Непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией

• Кожанов Р.С.
• Егунов О.А.
• Янулевич О.С.
• Соколов А.А.
• Кривощеков Е.В.

Резюме

Актуальность. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание с выраженной клинической и генетической гетерогенностью, характеризующееся неуклонным прогрессированием. "Золотым стандартом" лечения данной патологии у детей является транс­аортальная расширенная септальная миоэктомия.

Цель - оценить непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной ГКМП.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ пациентов с диагнозом "обструктивная ГКМП" после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии, выполненных в кардиохирургическом отделении № 2 НИИ кардиологии Томского НИМЦ с 2010 по 2022 г.

Результаты. В исследование были включены 40 пациентов с диагнозом "обструктивная ГКМП". Медиана возраста составила 7 (2,9; 12,3) лет. Всем пациентам была выполнена транс­аортальная расширенная септальная миоэктомия. В 11 (27,5%) случаях потребовалось сочетанное устранение бивентрикулярной обструкции. После миоэктомии медиана пикового градиента на выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) снизилась с 88 (74,5; 109) до 14,0 (8,5; 20,0) мм рт.ст. Недостаточность митрального клапана (МК) уменьшалась с 1,88±0,93 до 0,77±0,58 степени (p<0,001). SAM-синдром (p=0,001) эффективно устранялся после операции у всех пациентов. Летальности в раннем послеоперационном периоде не было. 2 (5%) пациентам потребовалось протезирование МК и 3 (7,5%) был установлен постоянный электрокардиостимулятор (ЭКС). До оперативного вмешательства 38 (95%) пациентов имели сердечную недостаточность (СН) III функционального класса (ФК) сердечной недостаточности. На момент выписки у 37 (92,5%) пациентов клинический статус улучшался до I ФК СН по NYHA/Ross.

Заключение. Адекватно выполненная трансаортальная расширенная септальная миоэктомия безопасно и эффективно устраняет обструкцию на ВОЛЖ, недостаточность МК и основные симптомы СН в раннем послеоперационном периоде.

Ключевые слова:обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия; трансаортальная расширенная септальная миоэктомия; обструкция выводного отдела левого желудочка

Список сокращений

АВБ - атриовентрикулярная блокада 

АК - аортальный клапан

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ВОПЖ - выводной отдел правого желудочка

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ИК - искусственное кровообращение

ЛЖ - левый желудочек

МЖП - межжелудочковая перегородка

МК - митральный клапан

ПЖ - правый желудочек

ПСМК - передняя створка митрального клапана

СН - сердечная недостаточность

ФК - функциональнй класс

ЭхоКГ - эхокардиография

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (ЛЖ), реже правого желудочка (ПЖ). Частота встречаемости в популяции 1:200 [1-3].

Клиническая картина варьирует от бессимптомного течения до манифестации тяжелой сердечной недостаточности (СН). Ежегодная смертность у бессимптомных пациентов старше 1 года достигает 1%, а у детей с клиническими проявлениями показатель летальности составляет 6% [4-6].

В патогенезе обструктивной ГКМП наряду с мышечной обструкцией выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) важную роль играет SAM-синдром, возникающий за счет эффекта Вентури. Поэтому необходимость вмешательств на митральном клапане (МК) у пациентов с обструктивной ГКМП является широко обсуждаемой проблемой.

Консервативная терапия эффективна лишь у 70% пациентов, в остальных случаях необходимо хирургическое вмешательство [4, 5, 7].

В настоящий момент "золотым стандартом" оперативного лечения обструктивной ГКМП является трансаортальная расширенная септальная миоэктомия, позволяющая одномоментно устранить обструкцию ВОЛЖ и недостаточность МК [5, 8]. Несмотря на изученность патологии у взрослых пациентов, результаты хирургического лечения обструктивной ГКМП у детей достаточно противоречивы [8].

Цель - проанализировать непосредственные результаты хирургического лечения обструктивной ГКМП методом трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей.

Материал и методы

Проведен ретроспективный анализ историй болезней пациентов после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии, выполненной в кардиохирургическом отделении № 2 НИИ кардиологии Томского НИМЦ с 2010 по 2022 г.

Критериями включения в исследование являлись подтвержденный диагноз левожелудочковой или бивентрикулярной обструктивной ГКМП, в том числе с гемодинамическими незначимыми врожденными пороками сердца (ВПС), возраст до 18 лет. Критерии исключения: обструкция ВОЛЖ в виде диффузного подклапанного стеноза, сочетанные гемодинамически значимые ВПС или системные заболевания.

Всем пациентам выполнялось комплексное эхокардиографическое обследование (ЭхоКГ) с оценкой основных показателей и структур. Для неиндексированных значений использовалась шкала Z-score.

Диагноз обструктивной ГКМП подтверждался с помощью ЭхоКГ при наличии пикового градиента в ВОЛЖ >30 мм рт.ст. Бивентрикулярная обструкция устанавливалась при градиенте в выводном отделе правого желудочка (ВОПЖ) >40 мм рт.ст. (рис. 1).

Показаниями для оперативного лечения являлись: пиковый градиент в ВОЛЖ в покое и/или при нагрузке ≥50 мм рт.ст. в сочетании с выраженными симптомами СН; пиковый градиент в ВОЛЖ ≥75 мм рт.ст. в покое, при полном отсутствии симптомов или с их незначительными проявлениями.

Хирургическая техника

Все операции выполнялись через срединную стернотомию в условиях искусственного крово­обращения (ИК) и нормотермии с антеградной кровяной кардиоплегией.

После кардиоплегической остановки сердца выполнялась косая аортотомия, позволяющая визуализировать субаортальную область межжелудочковой перегородки (МЖП) и переднюю створку митрального клапана (ПСМК).

Первый разрез МЖП начинался на 4-5 мм ниже правого коронарного синуса и продолжался по направлению к верхушке сердца. Второй разрез МЖП выполнялся, отступив 2-3 мм книзу от комиссуры между левой и правой коронарными створками по направлению к верхушке. Глубина и длина разрезов зависели от толщины гипертрофированной МЖП, которая определялась по ЭхоКГ. Затем 2 разреза соединялись между собой с иссечением участка МЖП трапециевидной формы (рис. 2). При необходимости миоэктомии в апикальной части МЖП для ее визуализации осуществлялось нажатие тупфером на ПЖ. У детей с фиброзным кольцом АК, ограничивающим манипуляции с апикальной частью МЖП, применялся инструмент конхотом (рис. 3).

При наличии аномальных папиллярных мышц МК выполнялась папиллотомия, а вторичные хорды, ограничивающие подвижность створок, иссекались.

При бивентрикулярной обструкции дополнительно рассекался ВОПЖ с иссечением гипертрофированной МЖП. После этого выполнялась его пластика аутоперикардиальной заплатой.

После окончания основного этапа проводилась ревизия аортального (АК) и митрального клапанов, полость ЛЖ промывалась от остаточных тканей, аорта ушивалась. Затем завершалось ИК с последующим ушиванием операционной раны.

Коррекция сопутствующих ВПС выполнялась одномоментно по стандартным методикам.

Оценивались интраоперационные (продолжительность операции, время пережатия аорты и ИК) и послеоперационные (частота осложнений и послеоперационная летальность, данные ЭхоКГ, время нахождения в палате интенсивной терапии и длительность искусственной вентиляции легких, ФК СН при выписке и длительность нахождения пациента в стационаре) данные.

Статистический анализ

Анализ полученных данных выполнен при помощи пакета статистических программ SPSS 23 (IBM SPSS Statistics, США). Описание количественных показателей проведено с указанием медианы [Q1; Q3] или М±m, где М - среднее арифметическое, m - стандартное отклонение. Сравнение количественных показателей 2 зависимых выборок проводилось с использованием t-критерий Вилкоксона. Результаты считали статистически значимыми при p<0,05.

Результаты

В ретроспективное исследование были включены 40 пациентов с диагнозом "обструктивная ГКМП", которым выполнялось хирургическое лечение. Основные характеристики пациентов, включенных в исследование, представлены в табл. 1.

Всем больным, включенным в исследование, была выполнена расширенная трансаортальная миоэктомия, с устранением бивентрикулярной обструкции у 27,5% пациентов.

Частота интраоперационных осложнений составила 15% (n=6). В 2 (5%) случаях из-за тракции фиброзного кольца АК произошел частичный отрыв левой коронарной створки с ее последующей шовной пластикой. У 1 (2,5%) пациента при иссечении вторичных хорд МК был сформирован дефект в ПСМК, который был ушит одиночными швами. В 1 (2,5%) случае  выполнялась пластика ятрогенного дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). В 2 (5%) случаях для устранения обструкции ВОЛЖ потребовалось протезирование МК механическим двустворчатым протезом. Трем (7,5%) пациентам выполнялась имплантация постоянного ЭКС по поводу полной атриовентрикулярной блокады (АВБ III степени).

Вмешательства по поводу сопутствующих ВПС были выполнены 13 пациентам и включали пластику дефекта межпредсердной перегородки - 20% (n=8), пластику трехстворчатого клапана по поводу значимой недостаточности - 5% (n=2) и пластику ДМЖП - 2,5% (n=1).

Медиана времени пережатия аорты составила 43,5 (33,5; 60,8) мин, время ИК - 67,5 (49,8; 89,3) мин.

По результатам послеоперационной ЭхоКГ ни у одного из пациентов не определялся SAM-синдром и происходило значимое уменьшение степени недостаточности МК. Снижение пикового и среднего градиентов в ВОЛЖ, а в случаях бивентрикулярной обструкции и в ВОПЖ отмечалось у всех больных.

Все ЭхоКГ-показатели, отражающие функциональное состояние левых отделов сердца, изменились и приблизились к референсным значениям после оперативного вмешательства.

Также было обнаружено статистически значимое увеличение степени недостаточности АК в послеоперационном периоде (p<0,001).

ЭхоКГ-данные в до- и послеоперационном периоде представлены в табл. 2.

В исследовании не было летальных исходов. В раннем послеоперационном периоде отмечались следующие осложнения: у 30 (75%) пациентов определялась жидкость в плевральных полостях, у 3 (7,5%) гидроперикард, в 2 (5%) случаях хилоторакс и у 1 (2,5%) ребенка был пневмоторакс.

Основные показатели пребывания пациентов в стационаре представлены в табл. 3.

При выписке из стационара СН I ФК по NYHA/Ross имели 87,5% пациентов, а II ФК - 12,5 % пациентов. 90% пациентов продолжили принимать препараты для лечения СН.

Обсуждение

Первая успешная миоэктомия была выполнена W.P. Cleland в 1958 г. [4]. За следующе 65 лет было разработано множество различных методов хирургического лечения обструкции ВОЛЖ, но до сих пор остаются нерешенные вопросы относительно показаний к хирургическому лечению у детей, оптимального возраста и техники выполнения расширенной миоэктомии [8].

Нарастание градиента в ВОЛЖ у пациентов с обструктивной ГКМП является предиктором прогрессирования СН и резко увеличивает вероятность летального исхода, поэтому основной целью лечения является снижение градиента в ВОЛЖ [7, 8]. Это приводит к улучшению перфузии миокарда, способствует уменьшению диастолической дисфункции, субэндокардиальной ишемии и предотвращает образование патологических проводящих путей [8-10].

Кроме того, согласно результатам недавних исследований, после адекватного устранения обструкции ВОЛЖ происходит регресс гипертрофии ЛЖ [11-14]. У всех пациентов в послеоперационном периоде по результатам ЭхоКГ отмечалось статистически значимое снижение толщины МЖП, индекса массы миокарда левого желудочка (иММЛЖ) и увеличение конечного систолического индекса (КСИ). Изменение этих показателей, отражающих диастолическую и систолическую функцию ЛЖ, говорит об увеличении полости ЛЖ и регрессе гипертрофии непосредственно после выполнения миоэктомии.

Наличие выраженной недостаточности МК приводит к закономерному увеличению объема ЛП, что является фактором риска тромбоэмболических осложнений, фибрилляции предсердий и усугубляет прогрессирование СН [11, 15]. В исследовании G. Finocchiaro и соавт. сообщается об обратном ремоделировании ЛП после хирургического лечения обструктивной ГКМП уже к моменту выписки пациента из стационара [12]. В проведенном нами исследовании также отмечалось уменьшение объема и индекса объема ЛП в послеоперационном периоде, связанное с уменьшением недостаточности МК.

Уменьшение динамической обструкции в ВОЛЖ, формировавшейся за счет SAM-синдрома, отмечалось у всех прооперированных пациентов (p<0,001). В большинстве случаев не требуется каких-либо дополнительных вмешательств на МК. Исключением являются случаи отрыва хорд, пролапса и врожденных аномалий ("гамак", "парашют") [5-7].

В проведенном исследовании в 1 (2,5%) случае при резекции вторичных хорд произошло повреждение ПСМК, которое было устранено с помощью пластики аутоперикардиальной заплатой. У 2 (5%) пациентов обструкция ВОЛЖ формировалась за счет утолщения задней стенки ЛЖ и аномальных папиллярных мышц МК. Миоэктомия оказалась неэффективна, потребовалась резекция аномальных мышц МК, которая также не привела к значимому снижению градиента в ВОЛЖ. Поэтому была выполнена полная резекция всех подклапанных структур с последующим протезированием МК механическим двустворчатым протезом. При ретроспективном анализе было обнаружено, что в дооперационном периоде, на ЭхоКГ толщина задней стенки ЛЖ за счет аномальных мышц МК была больше, чем толщина МЖП.

Самыми часто описываемыми хирургическими осложнениями миоэктомии являются ятрогенные ДМЖП, стойкие нарушения ритма сердца и повреждения аортального или митрального клапана [4, 5, 7, 8]. Часть из них связана с резкими ограничениями визуализации необходимых структур, особенно у детей с небольшим размером фиброзного кольца АК и достаточно легко устранимы, без серьезных последствий для пациента. Другие осложнения, такие как нарушения ритма сердца, труднопредсказуемы, поскольку даже при соблюдении общеизвестных анатомических ориентиров риск повреждения проводящих путей сердца всегда остается.

В проведенном нами исследовании единственным осложнением, не поддающимся радикальному лечению, была полная АВБ у 3 (7,5%) пациентов. Тем не менее мы придерживаемся мнения, что данные риски оправданы, поскольку сохранение и прогрессирование обструкции в ВОЛЖ гораздо сильнее снижают качество и продолжительность жизни, чем потенциальный риск нарушений ритма сердца.

В послеоперационном периоде отмечалось увеличение числа пациентов с недостаточностью АК, связанной с интраоперационной тракцией фиброзного кольца. Степень регургитации была гемодинамически незначима. Это не приводило к появлению жалоб и не потребовало дополнительного хирургического вмешательства на клапане.

Отдельно стоит выделить пациентов с бивентрикулярной обструкцией, которая может быть частью диффузной гипертрофии у детей [5, 16]. В проведенном исследовании 27,5% пациентов расширенная миоэктомия из ВОЛЖ была дополнена иссечением гипертрофированной части МЖП со стороны ПЖ, без каких-либо технических сложностей.

До хирургического вмешательства 38 (95%) пациентов имели III ФК СН. К моменту выписки из стационара у 37 (92,5%) детей отсутствовали основные симптомы СН, клиническая оценка улучшилась до I ФК у 87,5% и до II ФК у 12,5% пациентов по NYHA/Ross.

Риск госпитальной летальности после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у взрослых менее 1% в центрах, имеющих достаточный опыт [7, 8]. Несмотря на ограничения миоэктомии, обусловленные в первую очередь маленьким размером фиброзного кольца АК, результаты проведенного исследование демонстрируют, что расширенная септальная миоэктомия может успешно применяться для лечения обструктивной ГКМП у детей с низким риском осложнений и без летальных исходов.

Выводы

1. Трансаортальная расширенная септальная миоэктомия позволяет эффективно устранить обструкцию в ВОЛЖ, снижая пиковый градиент до 14,0 (8,5; 20,0) мм рт.ст. и ФК СН до I степени в 87,5% случаев.

2. При выполнении расширенной септальной миоэктомии недостаточность МК уменьшается до 0,77±0,58 степени, а протезирование требуется в 5% случаев, при этом SAM-синдром устраняется у всех пациентов.

3. В раннем послеоперационном периоде отмечается значимое уменьшение индекса объема ЛП (p=0,008), МЖП (p<0,001), иММЛЖ (p=0,001), а также увеличение КСИ (p<0,001), что косвенно говорит об обратном ремоделировании левых отделов сердца.

4. Хирургическое лечение бивентрикулярной обструкцией у детей не увеличивает риски осложнений и летальных исходов, при этом наряду со снижением градиента в ВОЛЖ также происходит значимое снижение пикового градиента в ВОПЖ до 22,0 (16,0; 27,8) мм рт.ст. (p=0,001).

Литература

1.     Леонтьева И.В., Макарова В.А. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2013. № 5. С. 23-33.

2.     Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калачанова Е.П., Никитюк Т.Г., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В. и др. Манифестация гипертрофической кардиомиопатии у детей: фенотип, генотип и особенности хирургического лечения // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021. Т. 9, № 3. С. 16-24. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2021-9-3-16-24  

3.     Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В., Садекова М.А., Заклязьминская Е.В. Сочетанные операции при гипертрофической кардиомиопатии Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2022. Т. 10, № 3. С. 59-63. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2022-10-3-59-63

4.     Altarabsheh S.E., Dearani J.A., Burkhart H.M., Schaff H.V., Deo S.V., Eidem B.W. et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults // Ann. Thorac. Surg. 2013. Vol. 95, N 2. P. 663-669. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.08.011

5.     Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S. et al. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children and adolescents // Pediatr. Cardiol. 2016. Vol. 37. P. 1091-1097. DOI: https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5

6.     Arghami A., Dearani J.A., Said S.M., O’Leary P.W., Schaff H.V. Hypertrophic cardiomyopathy in children // Ann. Cardiothorac. Surg. 2017. Vol. 6, N 4. P. 376-385. DOI: https://doi.org/10.21037/acs.2017.07.04

7.     Dearani J.A., Ommen S.R., Gersh B.J., Schaff H.V., Danielson G.K. Surgery insight: Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy - the Mayo Clinic experience // Nat. Clin. Pract. Cardiovasc. Med. 2007. Vol. 4, N 9. P. 503-512. DOI: https://doi.org/10.1038/ncpcardio0965

8.     Minakata K., Dearani J.A., O’Leary P.W., Danielson G.K. Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in pediatric patients: Early and late results // Ann. Thorac. Surg. 2005. Vol. 80, N 4. P. 1424-1430. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2005.03.109

9.     Monteiro P.F., Ommen S.R., Gersh B.J., Dearani J.A., Schaff H.V., Nishimura R.A. et al. Effects of surgical septal myectomy on left ventricular wall thickness and diastolic filling // Am. J. Cardiol. 2007. Vol. 100, N 12. P. 1776-1778. DOI: https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2007.07.031

10. Menon S.C., Ackerman M.J., Ommen S.R., Cabalka A.K., Hagler D.J., O’Leary P.W. et al. Impact of septal myectomy on left atrial volume and left ventricular diastolic filling patterns: An echocardiographic study of young patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008. Vol. 21, N 6. P. 684-688. DOI: https://doi.org/10.1016/j.echo.2007.11.006

11. Nguyen A., Schaff H.V., Nishimura R.A., Dearani J.A., Geske J.B., Lahr B.D. et al. determinants of reverse remodeling of the left atrium after transaortic myectomy // Ann. Thorac. Surg. 2018. Vol. 106, N 2. P. 447-453. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2018.03.039

12. Finocchiaro G., Haddad F., Kobayashi Y., Lee D., Pavlovic A., Schnittger I. et al. Impact of septal reduction on left atrial size and diastole in hypertrophic cardiomyopathy // Echocardiography. 2016. Vol. 33, N 5. P. 686-694. DOI: https://doi.org/10.1111/echo.13158  

13. Deb S.J., Schaff H.V., Dearani J.A., Nishimura R.A., Ommen S.R. Septal myectomy results in regression of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 2004. Vol. 78, N 6. P. 2118-2122. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2004.05.063

14. Shamim W., Yousufuddin M., Wang D., Henein M., Seggewiss H., Flather M. et al. Nonsurgical reduction of the interventricular septum in patients with hypertrophic cardiomyopathy // N. Engl. J. Med. 2002. Vol. 347, N 17. P. 1326-1333. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJMoa012710

15. Menon S.C., Eidem B.W., Dearani J.A., Ommen S.R., Ackerman M.J., Miller D. Diastolic dysfunction and its histopathological correlation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and adolescents // J. Am. Soc. Echocardiogr. 2009. Vol. 22, N 12. P. 1327-1334. DOI: https://doi.org/10.1016/j.echo.2009.08.014

16. Zhu C., Wang S., Ma Y., Wang S., Zhou Z., Song Y. et al. Childhood hypertrophic obstructive cardiomyopathy and its relevant surgical outcome // Ann. Thorac. Surg. 2020. Vol. 110, N 1. P. 207-213. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2019.10.016