Многоэтапная хирургическая коррекция критического субаортального стеноза у ребенка первого года жизни

• Абрамян М.А.
• Талалаева Елена Александровна
• Пурсанов М.Г.
• Бедин А.В.
• Курако М.М.
• Шамрин Ю.Н.
• Мирошниченко Владимир Петрович
• Чагирев В.Н.
• Хасанова К.А.

Резюме

Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев - генетически детерминированное заболевание, которое может манифестировать как в раннем детском возрасте, так и во взрослой жизни. В генезе обструкции выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ) нередко могут принимать участие подклапанные структуры митрального клапана.

В случае стойкой резистентности к медикаментозной терапии с целью облегчения симптомов субаортальной обструкции должна быть рассмотрена хирургическая тактика, направленная на уменьшение объема межжелудочковой перегородки.

При необходимости проведения хирургической коррекции в детском возрасте выполнение оперативного вмешательства сопряжено с высокими рисками.

Данная статья представляет собой описание клинического наблюдения многоэтапной хирургической коррекции критического субаортального стеноза у ребенка первого года жизни, которому в возрасте 4 мес при массе тела менее 5 кг была выполнена расширенная миоэктомия ВОЛЖ.

Ключевые слова:гипертрофическая кардиомиопатия; субаортальный стеноз; септальная миоэктомия; аномалия подклапанного аппарата митрального клапана; аномальное крепление хорд митрального клапана

Список сокращений

Ао  - аорта

АоКл  - аортальный клапан

ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка

ВПС - врожденный порок сердца

ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия

ГрД  - градиент давления

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка

ИВЛ - искусственная вентиляция легких

ИК - искусственное кровообращение

ИКДО - индексированный конечно-диастолический объем

КДО - конечно-диастолический объем

КДР - конечно-диастолический размер

КСО - конечно-систолический объем

КСР - конечно-систолический размер

ЛА - легочная артерия

ЛЖ  - левый желудочек

МЖП  - межжелудочковая перегородка

МК - митральный клапан

НК - недостаточность кровообращения

ОАП - открытый артериальный проток

ООО  - открытое овальное окно

ППТ - площадь поверхности тела

СН - сердечная недостаточность

ТК - трикуспидальный клапан

ФК  - фиброзное кольцо

ХАИТ - хронический аутоиммунный тиреоидит

ЭхоКГ - эхокардиография

Субаортальная обструкция - это обширная группа патологий, при которой субстратом для стеноза выводного тракта левого желудочка может служить большое количество аномалий, доминирующую часть которых составляет патология митрального клапана, которая может быть представлена следующими анатомическими вариантами [1, 2]:

• добавочной тканью митрального клапана;

• аномальным креплением хорд и/или папиллярных мышц митрального клапана;

• наличием дополнительной створки митрального клапана;

• мускуляризацией подаортальной части передней створки митрального клапана;

• аномалией строения левого атриовентрикулярного клапана при атриовентрикулярной коммуникации.

Данные аномалии митрального клапана являются частой анатомической находкой при гипетрофической кардиомиопатии и могут также рассматриваться в структуре данной патологии [3].

При стойкой резистентности к медикаментозной терапии с целью облегчения симптомов субаортальной обструкции должна быть рассмотрена хирургическая тактика, направленная на уменьшение объема межжелудочковой перегородки (septal reduction therapy) [7]. "Золотым стандартом" является септальная миоэктомия, показанием к выполнению которой является отсутствие эффекта от медикаментозной терапии и увеличение пикового градиента на выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) свыше 50 мм рт.ст. [3, 5-7]. Особой категорией пациентов являются дети, в отношении которых отсутствуют общепринятые клинические рекомендации и решение принимается исходя из опыта команды [4, 5, 9]. По данным мировой литературы, подобные вмешательства могут быть выполнены на первом году жизни, и известны случаи выполнения расширенной септальной миоэктомии у пациентов с площадью поверхности тела (ППТ) от 0,2 м² [8, 10]. Данная статья представляет собой описание клинического случая многоэтапной хирургической коррекции критического субаортального стеноза у ребенка первого года жизни, которому в возрасте 4 мес при массе тела менее 5 кг была выполнена расширенная миоэктомия ВОЛЖ.

Клиническое наблюдение

Ребенок был госпитализирован в отделение кардиохирургии в первые сутки жизни из родильного дома.

Мальчик был рожден от первой беременности, протекавшей на фоне отягощенного соматического анамнеза матери [хронический аутоиммунный тиреоидит (ХАИТ) в стадии медикаментозной компенсации, синдром Жильбера], первых самостоятельных родов на 40-й неделе беременности.

Масса на момент рождения составляла 2840 г, длина тела - 49 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. При рождении кардиологический скрининг отрицательный. Однако с рождения обращал на себя внимание грубый систолический шум во всех точках аускультации. Уже к концу первых суток жизни наблюдалась отрицательная динамика в состоянии ребенка: манифестировала симптоматика недостаточности кровообращения (НК). Врачами родильного дома заподозрен критический врожденный порок сердца - коарктация аорты, к терапии был подключен простагландин Е₁, после чего ребенок переведен в кардиохирургический стационар.

Из анамнеза известно, что в семье ребенка не было случаев внезапной смерти. Ни у одного из родственников первой и второй линии нет документированных желудочковых нарушений ритма, кардиомиопатий, нарушения толерантности к глюкозе, сахарного диабета или болезней накопления. Брак не близкородственный, фенотип ребенка - без особенностей, фенотипически похож на родителей. Из возможных известных факторов риска: мать ребенка по профессии археолог, на ранних сроках беременности не исключен контакт с тяжелыми металлами или неблагоприятным радиационным фоном.

От проведения генетического тестирования родители ребенка отказались.

По данным эхокардиографии (ЭхоКГ), выполненной в первые сутки после поступления ребенка в стационар, была выявлена аномалия строения митрального клапана: крепление хордального аппарата передней створки митрального клапана (МК) к выводному отделу левого желудочка (ЛЖ), что приводило к выраженной обструкции кровотока из ВОЛЖ и стенозу МК. Кроме того, обращала на себя внимание асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) в базальном сегменте до 8 мм при толщине задней стенки ЛЖ 5 мм (рис. 1, 2).

Учитывая малые массу тела и ППТ ребенка, характер обструкции, малые размеры ЛЖ, фиброзного кольца МК (Z-score -2,34), прогрессирующую симптоматику НК, дуктус-зависимую системную гемодинамику, поддерживаемую непрерывной инфузией простагландина Е₁, было принято решение о проведениями этапной гемодинамической коррекции.

Первым этапом на 5-е сутки жизни выполнена баллонная атриосептостомия с увеличением диаметра межпредсердного сообщения с 4,6 до 9 мм и редукцией градиента давления между левым и правым предсердиями с 10 до 2 мм рт.ст.

Вторым этапом на 12-е сутки жизни проведено гибридное вмешательство: стентирование открытого артериального протока периферическим сосудистым стентом диаметром 7 мм и длиной 18 мм с одномоментным билатеральным суживанием легочной артерии манжетами из политетрафторэтилена  (PTFE) диаметром 3,5 мм.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей, ребенок переведен на самостоятельное дыхание на 2-е сутки после проведения второго этапа, на 7-е сутки после вмешательства переведен в отделение, где в течение 1 мес проводилось педиатрическое выхаживание. В возрасте 1,5 мес жизни, по мере компенсации НК, ребенок был выписан домой с рекомендациями по амбулаторному наблюдению у кардиолога не реже 1 раза в месяц.

При наблюдении в динамике отмечалось увеличение размеров фиброзного кольца до Z-score -1,17, прогрессирование гипертрофии МЖП до 13 мм при сохранении толщины задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 5 мм.

В возрасте ребенка 3 мес родители обратились за медицинской помощью в связи с тем, что у него на фоне подъема температуры тела отмечались выраженная одышка, слабость, отказ от еды. Ребенок был повторно госпитализирован для проведения стационарного обследования. На фоне течения инфекционного процесса отмечалось усиление симптомов НК с выраженным лактатацидозом.

По данным ЭхоКГ было выявлено увеличение градиента аорта/легочная артерия (Ао/ЛА) на стенте в открытом артериальном протоке (ОАП) до 31 мм рт.ст, а также отмечались выраженная трикуспидальная регургитация, дилатация правых камер сердца, супрасистемное давление в правом желудочке.

По мере стабилизации состояния и купирования генерализованного инфекционного процесса было принято решение о проведении диагностической катетеризации полостей сердца.

По данным ангиографии в ОАП отмечались зоны неравномерного сужения просвета, вероятнее всего, связанные с пролиферацией дуктальной ткани. Градиент давления Ао/ЛА по данным прямой манометрии составил 26 мм рт.ст. Выполнена транслюминальная баллонная дилатация ранее имплантированного стента в ОАП со снижением градиента давления до 7 мм рт.ст.

Однако, несмотря на проводимую терапию и проведенное эндоваскулярное вмешательство, явления бивентрикулярной сердечной недостаточности продолжали прогрессировать, ребенок нуждался в постоянной вентиляционной и кардиотонической поддержке.

По данным ЭхоКГ пиковый градиент на ВОЛЖ увеличился до 100 мм рт.ст., кроме того, обращала на себя внимание тотальная недостаточность на трикуспидальном клапане.

Ввиду длительного пребывания в отделении интенсивной терапии и необходимости постоянной катетеризации центральных вен, неоднократного выполнения эндоваскулярных вмешательств у пациента развился тромбоз вен системы верхней полой вены, а также двусторонний илофеморальный тромбоз, что наряду с малыми весоростовыми характеристиками выступило лимитирующим фактором для выбора тактики хирургической коррекции по пути унивентрикулярной гемодинамики.

Размеры структур ЛЖ были расценены как допустимые для бивентрикулярной гемодинамики. Таким образом, несмотря на высокие риски, было принято решение о проведении расширенной миоэктомии ВОЛЖ в условиях искусственного кровообращения (ИК).

Возраст пациента на момент выполнения вмешательства составлял 4 мес, масса тела - 4,9 кг, ППТ - 0,28 м².

После начала ИК был выделен и клипирован вместе со стентом ОАП, затем сняты манжеты с ветвей ЛА. Доступом через правое предсердие и межпредсердную перегородку была выполнена ревизия МК, створки которого были тонкие с ограничением подвижности передней створки. Визуализированы 2 группы папиллярных мышц. Затем была выполнена реверсивная клюшкообразная аортотомия: аортальный клапан трехстворчатый, створки не изменены, диаметр фиброзного кольца аортального клапана - 9 мм. Через аортальный клапан выполнена ревизия ВОЛЖ: отмечался выраженный стеноз с элиминацией выхода в аорту за счет крупной аномальной мышцы, крепящейся от МЖП к основанию передней створки МК и выраженной гипертрофии МЖП. В полость ЛЖ с трудом проходил буж диаметром 3 мм. Был иссечен аномальный мышечный пучок диаметром около 10 мм и выполнена агрессивная резекция гипертрофированной части МЖП в секторе от 11 до 14 ч условного циферблата на протяжении 12-15 мм в направлении верхушки ЛЖ. Манипуляции были завершены после того, как буж 10-го размера свободно проходил до верхушки ЛЖ и были получены удовлетворительные результаты гидравлических проб на МК, подвижность передней створки которого значительно увеличилась. Время пережатия аорты составило 53 мин, а время ИК - 96 мин. Грудина превентивно не ушивалась. По данным интраоперационной чреспищеводной ЭхоКГ пиковый градиент на ВОЛЖ снизился со 100 до 4 мм рт.ст., толщина МЖП была редуцирована до 9 мм (рис. 3, 4).

На 3-и послеоперационные сутки выполнено отсроченное ушивание грудной клетки. Потребность в кардиотонической поддержке сохранялась на протяжении 8 дней после проведенного оперативного вмешательства. Необходимость вентиляционной поддержки на протяжении 20 дней объясняется вторичными изменениями паренхимы легких на фоне особенностей гемодинамики, длительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ) и рядом перенесенных инфекционных процессов. Течение послеоперационного периода было обусловлено изначальной тяжестью состояния больного, длительным сроком пребывания на ИВЛ, а также характером проведенного оперативного вмешательства, что в совокупности было сопряжено с появлением большого количества соматических проблем. По данным ЭхоКГ в процессе послеоперационного наблюдения градиент на ВОЛЖ не превышал 11 мм рт.ст. Ребенок был выписан из стационара через 2 мес после проведения оперативного вмешательства.

Срок наблюдения за пациентом с момента выполнения последнего этапа хирургического вмешательства составляет 13 мес (см. таблицу).

По данным эхокардиографии в динамике, пиковый градиент на ВОЛЖ составляет 8 мм рт.ст., гипертрофия межжелудочковой перегородки не прогрессирует, а размеры левого желудочка увеличиваются и достигают нижней границы половозрастной нормы (рис. 5, 6).

Обсуждение

Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев - генетически детерминированное заболевание, которое может манифестировать как в раннем детском возрасте, так и во взрослой жизни [14]. При данной патологии обструкция ВОЛЖ носит комбинированный характер, обусловленный утолщением МЖП в сочетании с SAM-синдромом (переднесистолическое движение створки МК). Медикаментозная терапия позволяет в ряде случаев снизить градиент систолического давления, но не дает возможности радикального лечения. При наличии показаний к хирургической коррекции операцией выбора является миоэктомия, заключающаяся в иссечении МЖП доступом через аортальный клапан. Как было указано ранее, в генезе обструкции ВОЛЖ могут принимать участие подклапанные структуры митрального клапана. В этом случае у взрослых пациентов применимо иссечение аномальных или гипертрофированных папиллярных мышц митрального клапана с возможной последующей пластической коррекцией либо протезированием хорд. Однако данные вмешательства сопряжены с высокой частотой неуспеха, в результате чего применяется протезирование митрального клапана низкопрофильными протезами [15].

При необходимости проведения пластической хирургической коррекции в детском возрасте эти риски увеличиваются в разы, а протезирование митрального клапана у детей раннего возраста не только сопряжено с высоким уровнем осложнений и летального исхода, но и обрекает пациента на ряд повторных вмешательств с целью репротезирования [13, 16]. Другой негативной стороной коррекции данной патологии у детей является выраженное ограничение хирургического доступа, обусловленное малым диаметром фиброзного кольца аортального клапана с высоким риском травматизации створок последнего, затруднительной визуализацией и ограниченными возможностями работы на структурах митрального клапана и доступа к средней части МЖП [17, 18].

К другим частым осложнениям, описанным у взрослых, относится развитие полной блокады левой ножки пучка Гиса (около 40%) и реже - полной атриовентрикулярной блокады (около 2%), при которой появляется необходимость в имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) [19]. Также в редких случаях описано образование ятрогенного ДМЖП вследствие агрессивной миоэктомии (около 2%) [20].

Опыт лечения гипертрофической кардиомиопатии у детей представлен единичными публикациями и зачастую лишь спорадическими описаниями клинических случаев. Вместе с тем частота описанных во взрослой популяции осложнений значительно выше в детской группе и зависит от множества факторов [8, 11, 12]. Некоторые пациенты могут потребовать повторных вмешательств на ВОЛЖ. Худший прогноз наблюдается у пациентов с синдромальными формами врожденных пороков сердца и гипертрофической кардиомиопатии [8, 12]. Таким образом, понимая все риски, зачастую избегают двужелудочковой коррекции при вовлечении в стеноз ВОЛЖ структур митрального клапана и  пациента проводят по пути одножелудочковой гемодинамической коррекции [21]. Однако сохранение функции системного желудочка имеет неоспоримые преимущества в долгосрочной перспективе и, по нашему мнению, оправдывает высокие риски проводимого вмешательства.

Заключение

Проведение успешной двужелудочковой коррекции при гипертрофической кардиомиопатии в сочетании с аномалией структур митрального клапана возможно, но сопряжено с высокими рисками осложнений. Этапный подход с проведением первичной паллиативной коррекции позволил добиться с ростом пациента увеличения диаметра аортального клапана и структур левого желудочка, оценить возможность проведения радикальной коррекции и снизить первичные риски вмешательства.

Литература

1.     Sellers R.D., Lillehei C.W., Edwards J.E. Subaortic stenosis caused by anomalies of the atrioventricular valves // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1964. Vol. 48. P. 289-302. PMID: 14205063.

2.     Jue K.L., Edwards J.E. Anomalous attachment of mitral valve causing subaortic atresia. Observations in a case with other cardiac anomalies and multiple spleens // Circulation. 1967. Vol. 35, N 5. P. 928-932. DOI: https://doi.org/10.1161/01.cir.35.5.928  PMID: 4225595.

3.     Arbelo E., Protonotarios A., Gimeno J.R., Arbustini E., Barriales-Villa R., Basso C. et al.; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies // Eur. Heart J. 2023. Vol. 44, N 37. P. 3503-3626. DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad194  PMID: 37622657.

4.     Lipshultz S.E., Law Y.M., Asante-Korang A., Austin E.D., Dipchand A.I., Everitt M.D. et al. Cardiomyopathy in children: classification and diagnosis: a scientific statement from the American Heart Association // Circulation. 2019. Vol. 140, N 1. P. e9-e68. DOI: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000682  Epub 2019 May 28. PMID: 31132865.

5.     Borisov K.V., Bockeria L.A., Sinyov A.F. Surgical treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy in pediatric patients with severe hypertrophy // Artif. Organs. 2008. Vol. 32, N 11. P. 856-863. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1525-1594.2008.00642.x  PMID: 18959678.

6.     Minakata K., Dearani J.A., Nishimura R.A., Maron B.J., Danielson G.K. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy with anomalous mitral papillary muscles or chordae // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 127, N 2. P. 481-489. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2003.09.040  PMID: 14762358.

7.     Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S. et al. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children and adolescents // Pediatr. Cardiol. 2016. Vol. 37, N 6. P. 1091-1097. DOI: https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5  Epub 2016 May 9. PMID: 27160105.

8.     Schleihauf J., Cleuziou J., Pabst von Ohain J., Meierhofer C., Stern H., Shehu N. et al. Clinical long-term outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in infants // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2018. Vol. 53, N 3. P. 538-544. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezx369  PMID: 29088344.

9.     Bansal N., Barach P., Amdani S.M., Lipshultz S.E. When is early septal myectomy in children with hypertrophic cardiomyopathy justified? // Transl. Pediatr. 2018. Vol. 7, N 4. P. 362-366. DOI: https://doi.org/10.21037/tp.2018.09.08  PMID: 30460188; PMCID: PMC6212380.

10. Schleihauf J., Cleuziou J., Wolf C.M. Surgical septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy during infancy // Transl. Pediatr. 2019. Vol. 8, N 1. P. 90-91. DOI: https://doi.org/10.21037/tp.2018.12.0

11. Karamlou T., Gurofsky R., Bojcevski A., Williams W.G., Caldarone C.A., Van Arsdell G.S. et al. Prevalence and associated risk factors for intervention in 313 children with subaortic stenosis // Ann. Thorac. Surg. 2007. Vol. 84, N 3. P. 900-906. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2007.03.059  PMID: 17720397.

12. Colan S.D., Lipshultz S.E., Lowe A.M., Sleeper L.A., Messere J., Cox G.F. et al. Epidemiology and cause-specific outcome of hypertrophic cardiomyopathy in children: findings from the Pediatric Cardiomyopathy Registry // Circulation. 2007. Vol. 115, N 6. P. 773-781. DOI: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185  Epub 2007 Jan 29. PMID: 17261650.

13. Ujuanbi A.S., Onyeka C.A., Yeibake W.S., Oremodu T., Kunle-Olowu O.E. et al. Pathological left ventricular hypertrophy and outflow tract obstruction in an infant of a diabetic mother: a case report // J. Cardiol. Cardiovasc. Med. 2020. Vol. 5. P. 47-50.

14. Ningning Z., Liang C., Jing Z. Septal myectomy for severe neonatal hypertrophic cardiomyopathy caused by PTPN11 gene mutation: a case report // Biomed. J. Sci. Tech. Res. 2019. Vol. 21, N 1. Article ID 003544.

15. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия 2013. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. Москва : НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2014. С. 49.

16. Henaine R., Roubertie F., Vergnat M. et al. Valve replacement in children: a challenge for a whole life // Arch. Cardiovasc. Dis. 2012. Vol. 105. P. 517-528. DOI: https://doi.org/10.1016/j.acvd.2012.02.013

17. Бокерия Л.А., Борисов К.В., Синев А.Ф., Злочевская Е.В. Хирургическое лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии у детей. // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 1. С. 23-28.

18. Maron B.J. Surgery for hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Circulation. 2005. Vol. 111. P. 2016-2018.

19. Cui H., Schaff H.V., Nishimura R.A. et al. Conduction abnormalities and long-term mortality following septal myectomy in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy // J. Am. Coll. Cardiol. 2019. Vol. 74, N 5. P. 645-655. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.05.053

20. Vanderlaan R.D., Woo A., Ralph-Edwards A. Isolated septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: an update on the Toronto General Hospital experience // Ann. Cardiothorac. Surg. 2017. Vol. 6. P. 364-368.

21. Alsoufi B. Management of the single ventricle and potentially obstructive systemic ventricular outflow tract // J. Saudi Heart Assoc. 2013. Vol. 25, N 3. P. 191-202. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jsha.2013.05.003