Список сокращений
Ао - аорта
АоКл - аортальный клапан
ВОЛЖ - выводной отдел левого желудочка
ВПС - врожденный порок сердца
ГКМП - гипертрофическая кардиомиопатия
ГрД - градиент давления
ДМЖП - дефект межжелудочковой
перегородки
ЗСЛЖ - задняя стенка левого желудочка
ИВЛ - искусственная вентиляция легких
ИК - искусственное кровообращение
ИКДО - индексированный конечно-диастолический объем
КДО - конечно-диастолический объем
КДР - конечно-диастолический размер
КСО - конечно-систолический объем
КСР - конечно-систолический размер
ЛА - легочная артерия
ЛЖ - левый желудочек
МЖП - межжелудочковая перегородка
МК - митральный клапан
НК - недостаточность кровообращения
ОАП - открытый артериальный проток
ООО - открытое овальное окно
ППТ - площадь поверхности тела
СН - сердечная недостаточность
ТК - трикуспидальный клапан
ФК - фиброзное кольцо
ХАИТ - хронический аутоиммунный тиреоидит
ЭхоКГ - эхокардиография
Субаортальная обструкция - это обширная
группа патологий, при которой субстратом для стеноза выводного тракта левого
желудочка может служить большое количество аномалий, доминирующую часть которых
составляет патология митрального клапана, которая может быть представлена
следующими анатомическими вариантами [1, 2]:
• добавочной тканью
митрального клапана;
• аномальным
креплением хорд и/или папиллярных мышц митрального клапана;
• наличием
дополнительной створки митрального клапана;
• мускуляризацией
подаортальной части передней створки митрального клапана;
• аномалией строения
левого атриовентрикулярного клапана при атриовентрикулярной коммуникации.
Данные аномалии митрального клапана являются
частой анатомической находкой при гипетрофической кардиомиопатии и могут также
рассматриваться в структуре данной патологии [3].
При стойкой резистентности к медикаментозной
терапии с целью облегчения симптомов субаортальной обструкции должна быть
рассмотрена хирургическая тактика, направленная на уменьшение объема
межжелудочковой перегородки (septal reduction therapy) [7]. "Золотым
стандартом" является септальная миоэктомия, показанием к выполнению которой
является отсутствие эффекта от медикаментозной терапии и увеличение пикового
градиента на выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) свыше 50 мм рт.ст. [3,
5-7]. Особой категорией пациентов являются дети, в отношении которых отсутствуют
общепринятые клинические рекомендации и решение принимается исходя из опыта
команды [4, 5, 9]. По данным мировой литературы, подобные вмешательства могут
быть выполнены на первом году жизни, и известны случаи выполнения расширенной
септальной миоэктомии у пациентов с площадью поверхности тела (ППТ) от 0,2 м2
[8, 10]. Данная статья представляет собой описание клинического случая
многоэтапной хирургической коррекции критического субаортального стеноза у
ребенка первого года жизни, которому в возрасте 4 мес при массе тела менее 5 кг
была выполнена расширенная миоэктомия ВОЛЖ.
Клиническое наблюдение
Ребенок был госпитализирован в отделение
кардиохирургии в первые сутки жизни из родильного дома.
Мальчик был рожден от первой беременности,
протекавшей на фоне отягощенного соматического анамнеза матери [хронический
аутоиммунный тиреоидит (ХАИТ) в стадии медикаментозной компенсации, синдром
Жильбера], первых самостоятельных родов на 40-й неделе беременности.
Масса на момент рождения составляла 2840 г,
длина тела - 49 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. При рождении
кардиологический скрининг отрицательный. Однако с рождения обращал на себя
внимание грубый систолический шум во всех точках аускультации. Уже к концу
первых суток жизни наблюдалась отрицательная динамика в состоянии ребенка:
манифестировала симптоматика недостаточности кровообращения (НК). Врачами
родильного дома заподозрен критический врожденный порок сердца - коарктация
аорты, к терапии был подключен простагландин Е1, после чего ребенок
переведен в кардиохирургический стационар.
Из анамнеза известно, что в семье
ребенка не было случаев внезапной смерти. Ни у одного из родственников первой и
второй линии нет документированных желудочковых нарушений ритма,
кардиомиопатий, нарушения толерантности к глюкозе, сахарного диабета или
болезней накопления. Брак не близкородственный, фенотип ребенка - без
особенностей, фенотипически похож на родителей. Из возможных известных факторов
риска: мать ребенка по профессии археолог, на ранних сроках беременности не
исключен контакт с тяжелыми металлами или неблагоприятным радиационным фоном.
От проведения генетического тестирования
родители ребенка отказались.
По данным эхокардиографии (ЭхоКГ),
выполненной в первые сутки после поступления ребенка в стационар, была выявлена
аномалия строения митрального клапана: крепление хордального аппарата передней
створки митрального клапана (МК) к выводному отделу левого желудочка (ЛЖ), что
приводило к выраженной обструкции кровотока из ВОЛЖ и стенозу МК. Кроме того,
обращала на себя внимание асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
(МЖП) в базальном сегменте до 8 мм при толщине задней стенки ЛЖ 5 мм (рис. 1,
2).
Учитывая малые массу тела и ППТ ребенка,
характер обструкции, малые размеры ЛЖ, фиброзного кольца МК (Z-score
-2,34), прогрессирующую симптоматику НК, дуктус-зависимую системную
гемодинамику, поддерживаемую непрерывной инфузией простагландина Е1,
было принято решение о проведениями этапной гемодинамической коррекции.
Первым этапом на 5-е сутки жизни выполнена
баллонная атриосептостомия с увеличением диаметра межпредсердного сообщения с
4,6 до 9 мм и редукцией градиента давления между левым и правым предсердиями с
10 до 2 мм рт.ст.
Вторым этапом на 12-е сутки жизни проведено
гибридное вмешательство: стентирование открытого артериального протока
периферическим сосудистым стентом диаметром 7 мм и длиной 18 мм с одномоментным
билатеральным суживанием легочной артерии манжетами из
политетрафторэтилена (PTFE)
диаметром 3,5 мм.
Ранний послеоперационный период протекал без
особенностей, ребенок переведен на самостоятельное дыхание на 2-е сутки после
проведения второго этапа, на 7-е сутки после вмешательства переведен в
отделение, где в течение 1 мес проводилось педиатрическое выхаживание. В
возрасте 1,5 мес жизни, по мере компенсации НК, ребенок был выписан домой с
рекомендациями по амбулаторному наблюдению у кардиолога не реже 1 раза в месяц.
При наблюдении в динамике отмечалось
увеличение размеров фиброзного кольца до Z-score
-1,17, прогрессирование гипертрофии МЖП до 13 мм при сохранении толщины задней
стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) 5 мм.
В возрасте ребенка 3 мес родители обратились
за медицинской помощью в связи с тем, что у него на фоне подъема температуры
тела отмечались выраженная одышка, слабость, отказ от еды. Ребенок был повторно
госпитализирован для проведения стационарного обследования. На фоне течения
инфекционного процесса отмечалось усиление симптомов НК с выраженным
лактатацидозом.
По данным ЭхоКГ было выявлено увеличение
градиента аорта/легочная артерия (Ао/ЛА) на стенте в открытом артериальном
протоке (ОАП) до 31 мм рт.ст, а также отмечались выраженная трикуспидальная
регургитация, дилатация правых камер сердца, супрасистемное давление в правом
желудочке.
По мере стабилизации состояния и купирования
генерализованного инфекционного процесса было принято решение о проведении
диагностической катетеризации полостей сердца.
По данным ангиографии в ОАП отмечались зоны
неравномерного сужения просвета, вероятнее всего, связанные с пролиферацией
дуктальной ткани. Градиент давления Ао/ЛА по данным прямой манометрии составил
26 мм рт.ст. Выполнена транслюминальная баллонная дилатация ранее
имплантированного стента в ОАП со снижением градиента давления до 7 мм рт.ст.
Однако, несмотря на проводимую терапию и
проведенное эндоваскулярное вмешательство, явления бивентрикулярной сердечной
недостаточности продолжали прогрессировать, ребенок нуждался в постоянной
вентиляционной и кардиотонической поддержке.
По данным ЭхоКГ пиковый градиент на ВОЛЖ
увеличился до 100 мм рт.ст., кроме того, обращала на себя внимание тотальная
недостаточность на трикуспидальном клапане.
Ввиду длительного пребывания в отделении
интенсивной терапии и необходимости постоянной катетеризации центральных вен,
неоднократного выполнения эндоваскулярных вмешательств у пациента развился
тромбоз вен системы верхней полой вены, а также двусторонний илофеморальный
тромбоз, что наряду с малыми весоростовыми характеристиками выступило
лимитирующим фактором для выбора тактики хирургической коррекции по пути унивентрикулярной
гемодинамики.
Размеры структур ЛЖ были расценены как
допустимые для бивентрикулярной гемодинамики. Таким образом, несмотря на
высокие риски, было принято решение о проведении расширенной миоэктомии ВОЛЖ в
условиях искусственного кровообращения (ИК).
Возраст пациента на момент выполнения
вмешательства составлял 4 мес, масса тела - 4,9 кг, ППТ - 0,28 м2.
После начала ИК был выделен и клипирован
вместе со стентом ОАП, затем сняты манжеты с ветвей ЛА. Доступом через правое
предсердие и межпредсердную перегородку была выполнена ревизия МК, створки
которого были тонкие с ограничением подвижности передней створки.
Визуализированы 2 группы папиллярных мышц. Затем была выполнена реверсивная
клюшкообразная аортотомия: аортальный клапан трехстворчатый, створки не
изменены, диаметр фиброзного кольца аортального клапана - 9 мм. Через
аортальный клапан выполнена ревизия ВОЛЖ: отмечался выраженный стеноз с
элиминацией выхода в аорту за счет крупной аномальной мышцы, крепящейся от МЖП
к основанию передней створки МК и выраженной гипертрофии МЖП. В полость ЛЖ с
трудом проходил буж диаметром 3 мм. Был иссечен аномальный мышечный пучок
диаметром около 10 мм и выполнена агрессивная резекция гипертрофированной части
МЖП в секторе от 11 до 14 ч условного циферблата на протяжении 12-15 мм в
направлении верхушки ЛЖ. Манипуляции были завершены после того, как буж 10-го
размера свободно проходил до верхушки ЛЖ и были получены удовлетворительные
результаты гидравлических проб на МК, подвижность передней створки которого значительно
увеличилась. Время пережатия аорты составило 53 мин, а время ИК - 96 мин.
Грудина превентивно не ушивалась. По данным интраоперационной чреспищеводной
ЭхоКГ пиковый градиент на ВОЛЖ снизился со 100 до 4 мм рт.ст., толщина МЖП была
редуцирована до 9 мм (рис. 3, 4).