Экстренное протезирование торакоабдоминального отдела аорты Extent II без искусственного кровообращения у пациента с болезнью Хагемана

Резюме

Клиническое наблюдение посвящено успешному лечению больного с торакоабдоминальной аневризмой аорты (ТААА) II типа по Crawford с надрывом аорты в заднее средостение. Операция была проведена в экстренном порядке. В предоперационном периоде у пациента обнаружен дефицит XII фактора свертывания крови (болезнь Хагемана), вследствие чего было принято решение о проведении оперативного вмешательства без использования искусственного кровообращения и висцеральной перфузии. Намеченный и выполненный протокол ведения больного позволил на 12-е сутки после операции выписать его из стационара без выраженных коагуляционных нарушений.

Ключевые слова:торакоабдоминальная аневризма; хирургическое лечение; болезнь Хагемана

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Чарчян Э.Р., Маметов А.У., Аксельрод Б.А., Еременко А.А., Зозуля Н.И., Дымова О.В., Степаненко А.Б., Богопольская О.М., Ризун Л.И. Экстренное протезирование торакоабдоминального отдела аорты Extent II без искусственного кровообращения у пациента с болезнью Хагемана // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 4. С. 60-66. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-4-60-66

Пациенты с приобретенными и наследственными нарушениями системы гемостаза всегда сложны для ведения при выполнении различных оперативных вмешательств, особенно сердечно-сосудистых, сопровождающихся гепаринизацией с использованием экстракорпоральных контуров, которые дополнительно оказывают разрушительное воздействие на большинство компонентов и факторов крови [1].

Болезнь Хагемана относится к редко встречающимся (около 1:1 000 000 населения) и наследственно обусловленным коагулопатиям. Дефицит фактора Хагемана (XII фактор свертывания крови - FXII) наследуется преимущественно аутосомнорецессивно, но в единичных, более тяжелых случаях выявляется аутосомно-доминантное наследование [2].

В центре нарушений гемостаза ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России наблюдаются 174 пациента с данной патологией. Лабораторно дефицит FXII свертывания крови проявляется удлинением времени кровотечения без каких-либо других симптомов нарушения гемостаза. Более того, при дефиците FXII наиболее часто проявляют себя не кровотечения, а тромбозы (мигрирующие тромбофлебиты, тромбоэмболии, инфаркты, спонтанные аборты) [3]. Дефицит FXII чаще всего обнаруживается случайно. При лабораторном исследовании дефицит FXII приводит к статистически значимому удлинению показателя активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) in vitro с сохранением коагуляции in vivo [4].

Таким образом, при обширных травматичных хирургических вмешательствах имеется большой риск возникновения как неуправляемой кровопотери, так и тромботических осложнений.

Представляем клиническое наблюдение успешного лечения пациента с дефицитом FXII и ТААА II типа по Crawford с надрывом аорты, которому было выполнено сложное вмешательство - протезирование торакоабдоминального отдела аорты в объеме Extent II без искусственного кровообращения (ИК).

Клиническое наблюдение

Пациент, 63 года, поступил в отделение реконструктивно-восстановительной сердечно-сосудистой хирургии "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" 25.02.2022 с диагнозом "торакоабдоминальная аневризма аорты II типа по Crawford с надрывом. Расслоение аорты IIIb типа, хроническая стадия. Расширение корня, восходящей и дуги аорты. Правосторонний осумкованный гемоторакс. Окклюзирующий тромбоз суральных вен левой голени с признаками флотации".

Из анамнеза. В 2015 г. по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) впервые было диагностировано расширение восходящей аорты до 44 мм. В дальнейшем при динамическом наблюдении отмечалась отрицательная динамика. 5 января 2022 г. пациент был экстренно госпитализирован по месту жительства с болевым приступом с иррадиацией в спину, резкой слабостью. Выявлен гемоторакс справа, произведено дренирование правой плевральной полости, удалено до 1500 мл лизированной крови. В этот период перенес коронавирусную инфекцию. По данным МСКТ-ангиографии аорты выявлены надрыв нисходящей грудной аорты с развитием правостороннего гемоторакса и увеличение диаметра аорты до 10 см на фоне расслоения аорты III типа по DeBakey.

В связи с установленным диагнозом пациенту планировали реконструкцию торакоабдоминального отдела аорты (ТАА) в объеме Extent II.

При лабораторном обследовании обнаружено: активированное время свертывания (АСТ с каолином) - 470 с (референсные значения 90-120 с); АЧТВ - 486,2 с (референсные значения - 35-47 с); АЧТВ-Ratio - 13,89 (референсные значения - 0,8-1,2); резкое повышение D-димера (9,54 мг/л при референсных значениях до 0,25 мг/л), резкое угнетение XII-зависимого фибринолиза (>80 мин при референсных значениях 7-14 мин), остальные показатели коагулограммы (протромбиновая активность, концентрация фибриногена и антитромбина III, агрегация тромбоцитов с АДФ (аденозиндифосфат) - в пределах референсных значений.

По результатам исследования тромбоэластометрии ROTEM (Tem Innovations GmbH, Германия) в тестах NATEM и NA-HEPTEM, позволяющих оценить состояние гемостаза в целом, получено: увеличение показателя СТ (clotting time - время от начала измерения до начала образования сгустка) до 1443 с (референсные значения - 300-1000 с), отсутствие коррекции показателя СТ в тесте с гепариназой, CFT - 700 с (референсные значения - 150-700 с), MCF - 52 мм (референсные значения - 40-65 мм), показатели, характеризующие состояние фибринолитической системы, без значимых изменений (рис. 3А). Данные результаты также свидетельствовали о дефиците фактора или факторов свертывания либо возможном присутствии ингибитора свертывания.

Для выяснения причин удлинения АЧТВ, АСТ и СТ были выполнены коррекционные пробы АЧТВ, их результат (отсутствие коррекции АЧТВ при исследовании с гепариназой и полная коррекция АЧТВ до 39 с в миксовой пробе с нормальной плазмой) позволили сделать лабораторное заключение о выявленном дефиците факторов внутреннего пути, что далее подтвердилось при дополнительном обследовании в ФГБУ "НМИЦ гематологии" Минздрава России.

Был верифицирован дефицит FXII: FVIII - 193,8%; FIX - 99,6%; FXI - 149,5%; FXII - 9,6%. Полученные лабораторные данные скринингового и уточняющего исследования коагулограммы соответствовали наличию у пациента болезни Хагемана. Выявленная патология значительно осложнила прогноз лечения, что было обусловлено крайне высоким риском тромбогеморрагических осложнений.

В предоперационном периоде возникли загрудинные боли с иррадиацией в шею, эпизод падения гемодинамики с потерей сознания. По данным экстренно выполненной МСКТ диагностирован надрыв нисходящей грудной аорты с формированием гемомедиастинума (рис. 1Б, В).

Пациент оперирован в экстренном порядке. Учитывая вероятность значительных коагуляционных нарушений при предстоящем обширном и травматичном вмешательстве, принято решение о проведении операции без использования ИК и висцеральной перфузии. Кроме того, для предупреждения тромбогеморрагических осложнений после вводной анестезии пациенту перелита свежезамороженная плазма (СЗП) в объеме 3-5 мл/кг (300 мл).

Ход операции

Торакофренозабрюшинный доступ по шестому межреберью слева с пересечением реберной дуги и левого купола диафрагмы. Аневризма с максимальным диаметром до 12 см в нисходящем отделе (см. рис. 2A), брюшной отдел аорты - до 8 см. Левое легкое спаяно с аневризмой на всем протяжении.

При продольной аортотомии отмечаются расслоение стенки и наличие крупного гиалинового тромба диаметром 12 см и длиной до 18 см (см. рис. 2В). Имеются 3 надрыва стенки, 2 из них, старые, открываются в заднее средостение, а один, свежий - в паренхиму левого легкого (см. рис. 2Б).

Проксимальный анастомоз аорты сформирован с 24 мм синтетическим сосудистым протезом на уровне перешейка (см. рис. 2Г). Чревный ствол (ЧС), верхняя брыжеечная артерия (ВБА), правая почечная артерия (ПА) имплантированы в протез на единой площадке (см. рис. 2Д), левая ПА имплантирована по методу "кнопки" в отдельно сформированное окно (см. рис. 2Е). Дистальный анастомоз выполнен между протезом и бифуркацией аорты (см. рис. 2Ж). Стандартное завершение операции. Интраоперационные данные: длительность операции - 180 мин, висцеральная ишемия - 31 мин, ишемия нижних конечностей - 41 мин, кровопотеря - 3500 мл, реинфузия (cell-saver) - 2000 мл.

Интраоперационно и в послеоперационном периоде для оценки состояния системы гемостаза использовали базовые хронометрические показатели коагулограммы, активности факторов свертывания крови, показатели тромбоэластометрии ROTEM (см. рис. 3). Мониторинг состояния системы гемостаза после трансфузии донорской СЗП непосредственно перед операцией показал тенденцию к нормализации коагуляционного потенциала крови.

Результаты определения АСТ (время активации свертывания крови) (активатор - стеклянная крошка) - 200 с (референсные значения - 120-194 с). Гепаринизация перед основным этапом операции составила 5 тыс. ЕД, антифибринолитические препараты больному не вводились. Тем не менее при предоперационном допплеровском исследовании обнаружен флотирующий тромбоз суральной вены левой голени.

В конце основного этапа операции АСТ составило 190 с. По данным ТЭМ СТ, в тесте NATEM - 303 с (референсные значения - 300-1000 с), но при этом выявлен дефицит факторов внутреннего и внешнего пути: СТ intem увеличено до 317 с (100-240 с), СТ extem увеличено до 101 с (38-79 с), значимого количества гепарина не выявлено (СТ heptem 292 с) (см. рис. 3В). Введен концентрат плазменных факторов (II, VII, IX, X) свертывания крови (протромплекс - 10 МЕ/кг, масса тела пациента - 58 кг).

Дренажная кровопотеря в раннем послеоперационном периоде составила 700 мл. Длительность искусственной вентиляции легких - 8 ч. В раннем послеоперационном периоде антикоагулянтная профилактика начата с 1-х суток после операции низкомолекулярным гепарином (НМГ) - эноксапарин натрия 0,4 мл 2 раза в сутки под контролем антиXа-активности (антиХа 0,5 ЕД/мл при целевых значениях 0,5-0,7 ЕД/мл). Пациент на 4-е сутки переведен из отделения реанимации и интенсивной терапии в профильное отделение.

В послеоперационном периоде проводили коррекцию анемии (трансфузии эритроцитарной взвеси, суммарно 940 мл), водно-электролитных и белковых нарушений (СЗП 1200 мл, альбумин 20% 400 мл, белковое питание). Введение СЗП и антитромбина III (расчетная доза АТ III составила 3000 МЕ, до введения АТ III - 16%, после коррекции АТ III - 74%) под контролем данных коагулограммы. Несмотря на профилактику тромбообразования (0,4 мл 2 раза в сутки эноксапарина натрия, антиXa - 0,5 ЕД/мл), на 2-е сутки по данным дуплексного сканирования (ДС) вен нижних конечностей выявлен тромбоз суральных вен левой и правой голени, в связи с чем доза эноксапарина натрия была увеличена до 0,6 мл 2 раза в сутки (увеличение антиХа до 0,9 ЕД/мл).

Больной выписан на 12-е сутки после операции. Данные контрольной компьютерной томографии аорты подтверждали хороший результат реконструкции (рис. 4). По данным ДС вен нижних конечностей отмечалась положительная динамика в виде начальной стадии реканализации.

Обсуждение

Реконструкция торакоабдоминального отдела аорты в объеме Extent II сопряжена с высокими рисками интра- и послеоперационных осложнений в связи с травматическим доступом, заменой большого сегмента аорты с имплантацией висцеральных ветвей и спинальных артерий, а также сложностью анестезиологического обеспечения. Хирургические вмешательства в таком объеме всегда выполняют с защитой внутренних органов. В настоящее время используются разные методики, такие как ИК, левопредсердно-бедренный обход, висцеральная перфузия, в ряде случаях может быть использован гипотермический циркулярный арест.

В литературе нет единого мнения о продолжительности пережатия аорты без защиты висцеральных органов. Некоторые авторы указывают, что риск развития полиорганной недостаточности увеличивается при пережатии аорты более чем на 40 мин [6]. По мнению Ю.В. Белова и соавт., безопасный период времени пережатия аорты до полной ишемии висцеральных органов находится в диапазоне от 30 до 50 мин [7].

Нестандартные условия проведения данного хирургического вмешательства были связаны с сопутствующей патологией - болезнью Хагемана, что значительно увеличивало возможность осложнений, связанных с нарушением свертывающей системы крови.

В связи с тем что болезнь Хагемана встречается очень редко, в литературе было зарегистрировано всего 30 хирургических вмешательств у пациентов с дефицитом FXII [9]. Описано несколько случаев у пациентов с тяжелым дефицитом фактора XII в условиях ИК, успешно перенесших кардиохирургические вмешательства [11-14].

Для профилактики тромбоза используется гепарин или варфарин, также в качестве заместительной терапии восполнения дефицита XII фактора применяют введение СЗП [2, 10, 15]. Это позволяет скорректировать показатели АЧТВ и использовать препараты гепарина во время операции [1-3, 8, 10, 15].

Данный метод коррекции компенсирует отсутствие FXII и обеспечивает относительно точный мониторинг эффекта экзогенного гепарина у пациентов с болезнью Хагемана. Однако проведение ИК у таких пациентов представляет значительные сложности из-за невозможности точной дозировки гепарина и контроля его нейтрализации, что и подтолкнуло нас к выполнению данного вида вмешательства без ИК. На наш взгляд, у данных пациентов особую важность имеют восполнение дефицита FXII за счет трансфузии СЗП, проведение гепаринотерапии под контролем анти-Ха-активности и мониторинг антитромбина III с его своевременной коррекцией.

Заключение

Наше наблюдение демонстрирует редкий случай успешного выполнения сложной операции в объеме Extent II без ИК у пациента с ТААА II типа по Crawford, осложнившейся надрывом аневризмы, имеющего сочетанную патологию - болезнь Хагемана.

Дефицит FXII требует особого внимания к управлению системой гемокоагуляции в периоперационном периоде.

Литература

1.     Veronesi R., Maurelli M., Bianchi T., Toscani M., Via G., Villani M.A. et al.  Mitral valve repair and cardiac transplantation in a patient with factor XII deficiency // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2005. Vol. 19, N 3. P. 419-420.

2.     DeBois W., Liu J., Lee L., Girardi L., Ko W., Tortolani A. et al. Cardiopulmonary bypass in patients with pre-existing coagulopathy // J. Extra Corpor. Technol. 2005. Vol. 37, N 1. P. 15-22.

3.     Воробьева Н.А., Елизаров М.В., Аверьянова А.В., Путанов М.А., Шемякина Н.Я. Периоперационное ведение пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII при кардиохирургической операции (клинический случай) // Анестезиология и реаниматология. 2019. № 3. С. 97-104.

4.     de Maat S., Maas C. Factor XII: form determines function // J. Thromb. Haemost. 2016. Vol. 14, N 8. P. 1498-1506. DOIhttps://doi.org/10.1111/jth.13383   

5.     Шулутко А.М., Крылов А.Ю., Просолов Н.В., Петровская А.А. Периоперационное ведение пациента с недостаточностью XII фактора (болезнь Хагемана) // Аспирант. 2015. № 5-2 (10). С. 16-20.

6.     Harward T.R., Welborn M.B., Martin T.D., Flynn T.C., Huber T.S., Moldawer L.L. et al. Visceral ischemia and organ dysfunction after thoracoabdominal aortic aneurysm repair. A clinical and cost analysis // Ann. Surg. 1996. Vol. 223, N 6. P. 729-736.

7.     Белов Ю.В., Чарчян Э.Р., Степаненко А.Б., Скворцов А.А., Хачатрян З.Р., Комаров Р.Н. и др. Хирургическое лечение больных с торакоабдоминальными аневризмами аорты // Хирургия. Журнал имени Н.И. Пирогова. 2015. № 12. С. 33-38.

8.     Poli G., Castiglioni P., Montagnana M., Favaloro E.J., Lippi G. Troubleshooting an isolate prolongation of activated partial thromboplastin time in a patient with acute myocardial infarction - a paradigmatic case report // Ann. Transl. Med. 2016. Vol. 4, N 21. P. 426.

9.     Shirasugi N., Horiguchi S., Tanaka T., Shirato H., Ono H., Kawasugi K. Endovenous thermal ablation for a varicose vein patient with factor xii deficiency: a case report // Ann. Vasc. Dis. 2020. Vol. 13, N 4. P. 461-464.

10. Erkinaro T., Moilanen J., Lahtinen J., Mosorin M., Savolainen E.R. The standard point-of-care Hemochron Jr. ACT+ test in monitoring heparin administration for cardiopulmonary bypass in severe factor XII deficiency // J. Cardiothorac. Vasc. Anesth. 2022. Vol. 36, N 7. P. 2031-2034.

11. Yoshida K., Tanaka S., Sato Y., Watanabe K., Muramatsu K., Murakawa M. Global cerebral infarction after aortic arch replacement surgery in a patient with postoperatively revealed factor XII deficiency: a case report // J. Med. Case Rep. 2020. Vol. 14, N 1. P. 150.

12. Shrimpton N., Patukale A., Rane M., Barbaro P., Alphonso N., Venugopal P. Cardiopulmonary bypass in a child with severe Factor XII deficiency // Perfusion. 2022. Vol. 37, N 3. P. 316-320. DOI: https://doi.org/10.1177/0267659121999305  Epub 2021 Mar 5.

13. Uppal V., Rosin M. Factor XII deficiency and cardiopulmonary bypass // J. Extra Corpor. Technol. 2014. Vol. 46, N 3. P. 254-257.

14. Conaglen P.J., Akowuah E., Theodore S., Atkinson V. Implications for cardiac surgery in patients with factor XII deficiency // Ann. Thorac. Surg. 2010. Vol. 89, N 2. P. 625-626.

15. Benzon H.T., Park M., McCarthy R.J., Kendall M.C., Lindholm P.F. Mixing studies in patients with prolonged activated partial thromboplastin time or prothrombin time // Anesth. Analg. 2019. Vol. 128, N 6. P. 1089-1096.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Дземешкевич Сергей Леонидович
Доктор медицинских наук, профессор (Москва, Россия)
Вскрытие
Медицина сегодня
Конференция "Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только-"

Уважаемые коллеги, приглашаем принять участие в конференции "Бронхоэктазы: муковисцидоз и не только-", которая состоится с 3 по 4 февраля в Ижевске! Организаторы: · Общероссийская общественная организация "Российское общество медицинских генетиков" · НМИЦ...

Образовательный форум специалистов регионов Российской Федерации "Открытая и эндоваскулярная хирургия в лечении патологии сердца и сосудов"

HandsHeart-2023 Образовательный форум специалистов регионов Российской Федерации "Открытая и эндоваскулярная хирургия в лечении патологии сердца и сосудов" 2-3 марта 2023 года, г. Казань Выбор метода лечения патологий аортального клапана, коронарных артерий и острого...

IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии"

IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии" 21-22 сентября 2023 года в Екатеринбурге состоится IX Евро-Азиатская конференция по офтальмохирургии (ЕАКО) "Дискуссионные вопросы современной офтальмохирургии". Свое...


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»