Особенности хирургического лечения пациента с раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов (situs inversus)

• Семенков А.В.
• Хитров Н.В.
• Степанова Е.А.
• Скугарев А.Л.
• Пазенко С.Е.

Резюме

Транспозиция внутренних органов (ТВO) (situs inversus viscerum) - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся обратным (зеркальным) расположением внутренних органов. В силу редкости данной аномалии развития анализ литературы демонстрирует единичные публикации о хирургическом лечении больных со злокачественными новообразованиями различных первичных локализаций у пациентов с situs inversus viscerum. В статье представлен клинический случай хирургического лечения больного раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов.

Ключевые слова:рак желудка; дистальная субтотальная резекция желудка; транспозиция внутренних органов; situs inversus viscerum

Транспозиция внутренних органов (ТВO) (situs inversus viscerum) - редкая врожденная аномалия, характеризующаяся обратным (зеркальным) расположением внутренних органов [1]. При situs inversus сердце находится с правой стороны, печень расположена слева, желудок - справа. Различают полную ТВО, при которой все органы брюшной и грудной полостей расположены зеркально, и частичную, при которой инвертированы отдельные органы или органы одной полости тела [2]. Если при транспозиции внутренних органов сердце находится слева, то данное состояние называют транспозицией внутренних органов с левокардией, этот вариант анатомии встречается значительно реже [3]. Тотальная транспозиция внутренних органов, как правило, не сопровождается патологией самих органов и нарушением их функции. При частичной транспозиции внутренних органов нередко встречаются врожденные пороки сердца, отсутствие селезенки, атрезия желчных протоков и др. [4].

Распространенность situs inversus составляет от 1:10 000 до 1:20 000 новорожденных, при этом соотношение мужского и женского пола 3:2 [5-7]. Данное состояние является результатом нарушения реализации лево-правосторонней асимметрии во внутриутробном периоде, при этом генетическая причина не идентифицируется и закономерности наследования в большинстве случаев не подтверждаются.

Первое сообщение о транспозиции печени и селезенки датировано 1600 г., когда при аутопсии Фабрициус впервые выявил данную патологию у человека [8], а в 1897 г. Вехсемейер впервые продемонстрировал транспозицию внутренних органов на рентгенограмме [9-11].

Нетипичная анатомия определяет особенности хирургического пособия у пациентов с situs inversus при развитии злокачественных новообразований различных первичных локализаций. В настоящее время увеличивается количество публикаций, посвященных особенностям хирургического лечения больных с ТВО. Вариант анатомии и связанные с этим технические особенности выполнения хирургического лечения поддерживают интерес к данным наблюдениям.

В силу редкости наблюдения situs inversus анализ литературы демонстрирует единичные публикации о хирургическом лечении этих больных со злокачественными новообразованиями разных органов.

В статье представлено клиническое наблюдение лечения больного раком желудка при частичной транспозиции внутренних органов с левокардией.

Клиническое наблюдение

Пациент, 71 год, обследован по месту жительства в связи с появлением жалоб на периодические боли в эпигастрии. При проведении эзогастродуоденоскопии (ЭГДС) выявлено эпителиальное новообразование дистальной трети тела желудка по большой кривизне размерами 15×7 мм. Выполнена биопсия. При гистологическом исследовании биопсийного материала выявлена аденокарцинома желудка G1. Дообследован, данных за поражение регионарных лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов не получено. Поставлен диагноз "рак желудка T1N0M0, I стадия".

При компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости выявлена инверсия внутренних органов. Желудок (St) расположен поддиафрагмально справа между левой долей печени (LL) и селезенкой (Lien) (рис. 1). Также обращает на себя внимание удлиненная толстая кишка, расположенная атипично. Купол слепой кишки (Cec) визуализировался в левой подвздошной области, сигмовидная кишка (Sigma) справа. Транспозиция внутренних органов у больного выявлена впервые, до этого пациент не отмечал каких-либо жалоб и особенностей в состоянии здоровья. Больной консультирован на онкологическом консилиуме, где рекомендовано проведение хирургического лечения.

В рамках предоперационного обследования у пациента выявлены синдром слабости синусового узла, синусовая брадикардия с эпизодами замещающего ритма из атриовентрикулярного (АВ) соединения, пресинкопальные состояния, в связи с чем пациент госпитализирован в отделение нарушения ритма сердца ГБУЗ МО "МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского", где выполнена имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора (ЭКС). Сразу после имплантации ЭКС пациент госпитализирован в онкологическое абдоминальное и торакальное отделение ГБУЗ МО "МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского", где выполнены лапаротомия, дистальная субтотальная резекция желудка, холецистэктомия.

Интраоперационно подтверждена транспозиция внутренних органов. Желудок вместе с большим сальником располагался между задним сводом правого купола диафрагмы и левой долей печени, расположенной в правом поддиафрагмальном пространстве (рис. 2). Илеоцекальный отдел кишечника располагался в левой подвздошной области, сигмовидная кишка - справа.

Для адекватного доступа к желудку выполнена мобилизация печени. С техническими особенностями, обусловленными малой мобильностью желудка, его нетипичным положением, нахождением в узком анатомическом пространстве - за левой долей печени в правом поддиафрагмальном пространстве, выполнена мобилизация последнего. Интраоперационно выполнена ЭГДС с разметкой опухоли. Отмечено расположение двенадцатиперстной кишки позади структур печеночно-двенадцатиперстной связки (рис. 3).

Выполнена дистальная субтотальная резекция желудка, лимфаденэктомия D1+. Операция завершилась формированием гастроэнтероанастомоза (рис. 4) с межкишечным анастомозом по Брауну.

Больной вертикализирован и активизирован на 1-е сутки после операции. На 5-е сутки выполнена рентгенография верхних отделов ЖКТ: при приеме водорастворимого контраста последний свободно поступает в культю желудка, расположенную под правым куполом диафрагмы, эвакуация из него своевременная, затеков не выявлено (рис. 5). Назогастральный, назоинтестинальный зонды удалены, начато энтеральное питание.

Послеоперационный период протекал без осложнений, больной выписан на 8-е сутки. При патологогистологическом исследовании: внутрислизистая аденокарцинома низкой степени злокачественности, с минимальной инвазией в мышечную пластинку слизистой оболочки (рТ1а), без поражения лимфатических узлов (pN0), без периневральной и периваскулярной инвазии (Pn0, LV0), в краях резекции без опухолевого роста (R0). Больной повторно консультирован на онкологическом консилиуме, где рекомендовано динамическое наблюдение.

Обсуждение

Наблюдение рака желудка у пациента с частичной ТВО демонстрирует не только особенности проведения хирургического пособия в условиях нестандартного взаиморасположения внутренних органов, но и необходимость выполнения операции в достаточном объеме, соответствующем стадии онкологического заболевания и локализации опухоли. При этом достаточный объем лимфодиссекции и резекции органа регламентирован существующими клиническими рекомендациями по онкологии и не должен подвергаться редукции вследствие анатомических особенностей.

Приведенный пример отражает стандартизацию лечения пациента с раком желудка при редком, нестандартном варианте анатомии. Излишняя хирургическая травматизация при чрезмерной лимфодиссекции сопряжена с рисками послеоперационных осложнений, в то время как ее недостаточный объем может быть причиной нерадикального лечения. Учитывая особенности анатомии, объем лимфодиссекции у данного пациента обсуждался как процессе предоперационной подготовки, так и во время операции. Достаточность лимфодиссекции в объеме D1+ подтверждена гистологическим исследованием.

Особенности анатомии инициировали обсуждение гипотетических рисков послеоперационных осложнений, учитывая расположение культи желудка и формирование гастроэнтероанастомоза в узком анатомическом пространстве между сводом правого купола под печенью с возможной компрессией анастомоза и культи желудка. Обсуждались возможные риски хирургических осложнений и нарушения эвакуаторной функции. На практике предполагаемые осложнения не реализовались.

Течение послеоперационного периода штатное, больной вертикализирован на 1-е сутки. Эвакуаторные нарушения не выявлены, функция желудочно-кишечного тракта восстановлена. Больной выписан из стационара на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Заключение

В представленном клиническом наблюдении отражено хирургическое лечение рака желудка у пациента с частичной ТВО. Последняя не повлияла на запланированный объем операции и лишь внесла некоторые коррективы в особенности хирургического пособия. Вариантная анатомия, в том числе situs inversus, определяет персонифицированное планирование собственно технических аспектов операции, не отменяя необходимости соблюдения онкологических принципов онкохирургических вмешательств, в том числе достаточный объем лимфодиссекции в соответствии со стадией заболевания.

Литература

1.     Анатомия человека. Т. 1 / под ред. М.Р. Сапина. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : Медицина, 1991. 466 c.

2.     Liberthson R.R., Hastreiter A.R., Sinha S.N., Bharati S., Novak G.M., Lev M. Levocardia with visceral heterotaxy - isolated levocardia: pathologic anatomy and its clinical implications // Am. Heart J. 1973. Vol. 85, N 1. P. 40-54. DOI: https://doi.org/10.1016/0002-8703(73)90524-3  PMID: 4682005.

3.     Лимаренко М.П., Бордюгова Е.В., Смирнова Т.В., Власенко А.И. Клинический случай сочетания врожденного порока сердца и обратного расположения внутренних органов у подростка // Здоровье ребенка. 2015. № 3 (63). С. 113-117.

4.     Fonkalsrud E.W., Tompkins R., Clatworthy H.W. Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children // Arch. Surg. 1966. Vol. 92, N 5. P. 791-795. DOI: https://doi.org/10.1001/archsurg.1966.01320230139025  

5.     Полянский И.Ю. Лапароскопическая холецистэктомия у больной с полным обратным расположением внутренних органов // Arta Medica. 2015. № 1. С. 50-51.

6.     Dolk H., Loane M., Garne E. The prevalence of congenital anomalies in Europe // Adv. Exp. Med. Biol. 2010. Vol. 686. P. 349-364. DOI: https://doi.org/10.1007/978-90-481-9485-8_20  PMID: 20824455.

7.     EUROCAT. European Platform on Rare Disease Registration. URL: https://eu-rd-platform.jrc.ec.europa.eu/eurocat/eurocat-data/prevalence  (date of access May 29, 2020).

8.     Sherk H.H. Total transposition of viscera // Trans. South. Surg. Assoc. 1922. Vol. 34. P. 255.

9.     Cartwright S.L., Knudson M.P. Evaluation of acute abdominal pain in adults // Am. Fam. Physician. 2008. Vol. 77, N 7. P. 971-978. PMID: 18441863.

10. Oh J.S., Kim K.W., Cho H.J. Left-sided appendicitis in a patient with situs inversus totalis // J. Korean Surg. Soc. 2012. Vol. 83, N 3. P. 175-178. DOI: https://doi.org/10.4174/jkss.2012.83.3.175  Epub 2012 Aug 27. PMID: 22977765; PMCID: PMC3433555.

11. Mayo C.W., Rice R.G. Situs inversus totalis; a statistical review of data on 76 cases with special reference to disease of the biliary tract // Arch. Surg. 1949. Vol. 58, N 5. P. 724-730. PMID: 18152884.