Школа-семинар "Диагностика и лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии" (9-10 ноября 2023 г., Новосибирск) (QR-коды докладов и показательных операций)

Резюме

Глубокоуважаемые коллеги!

9-10 ноября 2023 г. в Новосибирске состоялась школа-семинар "Диагностика и лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии". С приветственным словом выступил член-корреспондент РАН, д.м.н., профессор Александр Михайлович Чернявский, генеральный директор ФГБУ "НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина" Минздрава России.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется развитием внутрижелудочковой обструкции, прогрессированием сердечной недостаточности, повышенным риском внезапной сердечной смерти. Это самое распространенное генетически детерминированное заболевание сердца, обусловленное асимметричной гипертрофией межжелудочковой перегородки c частотой встречаемости в общей популяции 1 на 200-500 человек. По динамике общей заболеваемости в России кардиомиопатии уже опередили хроническую ревматическую болезнь сердца. Ежегодно в России выявляется до 10 тыс. новых случаев заболеваний кардиомиопатиями у детей и около 20 тыс. - среди лиц старше 18 лет.

Школа-семинар объединила ведущих экспертов и слушателей - кардиологов, сердечно-сосудистых хирургов, а также врачей смежных специальностей из десятков регионов России в интерактивную дискуссию о фундаментальных и прикладных аспектах заболевания.

Безусловным открытием стал доклад коллектива авторов (Козлова М.А. и др.) лаборатории патологии клетки НИИ морфологии человека им. акад. А.П. Авцына (г. Москва), посвященный ультраструктурной характеристике миокарда при гипертрофической кардиомиопатии диффузно-генерализованного фенотипа.

В первый день доклады были посвящены современным технологиям ультразвуковой и магнитно-резонансной диагностики гипертрофической кардиомиопатии, методам ультраструктурной оценки анатомо-функционального, морфологического состояния миокарда и клапанного аппарата, историческим, патофизиологическим аспектам заболевания, прорывным методам медикаментозной терапии и инвазивных процедур септальной абляции, современным клиническим рекомендациям, а также профилактике внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Мощнейший старт второго дня школы-семинара дала руководитель лаборатории медицинской генетики ГНЦ РФ ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" д.м.н. Заклязьминская Елена Валерьевна (г. Москва), получившая максимальные отклики и интерес аудитории с лекцией "Соотношение генотипа и фенотипа гипертрофической кардиомиопатии".

"Золотым стандартом" лечения пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией по-прежнему является операция - септальная миоэктомия. На мероприятии были представлены доклады лидеров направления - д.м.н. Дземешкевича Сергея Леонидовича (г. Москва), д.м.н. Железнева Сергея Ивановича (г. Новосибирск) и д.м.н. Евтушенко Алексея Валерьевича (г. Кемерово). Оригинальные результаты хирургического лечения представили д.м.н. Пайвин А.А. (г. Санкт-Петербург), д.м.н. Россейкин Е.В. (г. Хабаровск), д.м.н. Афанасьев А.В. (г. Новосибирск), к.м.н. Мотрева А.П. (г. Астрахань), к.м.н. Каштанов М.Г. (г. Тюмень) и к.м.н. Залесов А.С. (г. Новосибирск).

Помимо сугубо научной программы, в дни школы-семинара были проведены 3 показательные операции с прямой трансляцией и комментариями хирургов: трансаортальная миоэктомия с реконструкцией левого желудочка у молодого пациента 18 лет с семейной диффузно-генерализованной формой заболевания (подтвержденная мутация MYH7) в исполнении д.м.н. Дземешкевича С.Л. (г. Москва); расширенная миоэктомия с одномоментной биатриальной радиочастотной и криоабляцией предсердий у пациента с гипертрофической кардиомиопатией и персистирующей фибрилляцией предсердий - д.м.н. Богачёв-Прокофьев А.В. (г. Новосибирск); минимально инвазивная трансмитральная миоэктомия и пластика митрального клапана у пациента с обструкцией выводного тракта левого желудочка и SAM-индуцированной митральной недостаточностью - д.м.н. Пайвин А.А. (г. Санкт-Петербург).

В завершении второго дня каждый участник школы-семинара под руководством экспертов самостоятельно выполнил операцию септальной миоэктомии в экспериментальном операционном блоке на сердцах крупных животных.

Министерством здравоохранения Российской Федерации, в свою очередь, предъявляются высокие требования по безопасности и эффективности миоэктомии как "золотого стандарта" лечения. Согласно рекомендациям 2020 г., для достижения приемлемых результатов хирургического лечения в клинике должно выполняться не менее 50 операций ежегодно, а персональный опыт хирурга должен составлять не менее 20 операций в год. При условии достижения рекомендуемых объемов оказания высокотехнологичной медицинской помощи в уже существующих кардиоцентрах, занимающихся хирургическим лечением гипертрофической кардиомиопатии, в России должно выполняться не менее 2000 операций в год, что подразумевает необходимость как минимум 4-кратного наращивания количества операций относительно показателей 2020 г.

Совершенствование существующих хирургических методов, развитие и внедрение программ хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии в России является приоритетной задачей. В связи с этим на базе крупных Центров оправдано проведение подобных прошедшему 9-10 ноября 2023 г. в Новосибирске научно-практических конференций, школ-семинаров с привлечением ведущих российских и международных экспертов с целью знакомства и обучения целевой аудитории современным возможностям диагностики, терапии и стратегиям хирургического лечения пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией с позиции лучшей эффективности и безопасности на основе доказательной медицины.

Рассчитываем, что проведение симпозиумов "Диагностика и лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии" станет доброй традицией, будет содействовать укреплению научного и практического сотрудничества врачей ультразвуковой и лучевой диагностики, генетиков, морфологов, кардиологов, аритмологов, сердечно-сосудистых хирургов, а также будет способствовать повышению качества и уровня оказания медицинской помощи пациентам с гипертрофической кардиомиопатией.

Глубокоуважаемые коллеги, до встречи на будущих мероприятиях!

А.В. Богачёв-Прокофьев, директор Института патологии кровообращения ФГБУ "НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина" Минздрава России, Новосибирск