Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии

• Дземешкевич Сергей Леонидович
• Мотрева А.П.
• Мартьянова Ю.Б.
• Калмыкова О.В.
• Садекова М.А.
• Заклязьминская Елена Валерьевна

Резюме

Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наиболее распространенное генетически детерминированное некоронарогенное заболевание миокарда, характеризующееся неуклонным прогрессированием. Хирургическое лечение этого заболевания - миоэктомия в условиях искусственного кровообращения - все шире применяется для лечения больных с ГКМП и начинает занимать значимое место в структуре кардиохирургических операций.

Цель - изучить частоту и спектр сочетанных операций у больных с ГКМП и оценить причины их выполнения.

Материал и методы. Проанализированы данные об объеме хирургического лечения 201 пациента от 13 до 74 лет, которым было выполнено хирургическое ремоделирование левого желудочка при ГКМП. Диагноз ГКМП был установлен на основании клинического и инструментального обследования, включавшего общий осмотр, сбор персонального и семейного анамнеза, разовые и суточные электрокардиограммы, трансторакальную и транспищеводную (интраоперационно) эхокардиографию, магнитно-резонансную томографию с контрастированием и молекулярно-генетическое исследование.

Результаты. Дополнительные кардиохирургические операции наряду с миоэктомией были выполнены у 71 (35,3%) пациента. Сочетанные операции: коррекция органического поражения митрального клапана - 14 пациентов, протезирование или пластика аортального клапана - 11 пациентов, аортокоронарное шунтирование (АКШ) - 15 пациентов, имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС) - 13 пациентов или кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) - 18 пациентов.

Заключение. Необходимость сочетанных операций может быть как следствием прогредиентного течения ГКМП (коррекция митрального клапана, имплантация ЭКС или ИКД), так и существованием самостоятельной коморбидной патологии (АКШ, коррекция аортального клапана). Выполнение этих дополнительных хирургических процедур обязательно, оно не влияет на ближайшие и отдаленные (до 5 лет) результаты лечения.

Ключевые слова:первичные кардиомиопатии; гипертрофическая кардиомиопатия; септальная миоэктомия; ремоделирование левого желудочка; сочетанные операции

В современной кардиологии проблема некоронарогенных кардиомиопатий является одной из наиболее интенсивно изучаемых. По убеждению E. Braunwald [1], эта патология представляет собой одну из основных причин хронической сердечной недостаточности. В этой гетерогенной группе преимущественно наследственных заболеваний миокарда значимую позицию (как с фундаментальной, так и с практической точки зрения) занимает гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Достаточно сказать, что в листе ожидания на трансплантацию сердца такие пациенты составляют 5-7% и именно в этой группе самая высокая частота расхождений в диагнозах до и после трансплантации [2, 3].

Генетический характер заболевания определяет прогредиентное течение ГКМП, как правило, в течение всей жизни пробанда. Неуклонно прогрессирующий характер заболевания нередко приводит к формирующемуся сочетанию различных патологических проблем: прогрессированию нарушений ритма и проводимости, развитию органической митральной недостаточности, возникновению ишемической болезни сердца и др. Именно таким сочетанным нарушениям при ГКМП посвящена настоящая статья.

Материал и методы

За 5 лет, с июня 2017 г. по июнь 2022 г. в ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (г. Астрахань) была выполнена 201 операция по поводу ГКМП в условиях искусственного кровообращения. Возраст пациентов - от 13 до 74 лет [до 18 лет - 15 (7,5%) пациентов, до 50 лет - 71 (35%) пациент, до 70 лет - 96 (48%) пациентов, старше 70 лет - 19 пациентов (9,5%)]; по гендерному признаку пациенты разделились поровну: 101 женщина и 100 мужчин.

В предоперационном периоде все пациенты были обследованы по единому протоколу, который включал общий осмотр, сбор персонального и семейного анамнеза, выполнение разовых и суточных электрокардиограмм (ЭКГ), трансторакальной и транспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ, интраоперационно), магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием, общий и биохимический анализ крови, включая обязательное определение маркера сердечной недостаточности NT-proBNP. Части пациентов по показаниям дополнительно выполнялась коронарография.

Интраоперационные образцы венозной крови и миокарда были забраны у всех пациентов для создания биобанка больных ГКМП на основании их письменного информированного согласия.

Генетическое исследование выполнено 86 (43%) пациентам, оно включало поиск мутаций методом секвенирования нового поколения (секвенироание таргетных панелей генов, кодирующих саркомерные белки миокарда и полноэкзомное секвенирование).

В послеоперационном периоде проводили гистологическое изучение эктомированных образцов миокарда в световом и электронном микроскопах.

В течение первого года после операции все пациенты были вызваны для общего обследования (клиническое состояние, ЭКГ, ЭхоКГ), а в дальнейшем до 5 лет у большинства пациентов состояние контролировали путем дистанционного опроса.

Все операции были выполнены из трансстернального доступа в условиях нормотермического искусственного кровообращения и холодовой кардиоплегии внутриклеточным раствором Custodiol (однократный пролив 2,0 л раствора).

При классическом субаортальном фенотипе основной внутрисердечный этап включает резекцию гипертрофированнного участка межжелудочковой перегородки (МЖП). При субмитральном (атипичном) фенотипе диффузно-генерализованном [4, 5] значительное внимание уделяли мобилизации подклапанных структур: удалению дополнительных папиллярных мышц (не имеющих контакта со створками митрального клапана, МК), пересечению и иссечению мышечных трабекул и аномальных хорд, устранению избыточной трабекулярности в области верхушки левого желудочка (ЛЖ).

При органической митральной недостаточности в результате отрыва хорд выполняли резекцию соответствующего участка створок, пластику и аннулопластику дополнительным доступом через левое предсердие. Пластику или протезирование аортального клапана, равно как и аортокоронарное шунтирование (АКШ), выполняли по стандартным показаниям современной кардиохирургии.

Результаты

По классификации фенотипов пациенты распределились следующим образом: 60% субаортальный (классический, легкий), 40% субмитральный (атипичный, тяжелый).

Из 201 оперированного пациента в госпитальном периоде умерли 2; госпитальная летальность составила ≤1%. Всего выполнена 71 (35,3%) сочетанная хирургическая процедура: распределение этих манипуляций на всю группу оперированных представлено в табл. 1.

Следует особо отметить, что наиболее сложным и проблемным является решение не только об объеме операции, но и принципиально о самой возможности ее выполнения у пациентов следующих подгрупп: дети, пациенты с ГКМП в фазе дилатации ЛЖ, пациенты с "чистой", необструктивной в выходном отделе ГКМП.

В нашем исследовании принял участие 31 такой пациент, что составило 15,4% общей группы больных (табл. 2). При этом 5 из них в других клиниках были предложены операции по ортотопической пересадке сердца и 1 пациентке - комплекса "сердца-легкие". Таким образом, почти 20% больных из группы особого риска, без явного градиента давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) уже были поставлены в лист ожидания на трансплантацию в профильном учреждении. Такие пациенты представляют особую группу риска среди носителей диагноза ГКМП.

В госпитальном периоде умерли 2 пациента: пациент М., 61 год, в результате глубокой раневой инфекции и септического осложнения (после операции выполнена рестернотомия по поводу кровотечения) и пациентка Ж., 66 лет, в результате разрыва МЖП на 2-е сутки после операции с попыткой закрыть дефект окклюдером и после повторной операции с закрытием дефекта МЖП (полиорганная недостаточность). У обоих пациентов наблюдался классический субаортальный фенотип ГКМП. Все пациенты из группы риска успешно перенесли хирургическое вмешательство.

После выписки из стационара в течение первого года после операции умер 1 пациент 25 лет (двухуровневая ГКМП, субмитральный фенотип, аневризма верхушки ЛЖ, множественный отрыв хорд МК) - ему была выполнена миоэктомия и хордосохраняющее протезирование МК. Наряду с наличием биаллельной мутации c.170C>A (p.Ala57Asp) в гене MYL3 у пациента было выявлено носительство лейденовской мутации p.Arg534Gln в гене FV (фактор наследственной предрасположенности к тромбофилии). Причина смерти - тромбоз механического протеза "МедИнж-29".

Все остальные пациенты находятся на дистанционном (или контактном) мониторинге в течение 5 лет (см. рисунок).

Сбор биологического материала (кровь, образцы миокарда) и молекулярно-генетическое исследование проводятся при поддержке гранта РНФ 22-75-00134.

Обсуждение

Выделение таких фенотипов ГКМП, как субаортальный (классический, легкий) и диффузно-генерализованный (тяжелый), в нашей практике не имеет отношения к клиническому состоянию и функциональному классу пациентов - это характеристика степени гипертрофии перегородки и распространения патологии на другие отделы сердца, включая папиллярные мышцы (их число, гипертрофия, отсутствие связи или прямая связь со створками клапана, наличие дополнительных пучков), избыточная поперечная трабекулярность, аномальные хорды и трабекулярность верхушки с расщелинами.

В процессе ежедневной клинической работы немного в стороне остается факт сочетанных вмешательств при выполнении хирургического ремоделирования ГКМП. Между тем, как свидетельствует приведенная статистика нашего опыта, не менее 1/3 всех пациентов нуждаются в сочетанных хирургических процедурах, которые (за исключением имплантации ИКД для профилактики одного из специфических и грозных осложнений ГКМП - внезапной сердечной смерти) в большинстве своем не всегда и не столь непосредственно связаны с основной патологией.

Органическое поражение МК с отрывом хорд имеет в своей основе дисплазию створок, характерную для ГКМП [5], и соответственно предрасположенность к отрывам хорд на фоне высокого систолического давления в полости ЛЖ в результате градиента в выходном тракте.

Патология аортального клапана самостоятельна: либо генетически детерминированный двустворчатый клапан, либо инволюционная кальцификация и возрастные стенозы у пожилых пациентов при "благоприятном" длительном прогредиентном течении ГКМП.

Ишемическая симптоматика как результат атеросклеротических стенозов также характерна для взрослых пациентов: только у одного из 15 шунтированных пациентов атеросклероз имел семейный характер.

Наконец, имплантация ЭКС чаще всего выполняется вне связи с миоэктомией у пациентов с блокадой правой ножки пучка Гиса и прогрессирующей атриовентрикулярной блокадой и обычно представляет собой следствие прогредиентного течения ГКМП с формированием участков фиброза. Полная поперечная блокада (ППБ) всегда ожидаема (но необязательна) при радикальной миоэктомии у пациентов с исходной блокадой правой ножки пучка Гиса.

При отсутствии таковой предрасположенности ППБ является следствием анатомически ошибочного выполнения начального этапа миоэктомии: первое рассечение МЖП под основанием правой коронарной створки не должно переходить за вертикаль аранциева узелка; далее, отступая вниз на 1,5-2 см, можно уже смело расширять миоэктомию вправо и влево до перехода к основаниям передней и задней групп папиллярных мышц.

Что, на наш взгляд, абсолютно необоснованно в хирургии ГКМП, так это пластика МК по Альфиери и резекция базальных хорд передней створки для устранения SAM-синдрома. В патогенезе митральной недостаточности при ГКМП эти механизмы не задействованы, вернее - они вторичны и устранимы при профессионально выполненной субмитральной реконструкции.

Заключение

В целом представленный опыт позволяет заметить, что сочетанные хирургические процедуры при ГКМП являются следствием полноценной экспертной диагностики всех типичных сопутствующих патологий; выполнение комплекса хирургических вмешательств такого рода абсолютно необходимо и не влияет на результаты ближайшего и среднеотдаленного периода после операции.

Литература

1.     Braunwald E. The war against heart failure: the Lancet lecture // Lancet. 2015. Vol. 385. P. 812-824.

2.     Maron B.J., Rowin E.J., Casey S.A. et al. How hypertrophic cardiomyopathy became a contemporary treatable genetic disease with low mortality (shaped by 50 years of clinical research and practice) // JAMA Cardiol. 2016. Vol. 1, N 1. P. 98-105.

3.     Raeisi-Giglou P., Rodriges E.R., Black-Stone E.H. et al. Verification for new heart transplantation allocation system // J. Am. Coll. Cardiol. 2017. Vol. 5. P. 904-913.

4.     Дземешкевич С.Л., Фролова Ю.В., Ким С.Ю. и др. Анатомические и морфологические признаки диффузно-генерализованной формы гипертрофической кардиомиопатии // Российский кардиологический журнал. 2015. Т. 20, № 5. С. 58-63.

5.     Dzemeshkevich S.L., Frolova Yu.V., Sinitsin V.E. et al. Reconstructive surgery for the diffuse-generalized form of hypertrophic cardiomyopathy // WSCTS J. 2017. Vol. 1, N 2. P. 31-35.