Клинический случай гибридного хирургического лечения аневризмы дивертикула Коммереля и посттравматической аневризмы при праволежащей дуге аорты

Резюме

Праволежащая дуга аорты с дивертикулом Коммереля - редкая аномалия развития грудной аорты и брахиоцефальных ветвей, характеризующаяся их правосторонним положением относительно трахеи и позвоночника. Хирургическая техника frozen elephant trunk ("замороженный хобот слона") с интраторакальным вмешательством на ветвях дуги аорты является предпочтительным методом хирургического лечения у пациентов с сочетанной патологией праволежащей дуги аорты, аневризмой дивертикула Коммереля и аберрантной левой подключичной артерии, которая показывает сравнимые с альтернативными методами результаты. Представлен клинический случай успешного гибридного лечения пациентки с аневризмой дивертикула Коммереля и посттравматической аневризмой дуги аорты при праволежащей дуге аорты с применением методики "замороженный хобот слона".

Ключевые слова:праволежащая дуга аорты; дивертикул Коммереля; аберрантная подключичная артерия; arteria lusoria; гибридная операция; "замороженный хобот слона"; посттравматическая аневризма

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Чарчян Э.Р., Мальгин Г.А., Брешенков Д.Г., Белов Ю.В. Клинический случай гибридного хирургического лечения аневризмы дивертикула Коммереля и посттравматической аневризмы при праволежащей дуге аорты // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 4. С. 55-59. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-4-55-59

Праволежащая дуга аорты (ПДА) - редкий анатомический вариант грудной аорты, характеризующийся правосторонним расположением дуги аорты и брахиоцефальных ветвей относительно трахеи и позвоночника.

Формирование аномалии происходит в результате аберрации во время эмбрионального регресса левой четвертой дуги или левой дорсальной аорты, в то время как правая дорсальная аорта остается открытой [1-10]. По имеющимся данным литературы, в 24% случаев данная аномалия ассоциирована с делецией хромосомы 22q11 [11]. По данным мировых источников литературы, ее распространенность в популяции у взрослого населения разнится в диапазоне от 0,04 до 0,14% и зависит от метода скрининга [1-13].

Самой часто используемой классификацией ПДА признана классификация Edwards [5]. В ней выделяют 3 типа: I тип - ПДА с зеркальным расположением ветвей дуги аорты - "птичий тип"; II тип - ПДА с дивертикулом Коммереля (ДК) и аберрантной левой подключичной артерией (лАПА), называемая в литературе arteria lusoria. При этом левая a. lusoria может располагаться ретроэзофагально (80%), ретротрахеально (15%) или идти кпереди от трахеи (5%) [13-16]. III тип характеризуется облитерированной левой подключичной артерией (ПклА) с коллатерализацией кровотока по системе персистирующего боталлова протока с симптомами обкрадывания подключичной артерии [2, 9, 13-14].

Клинический случай

Пациентка, 45 лет, обратилась в отделение реконструктивно-восстановительной сердечно-сосудистой хирургии ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" с диагнозом "посттравматическая ложная аневризма перешейка аорты. Аномалия развития дуги и брахиоцефальных артерий: праволежащая дуга аорты, тип II по Edwards. Аберрантная левая подключичная артерия и дивертикул Коммереля. Закрытый перелом верхней трети левой плечевой кости. Множественные переломы I, III, V-VIII ребер справа и переднего отрезка VIII ребра слева. Поверхностный гастрит. Ожирение I степени".

Из анамнеза известно, что в апреле 2019 г. пациентка попала в автоаварию, в результате которой получила сотрясение мозга и множественные закрытые переломы костей. На МСКТ-аортографии диагностирована ложная мешковидная аневризма перешейка аорты размером 18×28 мм, а также аномальное развитие дуги, брахиоцефальных ветвей и нисходящей аорты (рис. 1).

В данном случае представлен II тип праволежащей дуги аорты по Edwards. Ретроэзофагальное отхождение a. lusoria. Жалоб на дисфагию, затруднение дыхания больная не предъявляла. Как в случаях с леволежащей дугой аорты, ДК и правой a. lusoria, так и при праволежащей дуге мы измеряем максимальный диаметр ДК, который в данном случае был равен 23 мм, а также проводим измерение от вершины ДК до противоположной стенки аорты - 51 мм. Тот же метод измерения ДК используют и другие авторы [16].

Проведено гибридное хирургическое вмешательство - frozen elephant trunk (FET, "замороженный хобот слона"). Доступ - полная срединная стернотомия. Метод подключения искусственного кровообращения (ИК) - "правая ПклА - правое предсердие". Выполнено стентирование нисходящего отдела грудной аорты и протезирование дуги аорты гибридным протезом E-Vita Open Plus 28 мм с реимплантацией на единой площадке левой общей сонной, правой общей сонной и правой подключичной артерий в условиях циркуляторного ареста и антеградной бигемисферальной перфузии головного мозга и гипотермии до 28 °С. Супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты с пластикой корня аорты по Bahnson. Перевязка левой аберрантной подключичной артерии с интраторакальной редрессацией последней в бок левой общей сонной артерии. Интраоперационный вид реконструкции представлен на рис. 2.

Интраоперационные характеристики: время антеградной бигемисферальной перфузии головного мозга - 27 мин, гипотермия - 28 °С. Циркуляторный арест - 30 мин, время пережатия аорты - 51 мин, время ИК - 136 мин. Интраоперационная кровопотеря - 900 мл.

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка была экстубирована через 6 ч после операции, в отделении реанимации находилась 1 сут, а затем была переведена в профильное отделение.

По результатам МСКТ-аортографии, в послеоперационном периоде (рис. 3) данных за наличие экстравазации не получено, зона реконструкции без особенностей. Больная была выписана на 7-е сутки после операции.

Обсуждение

Исходя из данных мировой литературы, пациенты с правосторонней дугой аорты обычно реже предъявляют жалобы, характерные для компрессии пищевода (лузорическая дисфагия) и/или трахеи, бронхов (стридор), на боль за грудиной, однако эти симптомы могут возникать либо из-за аберрантной левой ПклА правосторонней дуги аорты и ДК, приводящей к сдавлению структур средостения, либо из-за аневризмы и/или расслоения [11, 15].

Опираясь на имеющиеся литературные данные, указывающие на взаимосвязь развития ПДА и синдрома делеции хромосомы 22q11.2 [11], представляется целесообразным на догоспитальном этапе направлять пациента на консультацию врача-генетика и проводить FISH-диагностику микроделеционного синдрома CATCH22.

Этот самый частый микроделеционный синдром встречается с частотой 1:4000 живорожденных детей и характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом - от минимальных клинических проявлений до тяжелых врожденных пороков выносящего тракта. При подтверждении делеции требуется планировать хирургическое вмешательство с учетом специфических рисков, сопровождающих синдром САТСН22: гипопаратиреоза и гипокальциемии (риск судорожного синдрома), Т-клеточного иммунодефицита (риск инфекционных послеоперационных осложнений), а также скрытых краниофациальных дефектов, включая нёбные расщелины (затруднения при интубации). Всего 10% делеций региона 22q11.2 имеют родительское происхождение, однако при подтверждении синдрома САТСН22 генетическое обследование необходимо провести также родственникам первой степени родства.

К сожалению, у представленной пациентки не было организационной возможности обратиться за генетическим консультированием.

Праволежащая дуга аорты была единственным клиническим проявлением, характерным для данного микроделеционного синдрома, не наблюдалось также специфических послеоперационных осложнений, поэтому мы считаем, что вероятность синдрома САТСН22 была низкой. Тем не менее мы планируем ее генетическое консультирование и дообследование в рамках послеоперационного наблюдения.

Учитывая редкость, скудные по количеству больных выборки, а также гетерогенность аневризм и расслоений ПДА, общепринятого "золотого стандарта" лечения не существует. Симптомы сдавления органов средостения являются прямым показанием к оперативному лечению. Некоторые авторы рекомендуют проведение хирургического вмешательства при диаметрах ДК 3 см, в то время как другие в качестве максимального диаметра ДК, требующего вмешательства, называют 5 см [1, 11, 17]. Тем не менее разрыв был описан даже для ДК размером 2 см [17].

Авторы из экспертных клиник выносят на обсуждение предложение об изменении в пользу уменьшения диаметров ДК как показания к проведению радикального хирургического лечения при ПДА и лАПА [1]. При планировании вмешательства выбор хирургической, эндоваскулярной или гибридной методики зависит от опыта клиники и характера патологии. При выборе хирургической тактики мы руководствуемся ведущей патологией аорты, учитываем вовлеченность отделов и рекомендуем выполнять радикальное вмешательство. Так, при аневризме праволежащей дуги аорты и ДК, наличия посттравматической аневризмы, а также признаков дилатации нисходящей грудной аорты (что характерно для II типа ПДА) мы рекомендуем выполнение гибридной операции - FET, из полной срединной стернотомии с интраторакальным вмешательством на ветвях дуги аорты, что позволяет добиться в том числе ремоделирования нисходящего отдела грудной аорты.

Заключение

Праволежащая дуга аорты - редкий анатомический вариант, это подтверждается малым количеством исследований и скудными по числу пациентов выборками. Этот факт находит отражение в размытости показаний хирургического лечения, имеющего особенности, ассоциированные с аномальной анатомией дуги аорты и ее ветвей, поэтому лечение таких больных должно проводиться в профильных хирургических центрах. Наш опыт, как и опыт ведущих аортальных клиник, подтверждает факт успешного применения процедуры frozen elephant trunk с интраторакальным вмешательством при ПДА II типа по Edwards и показывает сравнимые с альтернативными методами результаты.

Литература

1.     Barr J.G., Sepehripour A.H., Jarral O.A. et al. A review of the surgical management of right-sided aortic arch aneurysms // Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2016. Vol. 23, N 1. P. 156-162.

2.     Knight L., Edwards J.E. Right aortic arch. Types and associated cardiac anomalies // Circulation. 1974. Vol. 50. P. 1047-1051.

3.     Mubarak M.Y., Kamarul A.T., Noordini M.D. Right-sided aortic arch with aberrant left subclavian artery from Kommerell’s diverticulum // Iran. J. Radiol. 2011. Vol. 8, N 2. Р. 103-106.

4.     Craatz S., Künzel E., Spanel-Borowski K. Right-sided aortic arch and tetralogy of Fallot in humans a morphological study of 10 cases // Cardiovasc. Pathol. 2004. Vol. 12, N 4. P. 226-232.

5.     Edwards J.E. Anomalies of the derivatives of the aortic arch system // Med. Clin. North Am. 1948. Vol. 32. P. 925-949.

6.     Garti I.J., Aygen M.M., Vidne B., Levy M.J. Right aortic arch with mirrorimage branching causing vascular ring. A new classification of the rightaortic arch patterns // Br. J. Radiol. 1973. Vol. 46 (542). P. 115-119.

7.     Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Швырев А.А. Аномалии положения дуги аорты и ее ветвей // Журнал фундаментальной медицины и биологии. 2015. № 4. С. 14-19.

8.     Arazińska A., Polguj M., Szymczyk K., Kaczmarska M., Trębiński Ł., Stefańczyk L. Right aortic arch analysis - anatomical variant or serious vascular defect? // BMC Cardiovasc. Disord. 2017. Vol. 17. P. 102.

9.     Chai O.H., Han E.H., Kim H.T. et al. Right-sided aortic arch with the retroesophageal left subclavian artery as the fourth branch // Anat. Cell Biol. 2013. Vol. 46, N 2. P. 167-170.

10. Cina C.S., Arena G.O., Bruin G., Clase C.M. Kommerell’s diverticulum and aneurysmal right-sided aortic arch: a case report and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2000. Vol. 32, N 6. P. 1208-1214.

11. Cinà C.S., Althani H., Pasenau J., Abouzahr L. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature // J. Vasc. Surg. 2004. Vol. 39. P. 131-139.

12. Belov Y.V., Abugov S.A., Komarov R.N., Puretskiĭ M.V., Stepanenko A.B. et al. Hybrid surgical management of a patient with an aneurysm of the arch and descending portion of the right-sided aorta combined with type B dissection and decompensated tracheal stenosis // Angiol. Sosud. Khir. 2011. Vol. 17, N 4. P. 131-141. (in English, Russian). PMID: 22616242.

13. Ebner L., Huber A., Christe A. Right aortic arch and Kommerell’s diverticulum associated with acute aortic dissection and pericardial tamponade // Acta Radiol. Short Rep. 2013. Vol. 2, N 1. Article ID 2047981613476283. Epub 2013 Feb 28.

14. Türkvatan A., Büyükbayraktar F.G., Olçer T. et al. Congenital anomalies of the aortic arch: evaluation with the use of multidetector computed tomography // Korean J. Radiol. 2009. Vol. 10, N 2. P. 176-184.

15. Maxwell B.G., Harrington K.B., Beygui R.E., Oakes D.A. Congenital anomalies of the aortic arch in acute type A aortic dissection: implications for monitoring, perfusion strategy, and surgical repair // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2014. Vol. 28. P. 467-472.

16. Kwon Y.K., Park S.J., Choo S.J., Yun T.J., Lee J.W., Kim J.B. Surgical outcomes of kommerell diverticulum // Korean J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2020. Vol. 53, N 6. P. 346-352.

17. Ota T., Okada K., Takanashi S., Yamamoto S., Okita Y. Surgical treatment for Kommerell’s diverticulum // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. Vol. 131, N 3. P. 574-578.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
Вскрытие
Медицина сегодня
Конференция "Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только-"

Уважаемые коллеги, приглашаем принять участие в конференции "Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только-", которая состоится с 3 по 4 февраля в Ижевске! Организаторы: · Общероссийская общественная организация "Российское общество медицинских генетиков" · НМИЦ...

Образовательный форум специалистов регионов Российской Федерации "Открытая и эндоваскулярная хирургия в лечении патологии сердца и сосудов"

HandsHeart-2023 Образовательный форум специалистов регионов Российской Федерации "Открытая и эндоваскулярная хирургия в лечении патологии сердца и сосудов" 2-3 марта 2023 года, г. Казань Выбор метода лечения патологий аортального клапана, коронарных артерий и острого...

IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии"

IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии" 21-22 сентября 2023 года в Екатеринбурге состоится IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО) "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии". Свое...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»