Первый опыт: имплантация неоклапана, сформированного из ушка правого предсердия, в легочную артерию при радикальной коррекции тетрады Фалло

• Кожанов Р.С.
• Егунов О.А.
• Связов Е.А.
• Соколов А.А.
• Кривощеков Е.В.

Резюме

Тетрада Фалло - это наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа. Реконструкция выходного отдела правого желудочка при данном пороке является процедурой, с которой ассоциированы основные причины повторных оперативных вмешательств. Несмотря на все усилия по разработке различных способов сохранения клапана легочной артерии, в 30-40% случаев требуется трансаннулярная пластика выходного отдела правого желудочка. Послеоперационная недостаточность клапана легочной артерии с течением времени приводит к дисфункции правого желудочка, требующей повторных вмешательств.

A. Amirghofran и соавт. предложили новый подход к реконструкции выходного отдела правого желудочка путем создания неоклапана легочной артерии из ушка правого предсердия. Использование данного способа зарекомендовало себя как эффективный метод устранения недостаточности и ее последствий. В статье представлен клинический опыт имплантации неоклапана из ушка правого предсердия в выходной отдел правого желудочка у пациентов при выполнении радикальной коррекции тетрады Фалло.

Ключевые слова:тетрада Фалло; недостаточность клапана легочной артерии; ушко правого предсердия; неоклапан легочной артерии

Список сокращений

АД - артериальное давление

ВОПЖ - выходной отдел правого желудочка

ВПС - врожденный порок сердца

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ИК - искусственное кровообращение

КДИ - конечно-диастолический индекс

ЛА - легочная артерия

ЛЖ - левый желудочек

МСКТ - мультиспиральная компьютерная томография

ПЖ - правый желудочек

ПИТ - палата интенсивной терапии

ПП - правое предсердие

СДПЖ - систолическое давление в правом желудочке

СН - сердечная недостаточность

ТАП - трансаннулярная пластика

ТК - трехстворчатый клапан    

ТФ - тетрада Фалло

УИ - ударный индекс

УО - ударный объем

ФибК - фиброзное кольцо

ФК - функциональный класс

ЧДД - частота дыхательных движений

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

SpO₂ - сатурация

 

Тетрада Фалло (ТФ) - это наиболее распространенный врожденный порок сердца (ВПС) синего типа, частота встречаемости которого составляет 3,5% [1, 2].

Для хирурга, планирующего коррекцию ТФ у ребенка, критически важной является оценка тяжести обструкции выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ), а также диаметра фиброзного кольца (ФибК) и анатомии клапана легочной артерии (ЛА). Именно эти структуры необходимо считать основными детерминантами выбора используемой хирургической техники, которые определяют непосредственные и отдаленные результаты [3, 4].

Для части пациентов открытая комиссуротомия клапана ЛА с иссечением подклапанных структур позволяет нивелировать обструкцию ВОЛЖ, но в 30-40% случаев единственный способ ее устранения - это рассечение ФК клапана ЛА с выполнением трансаннулярной пластики (ТАП) ВОПЖ [5, 6]. Одной из основных проблем отдаленного послеоперационного периода пациентов с ТАП является недостаточность клапана ЛА, которая приводит к дилатации и дисфункции ПЖ с развитием таких осложнений, как жизнеугрожающие аритмии, сердечная недостаточность (СН) и внезапная сердечная смерть [5-10].

Цель нашего исследования - анализ непосредственных и отдаленных результатов хирургического лечения ТФ с помощью методики протезирования клапана ЛА ушком правого предсердия. Данная техника была разработана и представлена A. Amirghofran и соавт. в 2019 г. и позволяет сформировать двустворчатый пульмональный клапан без применения синтетических заплат и протезов, с низким градиентом и хорошей запирательной функцией как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде [11].

Материал и методы

Пациент 1

Пациент, 4 мес жизни, поступил в плановом порядке с диагнозом "тетрада Фалло. Функциональный класс сердечной недостаточности (ФК СН) II (по Ross)".

При поступлении родители пациентов не предъявляли жалоб.

Из анамнеза известно, что ВПС заподозрен еще внутриутробно. После рождения диагноз был подтвержден с помощью трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ).

При первичном осмотре кожных покровов и слизистых отмечался незначительный акроцианоз. При аускультации тоны сердца громкие, ритмичные, выслушивался грубый систолический шум над всей поверхностью сердца. Частота сердечных сокращений - 133 в минуту. Частота дыхательных движений (ЧДД) - 36 в минуту, SpО₂ - 85-86%, артериальное давление (АД) - 100/42(71) мм рт.ст.

По данным лабораторных методов диагностики все показатели были в пределах возрастной нормы.

Инструментальная диагностика

На электрокардиографии (ЭКГ): ритм синусовый, положение электрической оси сердца вертикальное, гипертрофия правого желудочка.

По результатам рентгенографии - кардиоторакальный индекс ~52%, характерная форма сердца в виде "башмачка".

По данным дооперационной эхокардиографии (ЭхоКГ) определяется конечно-диастолический индекс (КДИ) левого желудочка (ЛЖ) - 23,32 мл/м² (80% возрастной нормы), ударный индекс (УИ) - 17,5 мл/м², градиент на клапане ЛА - 130/60 мм рт.ст., ФибК клапана ЛА - 8 мм (z-score = -2,09), ствол ЛА - 9 мм (z-score = -1,60). D-позиция аорты (смещена вправо более 50%), которая расположена над крупным высокоградиентным подаортальным дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 7 мм. Клапанно-подклапанный стеноз ЛА. Дефект межпредсердной перегородки (рис. 1).

Заключение по данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) - вентрикулографии: гипоплазия ФибК, ствола и ветвей ЛА (рис. 2).

Учитывая данные инструментальных (гемодинамически значимый градиент клапана ЛА, крупный ДМЖП), физикальных методов обследования (акроцианоз, SpO₂ - 85-86%) и оптимальный возраст для радикальной коррекции тетрады Фалло ТФ (4 мес), было принято решение о хирургической коррекции с использованием искусственного кровообращения (ИК).

Пациент 2

Пациентка, 4 мес жизни, поступила в плановом порядке с диагнозом "тетрада Фалло. Приходящая атриовентрикулярная блокада I-II степени. ФК СН II (по Ross)".

При поступлении родители отмечали плохую прибавку массы тела ребенка.

Из анамнеза заболевания известно об антенатальном подозрении на ВПС. После рождения диагноз подтвержден трансторакальной ЭхоКГ.

При поступлении: состояние больной удовлетворительное, кожные покровы бледно-цианотичные. По данным физикального обследования тоны сердца громкие, ритмичные, выслушивается грубый систолический шум. ЧСС - 106-115 в минуту, ЧДД - 56 в минуту, SpО₂ - 87-88%, АД - 67/41 мм рт.ст.

По данным лабораторных методов диагностики все показатели были в пределах возрастной нормы.

Инструментальная диагностика

На ЭКГ: ритм синусовый, выраженная гипертрофия ПЖ.

По результатам рентгенографии выявлено: кардиоторакальный индекс ~64%, характерная форма сердца в виде "башмачка".

По данным ЭхоКГ: КДИ ЛЖ - 16,96 мл/м², УИ - 14,8 мл/м², градиент на клапане ЛА - 75/47 мм рт.ст., ФибК клапана ЛА - 6 мм (z-score = -2,99), ствол ЛА - 6 мм (z-score = -2,99). Клапанно-подклапанный стеноз ЛА. D-позиция аорты (смещена вправо более 50%), размещена над крупным высокоградиентным подаортальным ДЖМП - 8 мм.

Заключение по данным МСКТ - выраженная гипоплазия ЛА.

Учитывая данные инструментальных (гемодинамически значимый градиент клапана ЛА, крупный ДМЖП) и физикальных методов обследования (акроцианоз, SpO₂ - 87-88%) и оптимальный возраст для радикальной коррекции ТФ (4 мес), было принято решение об оперативном вмешательстве с использованием ИК.

Хирургическое вмешательство

Хирургическая техника была унифицирована для обоих пациентов. Вмешательства выполнялись в условиях общей анестезии через срединную стернотомию с подключением аппарата ИК по схеме "полые вены - аорта" и установкой дренажа ЛЖ через правую верхнюю легочную вену. Обе операции проводились в условиях нормотермии, для защиты миокарда использовалась кровяная холодовая кардиоплегия.

До выполнения кардиоплегической остановки сердца проводилась визуальная оценка формы ушка правого предсердия (ПП) с его последующей резекцией. После подготовки неоклапана к имплантации осуществлялась остановка сердца с пластикой септальных дефектов, иссечением миокардиальных трабекул в ВОПЖ и рассечением ФибК клапана ЛА с резекцией створок. Затем выполнялась имплантация неоклапана из ушка ПП по методике, описанной A. Amirghofran и соавт., с пластикой выводного отдела и ствола ЛА аутоперикардиальной заплатой (рис. 3) [11].

Далее снимался зажим с аорты с возобновлением сердечной деятельности и последующим отключением аппарата ИК. Проводилась чреспищеводная ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) с оценкой функции неоклапана. После чего осуществлялись гемостаз, ушивание операционной раны с последующей транспортировкой пациентов в палату интенсивной терапии (ПИТ).

Общее время пережатия аорты для обоих пациентов не превышало 90 мин, а время ИК - 130 мин.

Послеоперационный период в обоих случаях протекал без осложнений с плановой экстубацией на следующий день после вмешательства.

Время нахождения в ПИТ для пациентов 1 и 2 составило 4 и 6 дней, с последующим переводом в общее отделение и выпиской из стационара на 9-е и 14-е сутки.

По данным ЭхоКГ перед выпиской из стационара у пациента 1 - градиент в ВОПЖ 14/7 мм рт.ст., недостаточность на неоклапане ЛА - I степени, ФибК неоклапана ЛА - 12 мм (z-score = -0,13), КДИ ПЖ - 48,58 мл/м², недостаточность на ТК - I степени, систолическое давление правого желудочка (СДПЖ) - 43 мм рт.ст.

У пациента 2 при проведении послеоперационной ЭхоКГ - градиент в ВОПЖ 30/6 мм рт.ст., недостаточность на неоклапане ЛА - I степени, ФибК неоклапана ЛА - 10 мм (z-score = -0,99), КДИ ПЖ - 50,4 мл/м², недостаточность на ТК - I степени, СДПЖ - 45 мм рт.ст.

Время наблюдения в обоих случаях составило 36 мес. Нарушения ритма сердца не регистрировались как в раннем, так и в отдаленном послеоперационных периодах ни у одного из пациентов.

При проведении ЭхоКГ градиент в ВОПЖ у пациента 1 составлял 21/10 мм рт.ст., а у пациента 2 - 45/17 мм рт.ст. Недостаточность неоклапана ЛА в обоих случаях не превышала II степени, ФибК неоклапана ЛА - 16 мм (z-score = 0,57) для пациента 1 и 14 мм (z-score = 0,77) - для пациента 2. КДИ ПЖ - 87,9 и 51 мл/м² для пациентов 1 и 2. Недостаточность ТК не превышала I степени для обоих пациентов. СДПЖ наблюдалось в пределах нормальных значений.

Обсуждение

В исследовании Y. Shimazaki и соавт. наглядно демонстрируют, что симптомы изолированной недостаточности клапана ЛА проявляются лишь у 6% пациентов в течение 20 лет и у 29% до 40 лет. Это подчеркивает тот факт, что дисфункция ПЖ развивается медленно, тем не менее прогрессирует с течением времени [12].

В настоящий момент существует целый ряд хирургических методик, позволяющих заместить клапан ЛА с сохранением его функции. Для этого используются заплаты с запирательными элементами, включая ауто- и ксеноперикард, легочный клапан животных, синтетические заплаты, яремная вена быка (Contegra) и гомографты [13-16]. Тем не менее идеальных способов, позволяющих устранить недостаточность, на сегодняшний день нет.

Отдаленные результаты имплантации моностворчатой заплаты из политетрафторэтилена представили J.W. Brown и соавт. Через 10 лет наблюдения у 25% пациентов развилась выраженная недостаточность клапана ЛА, а у 10% - значительный стеноз [17].

H. Kim и соавт. продемонстрировали опыт ТАП с сохранением и восстановлением запирательной функции нативного клапана ЛА. В раннем послеоперационном периоде среднее значение степени недостаточности составляло 0,93±0,40, в отдаленном - 1,59±0,60, средний градиента на ВОПЖ - 13,0±10,9 и 22,7±9,9 мм рт.ст. [18].

Техника создания клапана из ушка ПП была разработана и впервые использована A. Amirghofran в Научно-исследовательском центре сердечно-сосудистой и неонатальной патологии г. Шираз (Иран) в 2019 г. По мнению авторов, данная методика достаточно проста в исполнении и легко воспроизводима [11].

Принципиальный момент имплантации неоклапана из ушка ПП в позицию ЛА заключается в его возможном росте с сохранением функции, что позволит отсрочить необходимость повторной операции по поводу его недостаточности [19].

Заключение

В представленных клинических случаях были показаны воспроизводимость и эффективность предложенной методики, а полученные данные соответствуют результатам A. Amirgofran и соавт. [11]. В послеоперационном периоде по ЭхоКГ визуализируется удовлетворительная функция неоклапана ЛА без значимого градиента, а при проведении исследования через 3 года после вмешательства неоклапан ЛА по-прежнему сохраняет запирательную функцию без признаков стеноза и кальцификации с незначительным градиентом в ВОПЖ.

По нашему мнению, реконструкция неопульмонального клапана с использованием ушка ПП является эффективным, безопасным и воспроизводимым методом, позволяющим сформировать и сохранить функцию клапана легочной артерии как в раннем, так и в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов с ТФ. Все прооперированные дети остаются под наблюдением для дальнейшей оценки функции неоклапана.

Литература/References

1.     Shinebourne E.A., Babu-Narayan S.V., Carvalho J.S. Tetralogy of Fallot: from fetus to adult. Heart. 2006; 92 (9): 1353-9. DOI: https://doi.org/10.1136/hrt.2005.061143

2.     Bove T., François K., Wolf D. New insights into the surgical management of tetralogy of Fallot: physiological fundamentals and clinical relevance. Curr Pediatr Rev. 2015; 11 (2): 72-86. DOI: https://doi.org/10.2174/1573396311666150702103756

3.     Yang S., Wen L., Tao S., Gu J., Han J., Yao J., et al. Impact of timing on in-patient outcomes of complete repair of tetralogy of Fallot in infancy: an analysis of the United States National Inpatient 2005-2011 database. BMC Cardiovasc Disord. 2019; 19: 46. DOI: https://doi.org/10.1186/s12872-019-0999-1

4.     Karl T.R. Tetralogy of Fallot: a surgical perspective. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2012; 45 (4): 213-24. DOI: https://doi.org/10.5090/kjtcs.2012.45.4.213

5.     Choi KH., Sung S.C., Kim H., Lee H.D., Ban G.H., Kim G., et al. A novel predictive value for the transannular patch enlargement in repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg. 2016; 101 (2): 703-7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2015.10.050

6.     Ylitalo P., Nieminen H., Pitkanen O.M., Jokinen E., Sairanen H. Need of transannular patch in tetralogy of Fallot surgery carries a higher risk of reoperation but has no impact on late survival: results of Fallot repair in Finland. Eur J Cardiothorac Surg. 2015; 48 (1): 91-7. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu401

7.     Wankhade P.R., Aggarwal N., Joshi R.K., Agarwal M., Joshi R., Mehta A., et al. Short-term clinical and echocardiographic outcomes after use of polytetrafluoroethylene bicuspid pulmonary valve during the repair of tetralogy of Fallot. Ann Pediatr Cardiol. 2019; 12 (1): 25-31. DOI: https://doi.org/10.4103/apc.APC_51_18

8.     Brown J.W., Ruzmetov M., Vijay P., Rodefeld M.D., Turrentine M.W. Right ventricular outflow tract reconstruction with a polytetrafluoroethylene monocusp valve: a twelve-year experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007; 133 (5): 1336-43. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2006.12.045

9.     Hoashi T., Kagisaki K., Meng Y., Sakaguchi H., Kurosaki K., Shiraishi L., et al. Long-term outcomes after definitive repair for tetralogy of Fallot with preservation of the pulmonary valve annulus. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014; 148 (3): 802-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2014.06.008

10. Hickey E., Pham-Hung E., Halvorsen F., Gritti M., Duong A., Wilder T., et al. Annulus-sparing tetralogy of Fallot repair: low risk and benefits to right ventricular geometry. Ann Thorac Surg. 2018; 106 (3): 822-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.11.032

11. Amirghofran A., Edraki F., Edraki M., Ajami G., Amoozgar H., Mohammadi H., et al. Surgical repair of tetralogy of Fallot using autologous right atrial appendages: short- to mid-term results. Eur J Cardiothorac Surg. 2021; 59 (3): 697-704. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezaa374

12. Shimazaki Y., Blackstone E.H., Kirklin J.W. The natural history of isolated congenital pulmonary valve incompetence: surgical implications. Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 32 (4): 257-9. DOI: https://doi.org/10.1055/s-2007-1023399

13. Sasson L., Houri S., Sternfeld A.R., Cohen I., Lenczner O., Bove E.L., et al. Right ventricular outflow tract strategies for repair of tetralogy of Fallot: effect of monocusp valve reconstruction. Eur J Cardiothorac Surg. 2013; 43 (3): 743-51. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezs479

14. Sasikumar N., Ramanan S., Rema K.M.S., Kumar R.S., Subramanyan R., Cherian K.M. Prosthetic reconstruction of bicuspid pulmonary valve in tetralogy of Fallot. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2014; 22 (4): 436-41. DOI: https://doi.org/10.1177/0218492313496416

15. Lee C., Lee C.H., Kwak J.G. Polytetrafluoroethylene bicuspid pulmonary valve replacement: a 5-year experience in 119 patients with congenital heart disease. Ann Thorac Surg. 2016; 102 (1): 163-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2016.01.056

16. Vida V.L., Guariento A., Zucchetta F., Padalino M., Castaldi B., Milanesi O., et al. Preservation of the pulmonary valve during early repair of tetralogy of Fallot: surgical techniques. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2016; 19 (1): 75-81. DOI: https://doi.org/10.1053/j.pcsu.2015.12.008

17. Kumar M., Turrentine M.W., Rodefeld M.D., Bell T., Brown J.W. Right ventricular outflow tract reconstruction with a polytetrafluoroethylene monocusp valve: a 20-year experience. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2016; 28 (2): 463-70. DOI: https://doi.org/10.1053/j.semtcvs.2016.05.003

18. Kim H., Sung S.C., Choia K.H., Lee H.L., Kimb G., Ko H., et al. Long-term results of pulmonary valve annular enlargement with valve repair in tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg. 2018; 53 (6): 1223-9. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezx497

19. Onan I.S., Ergün S., Özturk E., Çelik E.C., Ayyıldız P., Onan B. Early results of neopulmonary valve creation technique using right atrial appendage tissue. J Card Surg. 2020; 35 (10): 2640-8. DOI: https://doi.org/10.1111/jocs.14860