фёдоровские чтения"! Это одно из немногих российских...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»