Трансапикальная миоэктомия как альтернатива трансплантации сердца у пациента с апикальной гипертрофической кардиомиопатией

• Афанасьев А.В.
• Богачев-Прокофьев А.В.
• Кирилова В.С.
• Волкова И.И.
• Кашапов Р.И.
• Шаяхметова С.В.
• Залесов А.С.
• Пивкин А.Н.
• Назаров В.М.
• Чернявский А.М.

Резюме

Женщина, 41 год, сердечная недостаточность III функционального класса по NYHA, обратилась в клинику с жалобами на одышку и боли в грудной клетке при обычных физических нагрузках, несмотря на проводимую медикаментозную терапию. Данные эхокардиографии (ЭхоКГ): объем левого предсердия (ЛП) 56 мл. Максимальная толщина левого желудочка (ЛЖ) 19 мм, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 67%, конечно-диастолический объем (КДО) ЛЖ 46 мл, ударный объем (УО) ЛЖ 28 мл. Градиент давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) в покое 8 мм рт.ст. В течение последних 6 мес состоит в листе ожидания на пересадку сердца. Учитывая тяжелосимптомный статус пациента, прогрессирующую сердечную недостаточность, формирование аневризмы верхушки ЛЖ с трансмуральным фиброзом, неэффективность медикаментозной терапии, значимое снижение КДО и УО ЛЖ, с учетом низкого хирургического риска выполнена трансапикальная миоэктомия. Послеоперационный период протекал без осложнений. ЭхоКГ: объем ЛП 51 мл. Максимальная толщина ЛЖ 15 мм, ФВ ЛЖ 72%, КДО ЛЖ 88 мл, УО ЛЖ 63 мл. Градиент давления в ВОЛЖ в покое 7 мм рт.ст. Сердечный выброс увеличен с 2,1 до 4,6 л/мин, тест 6-минутной ходьбы увеличился с менее 50 до 200 м.

Тяжелосимптомные пациенты с апикальной гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), выраженной диастолической дисфункцией и малыми размерами полости ЛЖ, могут быть рассмотрены в качестве кандидатов на трансапикальную миоэктомию, в том числе как альтернативу трансплантации сердца. 

Ключевые слова:гипертрофическая кардиомиопатия; трансапикальная миоэктомия

Апикальная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является фенотипом ГКМП с преимущественной гипертрофией верхушечных сегментов левого желудочка (ЛЖ), характеризующаяся в большинстве случаев благоприятным прогнозом течения заболевания [1, 2]. По современным критериям, толщина миокарда ЛЖ в любом из апикальных сегментов 11 мм является верхней границей нормы или индексированная величина - 5,2-5,6 мм/м² площади поверхности тела [3]. Выраженная гипертрофия ЛЖ, интерстициальный фиброз, ишемия миокарда приводят к увеличению жесткости миокарда, миофиброзу, повышению давления наполнения ЛЖ и прогрессированию диастолической дисфункции [4]. В настоящее время нет единого подхода к тактике ведения пациентов с апикальной ГКМП. Ввиду отсутствия клинически значимого градиента давления в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) (>50 мм рт.ст.) и предопределенных критериев отбора на хирургическое лечение большинство пациентов находятся под динамическим наблюдением и неопределенно долго продолжают получать оптимальную медикаментозную терапию, а при развитии тяжелой диастолической дисфункции ЛЖ на уровне III-IV функционального класса (ФК) сердечной недостаточности (СН), рефрактерной к лекарственной терапии, попадают в лист ожидания на трансплантацию сердца. В данной работе представлено клиническое наблюдение хирургического лечения тяжелосимптомного пациента с апикальной ГКМП как альтернатива пересадке сердца.

Клиническое наблюдение

Женщина, 41 год [рост 162 см, масса тела 65 кг, площадь поверхности тела (ППТ) 1,72 м²] обратилась в клинику с жалобами на одышку при бытовых нагрузках, иногда в покое, сердцебиение, боли в грудной клетке при обычных физических нагрузках. Тест 6-минутной ходьбы: проходит менее 50 м. Считает себя больной в течение последних 15 лет, когда впервые появились боли за грудиной, стала нарастать одышка и снижалась переносимость физических нагрузок. Долгие годы за медицинской помощью не обращалась. 3 года назад при обследовании выявлена необструктивная ГКМП с преимущественной гипертрофией апикальных сегментов. Медикаментозная терапия: дапаглифлозин 10 мг утром, спиронолактон 25 мг вечером, периндоприл 2,5 мг вечером. β-Блокаторы не назначались ввиду исходной брадикардии. Наследственность не отягощена, замужем, двое детей (не обследованных). Генетический анализ известных мутаций - в работе на момент подготовки публикации.

Уровень натрийуретического пептида (BNP) повышен до 430 пг/мл.

По данным спирографии жизненная емкость легких (ЖЕЛ) 3,8 л, форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) 3,7 л, объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ₁) 2,9 л - в норме; незначительное снижение скорости форсированного экспираторного потока на уровне средних и мелких бронхов. Остаточный и дыхательный объемы легких увеличены. Индекс Тиффно 78%. По данным бодиплатизмографии выявлены незначительные нарушения функции внешнего дыхания (ФВД).

По данным эргоспирометрии потребление кислорода в покое 2,8 мл/мин на 1 кг (97% должного); артериальная оксигенация 96%, физическая работоспособность соответствует III ФК; толерантность к физической нагрузке ниже средней, причины прекращения пробы - нарушения ритма сердца по типу экстрасистолии, одышка, головокружение; анаэробный порог не достигнут. Максимальное потребление кислорода составило 17,5 мл/мин на 1 кг (73% должного).

По данным электрокардиографии (ЭКГ) синусовая брадикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 46 в минуту, электрическая ось сердца не отклонена, P 0,1 с, PQ 0,14 с, QRS 0,09 с, QT 0,42 с, признаки гипертрофии ЛЖ. По данным холтер-ЭКГ средняя ЧСС 48 в минуту (51 дневная, 46 ночная), ритм синусовый. Зарегистрированы 7 одиночных желудочковых экстрасистол, 54 одиночных предсердных экстрасистол, 1 групповая. Эпизод наджелудочкового ускоренного ритма с ЧСС 87 в минуту. Пароксизм предсердной тахикардии с ЧСС 114 в минуту. Значимых пауз ритма, нарушений АВ-проводимости не зарегистрировано. Диагностически значимого смещения сегмента ST не выявлено.

По данным ультразвукового исследования (УЗИ) брахиоцефальных артерий (БЦА), щитовидной железы, внутренних органов патологии не выявлено. По данным селективной коронарографии правый тип кровотока, стенозирующей патологии и аномалий коронарного русла не выявлено.

Эхокардиография (ЭхоКГ) при поступлении: диаметр ЛП в парастернальной позиции 35 мм, объем 56 мл. Максимальная толщина ЛЖ в диастолу 19 мм, ФВ ЛЖ 67%, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ 42 мм, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ 26 мм, конечный диастолический объем (КДО) и конечный систолический объем (КСО) ЛЖ в 4-камерной позиции 46 и 18 мл соответственно; ударный объем (УО) ЛЖ 28 мл. Градиент давления в ВОЛЖ в покое 8 мм рт.ст., после пробы Вальсальвы - 8 мм рт.ст. Митральная регургитация 0-I степени. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 1-му типу (гипертрофический). Трансмитральный кровоток: пик Е 0,7; пик А 0,6; пик е’ в латеральной позиции 0,09; пик е’ в медиальной позиции 0,06. Расчетное давление в легочной артерии (ЛА) 22 мм рт.ст. Общая деформация - 10,3%; базальных сегментов - 16,7%; среднежелудочковых - 8,5%; верхушечных - 6%, 17 сегмент  - 5% (рис. 1).

По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца с контрастированием: КДО ЛЖ 66 мл, УО ЛЖ 45 мл. ЧСС 47 в минуту. ППТ 1,7 м². Минутный сердечный выброс 2,1 л/мин, сердечный индекс (СИ) 1,2 л/мин×м². Эксцентричная гипертрофия миокарда ЛЖ: толщина межжелудочковой перегородки (МЖП) в 8-м сегменте 17 мм, в среднем отделе МЖП 19 мм, передняя стенка 16 мм (нижняя и боковая стенки - до 10 мм), в верхушечном отделе концентрическая гипертрофия с формированием апикальной аневризмы (толщина в 17-м сегменте 2-3 мм). Гипертрофия папиллярных мышц. В систолу полное смыкание стенок с субтотальной облитерацией полости ЛЖ на границе среднего и верхушечного отделов. Трансмуральное накопление контрастного препарата в стенках апикальной аневризмы, по массовой доле 11% (рис. 2).

Риск внезапной сердечной смерти (ВСС) по шкале AHA HCM SCD составил 1,34%, по шкале ESC HCM SCD - 1,29%. Показаний для имплантации кардиовертера-дефибриллятора нет. В течение последних 6 мес стоит в листе ожидания на пересадку сердца. Учитывая тяжелосимптомный статус пациента, прогрессирующую СН, формирование аневризмы верхушки ЛЖ с трансмуральными очагами фиброза, неэффективность медикаментозной терапии, значимое снижение КДО, УО ЛЖ и сердечного выброса, консилиумом врачей с учетом низкого хирургического риска рекомендовано выполнение трансапикальной миоэктомии с целью улучшения диастолической функции, ремоделирования ЛЖ, а также в качестве текущей альтернативы пересадки сердца. Пациентка была информирована о доступных методах лечения, прогнозе естественного течения заболевания и подписала письменное информированное согласие на хирургическое лечение и публикацию полученных анонимизированных результатов в данной статье.

Плановая операция была выполнена через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения (ИК) с использованием раздельной канюляции полых вен и антеградной кровяной кардиоплегией по Calafiore для защиты миокарда. Техника операции была подробно описана H. Schaff [5] и взята за основу в данном клиническом примере. Для экспозиции верхушки ЛЖ использованы метровые марлевые салфетки, расположенные в полости перикарда под ЛЖ. В качестве ориентира визуализирован ход передней нисходящей артерии, доступ к полости ЛЖ выполнен в стороне от нее. Для экспозиции целевой зоны резекции использованы ретракторы Ценкера, для миоэктомии использовались лезвие № 11, пинцет и ножницы с удлиненными ручками, как для мини-инвазивной хирургии митрального клапана (МК). После вмешательства полость ЛЖ тщательно промыта физиологическим раствором для профилактики материальной эмболии, проведен визуальный контроль отсутствия повреждения подклапанных структур МК и целостности МЖП. Ушивание доступа на верхушке выполнено двурядным швом на встречных фетровых полосках (рис. 3). Длительность ИК составила 50 мин, пережатия аорты - 30 мин. Масса иссеченного миокарда 9,8 г.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка экстубирована через 3 ч после выезда из операционной, переведена в общую палату на следующее утро. В госпитальном периоде отмечено улучшение переносимости физических нагрузок: тест 6-минутной ходьбы на 7-е сутки после операции - 200 м.

ЭхоКГ-контроль на 8-е сутки после операции: диаметр ЛП в парастернальной позиции 35 мм, объем 51 мл. Максимальная толщина ЛЖ в диастолу базально 11 мм, средней трети 14 мм, верхушка 15 мм, ФВ ЛЖ 72%, КДР ЛЖ 53 мм, КСР ЛЖ 27 мм, КДО и КСО ЛЖ в 4-камерной позиции 88 и 25 мл соответственно; УО ЛЖ 63 мл. Градиент давления в ВОЛЖ в покое 7 мм рт.ст. Митральная регургитация 0-I степени. Диастолическая дисфункция ЛЖ по 2-му типу (псевдонорма). Трансмитральный кровоток: пик Е 0,91; пик А 0,59. Тканевый допплер: пик е’ в латеральной позиции 0,08; пик е’ в медиальной позиции 0,08. Расчетное давление в ЛА 22 мм рт.ст. Общая деформация - 10,4%; базальных сегментов - 15,5%; среднежелудочковых - 10,5%; верхушечных -6,5%, 17-й сегмент - 6%.

МРТ-контроль на 9-е сутки после операции: КДО ЛЖ 132 мл, УО ЛЖ 86 мл. ЧСС 53 в минуту. ППТ 1,7 м². Минутный сердечный выброс 4,6 л/мин, СИ 2,7 л/мин×м². На границе среднего и верхушечного отделов минимальная остаточная толщина МЖП 3 мм. В динамике смыкание стенок среднего и верхушечного отделов не определяется, апикальная аневризма иссечена (рис. 4).

Обсуждение

Современные обсервационные исследования показали, что среди пациентов с апикальной ГКМП есть группы риска по отдаленной летальности и серьезным неблагоприятным сердечно-сосудистым событиям.

По данным ретроспективных наблюдений из клиники Мейо независимыми факторами риска отдаленной летальности у пациентов с апикальной ГКМП, помимо возраста [вероятность риска (ВР) 1,05, 95% доверительный интервал (ДИ) 1,02-1,05, р<0,001], был женский пол (ВР 2,78, 95% ДИ 1,59-4,86, р<0,001). При этом 10- и 20-летняя выживаемость у женщин оказалась разительно ниже, чем ожидаемая в общей популяции - 82 против 52% и 63 против 17% соответственно, p<0,001 [6].

В крупном ретроспективном исследовании из Южной Кореи (Severance Cardiovascular Hospital), набравшем 454 пациента с апикальной ГКМП, индекс объема ЛП (на каждое увеличение 1-мл/м² ВР 1,01, 95% ДИ 1,00-1,03, р=0,047), трансмитральный поток в систолу (ВР 0,83, 95% ДИ 0,72-0,96, р=0,014) и отношение Е/Еа (ВР 1,04, 95% ДИ 1,00-1,09, р=0,030) являлись независимыми факторами риска крупных неблагоприятных событий в отдаленном периоде наблюдений [7]. Авторами были определены пороговые критерии неблагоприятного прогноза апикальной ГКМП: индекс объема ЛП >29 мл/м², Sa <6 см/с, Е/Еа ≥15 [7].

В крупнейшее ретроспективное исследование из Китая (Fuwai Hospital) были включены 1332 пациента с подтвержденным данными МРТ диагнозом апикальной ГКМП. Аневризма верхушки ЛЖ была обнаружена у 2,3% (31/1332) пациентов, при этом в 64,5% случаев (20/31) она не диагностировалась по данным ЭхоКГ [8]. Наличие аневризмы верхушки ЛЖ было сопряжено с более высоким риском крупных неблагоприятных сердечно-сосудистых событий - 27,6% по сравнению с 3,3% пациентов без аневризмы соответственно (р=0,010) в средний период наблюдений 26 (15; 42) мес. У пациентов с такими исходами процент позднего накопления гадолиния оказался выше, чем у пациентов без неблагоприятных событий - 16,2±9,3 против 8,8±5,8% соответственно, р=0,013. Таким образом, критериями неблагоприятного прогноза выделены наличие аневризмы верхушки ЛЖ с долей фиброза >15% (р=0,005) [8].

В настоящее время апологетом хирургического лечения апикальной ГКМП методом трансапикальной миоэктомии является Hartzell Schaff из клиники Мейо. Цель апикальной миоэктомии - увеличение размеров полости ЛЖ; преимущества от хирургического лечения имеют пациенты с сердечной недостаточностью, обусловленной диастолической дисфункцией и малым КДО ЛЖ [9]. Для оценки объемных показателей и морфологии ЛЖ рекомендуется МРТ сердца. ЭхоКГ-критериями отбора на хирургическое лечение в их работе [9] были индексированный КДО ЛЖ <50 мл/м² и УО ЛЖ <30 мл/м² с поправкой на возраст и пол пациента [10]. Так, с 1993 по 2017 г. были последовательно прооперированы 117 пациентов, ранняя летальность составила 4%, при этом с накоплением опыта она снизилась до 0% на 35 последних пациентах с 2013 по 2017 гг. Отдаленная выживаемость после апикальной миоэктомии через 1, 5 и 10 лет составила 96; 87 и 74% соответственно, что статистически значимо превосходило выживаемость пациентов из листа ожидания на пересадку сердца. Рассматривая апикальную миоэктомию как альтернативу трансплантации, было показано, что отдаленная выживаемость при сравнении данных двух методов хирургического лечения апикальной ГКМП оказалась сопоставимой [9].

В представленном клиническом примере пациентка имела выраженную клиническую симптоматику, соответствующую СН III ФК, что подтверждено объективным данными эргоспирометрии, выявлено выраженное нарушение диастолической функции ЛЖ (индекс КДО ЛЖ и УО ЛЖ по данным ЭхоКГ 26 и 16мл/м² соответственно; по данным МРТ 38 и 26 мл/м², что <50 и <30 мл/м² соответственно. Были исключены другие причины тяжести СН. Несмотря на низкий риск ВСС по шкалам AHA и ESC, выявлены дополнительные факторы риска неблагоприятного прогноза (женский пол, индексированный объем ЛП 33 мл/м², что >29 мл/м², наличие аневризмы ЛЖ с трансмуральными очагами фиброза).

С учетом неэффективности медикаментозной терапии больная находилась в листе ожидания на пересадку сердца. Предложенный альтернативный метод - трансапикальная миоэктомия уже на госпитальном этапе позволила достичь ремоделирования полости ЛЖ по данным ЭхоКГ - КДО ЛЖ и УО ЛЖ увеличены с 46 и 28 до 88 и 63 мл соответственно (51 и 36 мл/м² соответственно); по данным МРТ - с 66 и 45 до 132 и 86 мл соответственно (76 и 50 мл/м² соответственно), сердечный выброс увеличен с 2,1 до 4,6 л/мин, достигнуто повышение толерантности к физическим нагрузкам: тест 6-минутной ходьбы - до 200 м.

Заключение

Трансапикальная миоэктомия является операцией ремоделирования полости ЛЖ. Тяжелосимптомные пациенты, несмотря на проводимую медикаментозную терапию, пациенты с апикальной ГКМП, выраженной диастолической дисфункцией и малыми размерами полости ЛЖ могут быть рассмотрены как кандидаты на трансапикальную миоэктомию, в том числе в качестве альтернативы трансплантации сердца.

Литература/References

1.     Webb J.G., Sasson Z., Rakowski H., Liu P., Wigle E.D. Apical hypertrophic cardiomyopathy: clinical follow-up and diagnostic correlates. J Am Coll Cardiol. 1990; 15: 83-90. DOI: https://doi.org/10.1016/0735-1097(90)90180-w  

2.     Eriksson M.J., Sonnenberg B., Woo A., Rakowski P., Parker T.G., Wigle E.D., et al. Long-termoutcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2002; 39: 638-45. DOI: https://doi.org/10.1016/s0735-1097(01)01778-8

3.     Hughes R.K., Shiwani H., Rosmini S., Augusto J.B., Burke L., Jiang Y., et al. Improved diagnostic criteria for apical hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2023; Sep 29: S1936-878X(23)00381-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2023.07.012  Epub ahead of print. PMID: 37831014.

4.     Jan M.F., Todaro M.C., Oreto L., Tajik A.J. Apical hypertrophic cardiomyopathy: present status. Int J Cardiol. 2016; 222: 745-59. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2016.07.154  Epub 2016 Jul 28. PMID: 27521551.

5.     Kotkar K.D., Said S.M., Schaff H.V. Transapical approach for myectomy in hypertrophic cardiomyopathy. Ann Cardiothorac Surg. 2017; 6: 419-22. DOI: https://doi.org/10.21037/acs.2017.06.02

6.     Klarich K.W., Attenhofer Jost C.H., Binder J., Connolly H.M., Scott C.G., Freeman W.K., et al. Risk of death in long-term follow-up of patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2013; 111: 1784-91. DOI: https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2013.02.040   

7.     Moon J., Shim C.Y., Ha J.W., Cho I.J., Kang M.K., Yang W.I., et al. Clinical and echocardiographic predictors of outcomes in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2011; 108 (11): 1614-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2011.07.024  Epub 2011 Sep 3. PMID: 21890076.

8.     Yang K., Song Y.Y., Chen X.Y., Wang J.X., Li L., Yin G., et al. Apical hypertrophic cardiomyopathy with left ventricular apical aneurysm: prevalence, cardiac magnetic resonance characteristics, and prognosis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2020; 21 (12): 1341-50. DOI: https://doi.org/10.1093/ehjci/jeaa246

9.     Nguyen A., Schaff H.V., Nishimura R.A., Geske J.B., Dearani J.A., King K.S., et al. Apical myectomy for patients with hypertrophic cardiomyopathy and advanced heart failure. J Thorac Cardiovasc Surg. 2020; 159 (1): 145-52. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2019.03.088  Epub 2019 Apr 5. PMID: 31053431.

10. Cain P.A., Ahl R., Hedstrom E., Ugander M., Allansdotter-Johnsson A., Friberg P., et al. Age and gender specific normal values of left ventricular mass, volume and function for gradient echo magnetic resonance imaging: a cross sectional study. BMC Med Imaging. 2009; 9: 2. DOI: https://doi.org/10.1186/1471-2342-9-2  PMID: 19159437; PMCID: PMC2657902.