Хирургическое лечение среднежелудочковой формы обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

• Зайнетдинов М.Р.
• Джорджикия Р.К.
• Мухарямов М.Н.

Резюме

Актуальность. В настоящее время интенсивно обсуждаются проблемы показаний к хирургическому лечению среднежелудочковой формы гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).

Цель - изучить непосредственные и среднеотдаленные результаты хирургического лечения среднежелудочковой формы ГКМП.

Материал и методы. Проанализированы результаты хирургического лечения 25 пациентов в возрасте от 23 до 75 лет (средний возраст 49,2±14,9 года) с диагнозом ГКМП со среднежелудочковой обструкцией или в сочетании с обструкцией выводного тракта левого желудочка.

Результаты. В 19 случаях была выполнена трансаортальная расширенная миоэктомия в сочетании с резекцией подклапанных структур (9), переориентацией папиллярных мышц (5) или пластикой митрального клапана "край-в-край" по Альфиери (15). В 1 случае выполнена трансапикальная миоэктомия с пластикой аневризмы левого желудочка (ЛЖ), в 5 - протезирование митрального клапана. Достоверно отмечено уменьшение толщины межжелудочковой перегородки (МЖП) и снижение пикового градиента в базальном и среднем отделе МЖП. Наблюдавшийся у пациентов до операции SAM-синдром после операции отсутствовал. Летальных исходов не наблюдалось.

Через 1 год после операции рецидивов повышения градиентов давления на базальном и среднем отделе МЖП не отмечено. Нарастание резидуальной митральной недостаточности (МН) также не выявлено. В динамике отмечено увеличение объема ЛЖ. Функциональный класс сердечной недостаточности по NYHA снизился со II-III до I-II.

Заключение. Расширенная септальная миоэктомия в сочетании с вмешательствами на подклапанных структурах позволяет устранить обструкцию в среднем и базальном отделах ЛЖ и увеличить его объем. 

Ключевые слова:гипертрофическая кардиомиопатия; среднежелудочковая обструкция; септальная миоэктомия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это аутосомно-доминантное заболевание, наиболее распространенное среди всех генетических пороков сердца и встречающееся с частотой 1:200-1:500 [1]. Патогенез ГКМП на органном уровне заключается в совокупности нескольких синдромов: обструкции выходного отдела и/или средних и/или апикальных отделов левого желудочка (ЛЖ), ишемии миокарда, систолической и диастолической дисфункции ЛЖ, развитии аритмий, внезапной сердечной смерти, хронической сердечной недостаточности [2]. При обструктивных формах "золотым стандартом" лечения считается септальная миоэктомия.

В настоящее время, несмотря на интенсивное обсуждение проблемы ГКМП, в клинических рекомендациях отсутствуют четкие показания к оперативному лечению среднежелудочковой формы у пациентов с ГКМП, что требует индивидуального подхода в выборе способа хирургической коррекции. Опыт ведения данной когорты пациентов накапливается из описания единичных случаев и небольших клинических исследований [1, 2]. При выборе хирургической тактики наряду с клинико-гемодинамическими проявлениями важными являются анатомические варианты заболевания. С этой точки зрения представляет интерес классификация клиники Мейо [3], в которой выделяются базальная, среднежелудочковая и апикальная формы ГКМП.

С.Л. Дземешкевич и соавт. [4] различают следующие фенотипические варианты ГКМП: а) субаортальную (базальную септальную) форму; б) субмитральную (диффузную генерализованную) форму; в) верхушечную (дистальную) форму.

Среднежелудочковая обструкция характеризуется наличием градиента давления между базальным и апикальным отделами полости ЛЖ вследствие соприкосновения гипертрофированного среднего отдела межжелудочковой перегородки (МЖП), латеральной стенки ЛЖ и папиллярных мышц (ПМ) в середине систолы [5]. В клинической практике среднежелудочковая обструкция встречается более чем в 20% случаев и часто сопровождается апикальной аневризмой. При данной форме нередко наблюдается и базальная обструкция с митральной недостаточностью (МН) [6].

Данная статья посвящена изучению клинической и гемодинамической эффективности хирургического лечения среднежелудочковой (субмитральной) формы ГКМП.

Материал и методы

С января 2019 г. по декабрь 2022 г. прооперированы 25 пациентов с диагнозом ГКМП со среднежелудочковой обструкцией или в сочетании с обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) (табл.1).

Все пациенты жаловались на одышку при физической нагрузке, у 15 (60%) - симптомы стенокардии без поражения коронарных артерий, у 1 (4%) - эпизоды потери сознания, связанные с нарушением ритма сердца (неустойчивые желудочковые тахикардии), зарегистрированные при холтеровском мониторировании электрокардиограммы (ЭКГ). Перед оперативным лечением все пациенты первым этапом получали медикаментозную терапию в полном объеме.

Для определения тактики хирургической коррекции всем пациентам выполнялась трансторакальная (ТТ) и чреспищеводная (ЧП) эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием. По показаниям - коронароангиография (КАГ), компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и сцинтиграфия миокарда в покое и при нагрузке (рис. 1, 2).

Хирургическая техника

Основной этап операции выполнялся в условиях искусственного кровообращения (ИК) и фармакохолодовой кардиоплегии раствором Кустодиол (Dr. F. Kohler Chemie GmbH, Германия). После срединной стернотомии проводились гепаринизация организма и подключение аппарата ИК по схеме: аорта - верхняя полая вена - нижняя полая вена. Доступы к МЖП: трансаортальный доступ использовался в 24 случаях, левопредсердный доступ использовался как дополнение к трансаортальному при протезировании митрального клапана (МК) - у 5 пациентов; в 1 случае использовали трансапикальный доступ - при изолированной среднежелудочковой обструкции с развитием верхушечной аневризмы.

Как дополнение к основному этапу операции при использовании трансаортального доступа (96%) применялся оригинальный инструмент для септальной миоэктомии (рис. 3) [7].

Инструмент для септальной миоэктомии работает следующим образом. Через трансаортальный доступ инструмент вводится рабочей частью, которая представляет собой тубусный скальпель (диаметр 12 мм, длина 25 мм), в полость ЛЖ, направленный в сторону МЖП. Рабочая поверхность инструмента плотно прижимается к гипертрофированной перегородке, затем начинается иссечение мышц по направлению от верхушки к выходному тракту. При этом глубина иссечения МЖП ограничивается держателем инструмента. Инструмент иссекает миокард в виде полукруглого столбика длиной до 25 мм. При необходимости манипуляции можно повторять. Применение данного устройства позволяет выполнить резекцию гипертрофированного миокарда среднего отдела МЖП, труднодоступного для обозрения (рис. 4).

Результаты

Выполнено 25 оперативных вмешательств (табл. 2). Госпитальной летальности не наблюдалось. Среднее время ИК составило - 117,6±34,3 мин, пережатие аорты - 96,6±32,1 мин. После основного этапа операции выполнялась ЧПЭхоКГ для оценки адекватности проведенной резекции МЖП, динамики градиентов давления на ВТЛЖ и среднем отделе МЖП, степени МН при отсутствии SAM-синдрома.

Среднее время пребывания пациентов в отделении реанимации составило 2,1±0,3 сут, в профильном отделении - 10,9±1,3 сут. Осложнения в виде послеоперационного дефекта МЖП и нарушения ритма сердца, требующих имплантации электрокардиостимулятора, отсутствовали. У 23 (92%) пациентов по данным ЭКГ зарегистрирована полная блокада левой ножки пучка Гиса. У 1 (4%) пациента развилось послеоперационное кровотечение, требующее экстренной рестернотомии. В раннем послеоперационном периоде отмечены снижение внутрижелудочковых градиентов и ремоделирование левых камер сердца [отмечалось достоверное увеличение конечно-диастолического объема (КДО) ЛЖ и уменьшение ЛП] (табл. 3).

Через 1 год после операции отдаленной летальности не выявлено. Рецидивов повышения градиентов давления на ВТЛЖ и среднем отделе МЖП не отмечено. Нарастание резидуальной МН также не выявлено. 1 (4%) пациенту потребовалось повторное оперативное вмешательство в объеме репротезирования МК по причине тромбоза протеза, связанного с отсутствием контроля приема антикоагулянтных препаратов.

Зафиксировано улучшение функционального класса сердечной недостаточности по NYHA с II-III до I-II.

Обсуждение

Хирургическое лечение среднежелудочковой обструкции направлено на коррекцию внутрисердечных структур, участвующих в ее образовании. Данный фенотип представлен гипертрофией МЖП, увеличением числа и повышенной гипертрофией ПМ, удлинением створок МК, избыточной мобильностью хорд со смещением зоны коаптации в полость ЛЖ, развитием МН различной степени выраженности, гипертрофией передней стенки ЛЖ. Все это, в свою очередь, ведет к выраженной облитерации полости ЛЖ с уменьшением сердечного выброса и дилатацией полости левого предсердия (ЛП) [4].

Поэтому очень важным моментом является комплексная диагностика изменений внутрисердечных структур при ГКМП с помощью ТТ и ЧПЭхоКГ, МРТ сердца с контрастным усилением. Полученные данные позволяют определять показания к операции, планировать оперативный доступ и объем оперативного вмешательства [1, 2].

При выборе наиболее часто применяемого трансаортального доступа возникают трудности, связанные с визуализацией средних и дистальных отделов МЖП и ЛЖ, ограниченностью оперативного пространства. Эти трудности позволяют преодолевать опыт хирурга, локальное дополнительное освещение и прецизионная техника. Реже используются также трансапикальный, трансмитральный или комбинированный доступы [8].

Для устранения среднежелудочковой обструкции у пациентов с ГКМП B.J. Messmer (1994) описал метод расширенной миоэктомии, при которой выполняется не только резекция базального отдела МЖП, но и мобилизация ПМ в области их аномального прикрепления [9]. В 2004 г. D.G. Swistel, предложил дополнить расширенную миоэктомию пликацией передней створки МК [10]. В 2007 г. коллектив из Кливлендской клиники во главе с R. Bryant предложили переориентацию аномальных ПМ [11]. В 2015 г. P. Ferrazzi и соавт. представили успешные результаты резекции вторичных хорд передней створки МК и рестрикции створки в полость ЛЖ [12].

Наш небольшой опыт показывает, что используемые приемы - расширенная миоэктомия базальных и средних отделов МЖП и в ряде случаев гипертрофия левого желудочка (ГЛЖ) в сочетании с резекцией гипертрофированных ПМ, аномальных ПМ, добавочных хорд, переориентация головок передней ПМ позволяют устранить среднежелудочковую обструкцию и обструкцию ВТЛЖ. При выполнении процедуры внутрижелудочковой миоэктомии в труднодоступных отделах полезным оказалось применение оригинального инструмента. МН до II степени после такой коррекции практически устраняется без дополнительных процедур [13]. В данном исследовании после переориентации головок передней ПМ дополнительные вмешательства на МК не потребовались. Что касается выраженной МН, для ее устранения, на наш взгляд, можно подстраховаться трансаортальной пластикой по Альфиери. Данная операция технически легко выполнима, не занимает много времени и не сопровождается отрицательными последствиями [14].

Протезированию МК при ГКМП как самостоятельному методу лечения были посвящены многочисленные исследования, результаты которых противоречивы [15, 16]. Основные доводы противников подобного подхода связаны с клапан-ассоциированными осложнениями [17].

В наших наблюдениях протезирование МК применялось при невозможности адекватной септальной миоэктомии и клапаносохраняющей операции, наличии сопутствующей органической патологии МК. Стоит отметить, в 1 наблюдении мы получили тромбоз протеза, который потребовал репротезирования.

Заключение

Расширенная септальная миоэктомия в сочетании с вмешательствами на внутрисердечных структурах (частичная резекция ПМ, переориентация ПМ, иссечение аномальных трабекул, ПМ или хорд) позволяет устранить обструкцию в среднем и базальном отделе ЛЖ и увеличить объем ЛЖ.

Как дополнение для надежного устранения исходно выраженного SАM-синдрома при отсутствии грубых морфологических изменений может использоваться трансаортальная пластика МК по Альфиери.

Выполнение миоэктомии в средней и дистальной части полости ЛЖ облегчается с помощью использования оригинального хирургического инструмента для септальной миоэктомии.

Литература

1.     Ommen S.R., Mital S., Burke M.A., Day S.M., Deswal A., Elliott P. et al. The American College of Cardiology requests that this document be cited as follows: 2020 AHA/ACC guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines // J. Am. Coll. Cardiol. 2020. Vol. 76. P. 159-240. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2020.08.045

2.     Габрусенко С.А., Гудкова А.Я., Козиолова Н.А., Александрова С.А., Берсенева М.И., Гордеев М.Л. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020 // Российский кардиологический журнал. 2021. Т. 11, № 5. С. 269-333. DOI: https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-10

3.     Said S.M., Dearani J.A., Ommen S.R., Schaff H.V. Surgical treatment of hypertrophic cardiomyopathy // Expert Rev. Cardiovasc. Ther. 2013. Vol. 11, N 5. P. 617-627. DOI: https://doi.org/10.1586/erc.13.46

4.     Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калмыкова О.В., Мартьянова Ю.Б., Синицын В.Е., Мершина Е.А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия у молодых: фенотип, генотип и лечебные варианты // Клиническая и экспериментальная хирургия. 2019. Т. 7, № 3. С. 54-62. DOI: https://doi.org/10.24411/2308-1198-2019-13006    

5.     Jan M.F., Todaro M.C., Oreto L., Tajik A.J. Apical hypertrophic cardiomyopathy: present status // Int. J. Cardiol. 2016. Vol. 222. P. 745-759. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2016.07.154

6.     Chen C.С., Lei M.H., Hsu Y.C., Chung S.L., Sung Y.J. Apical hypertrophic cardiomyopathy: correlations between echocardiographic parameters, angiographic left ventricular morphology, and clinical outcomes // Clin. Cardiol. 2011. Vol. 34. P. 233-238. DOI: https://doi.org/10.1002/clc.20874

7.     Джорджикия Р.К., Мухарямов М.Н., Зайнетдинов М.Р., Макаров И.В., Барышев В.А. ФГБОУ ВО "Казанский государственный медицинский университет" МЗ РФ. Устройство для септальной миоэктомии. Патент РФ № RU 212591 U1. 2022.

8.     Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Леднев П.В., Черепанова А.Е. Варианты доступа к межжелудочковой перегородке сердца при гипертрофической кардиомиопатии // Хирургия. Журнал имени Н.И. Пирогова. 2021. № 12. С. 99-103. DOI: https://doi.org/10.17116/hirurgia202112199

9.     Messmer B.J. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Ann. Thorac. Surg. 1994. Vol. 58, N 2. P. 575-577. DOI: https://doi.org/10.1016/0003-4975(94)92268-3

10. Swistel D.G., DeRose J.J. Jr, Sherrid M.V. Management of patients with complex hypertrophic cardiomyopathy: resection/plication/release // Oper. Tech. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2004. Vol. 9. P. 261-267. DOI: https://doi.org/ 10.1053/j.optechstcvs.2004.10.002

11. Bryant R., Smedira N.G. Papillary muscle realignment for symptomatic left ventricular outflow tract obstruction // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. Vol. 135. P. 223-224. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2007.08.034

12. Ferrazzi P., Spirito P., Iacovoni A., Calabrese A., Migliorati K., Simon C. et al. Transaortic chordal cutting. mitral valve repair for obstructive hypertrophic cardiomyopathy with mild septal hypertrophy // J. Am. Coll. Cardiol. 2015. Vol. 66. P. 1687-1696. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2015.07.069

13. Велиева Л.М., Джорджикия Р.К., Вагизов И.И., Хайруллин Р.Н., Мухарямов М.Н. Хирургическое лечение митральной недостаточности при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2020. Т. 13, № 5. С. 396-402. DOI: https://doi.org/ 10.17116/kardio202013051396

14. Будагаев С.А., Афанасьев А.В., Богачев-Прокофьев А.В., Овчинникова М.А., Пивкин А.Н., Астапов Д.А. и др. Пластика митрального клапана по методике "край-в-край" при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии // Патология кровообращения и кардиохирургии. 2021. Т. 25, № 2. С. 19-26. DOI: https://doi.org/10.21688/1681-3472-2021-2-19-26   

15. Shimahara Y., Fujita T., Kobayashi J., Fukushima S., Kume Y., Yamashita K. et al. Combined mechanical mitral valve replacement and transmitral myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy treatment: an experience of over 20 years // J. Cardiol. 2019. Т. 73, N 4. P. 318-325. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jjcc.2018.12/012   

16. Vassileva C.M., Boley T., Markwell S., Hazelrigg S. Mitral valve repair is underused in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy // Heart Surg. Forum. 2011. Vol. 14, N 6. P. 376-379. DOI: https://doi.org/10.1532/HSF98.20111067  

17. Богачев-Прокофьев А.В., Железнев С.И., Фоменко М.С., Афанасьев А.В., Шарифуллин Р.М., Назаров В.М. и др. Протезирование или сохранение митрального клапана: выбор оптимальной тактики хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015. Т. 19, № 4. С. 26-33.