Альвеококкоковое поражение селезенки и почки с метастазами в печень: диагностика и тактика лечения

• Степанова Ю.А.
• Гурмиков Б.Н.
• Ионкин Д.А.
• Алимурзаева М.З.
• Трифонов С.А.
• Широков В.С.
• Глотов А.В.
• Чехоева О.А.

Резюме

Внепеченочная локализация альвеококкокового поражения крайне редка. Представляем собственное клиническое наблюдение пациента, 46 лет, с альвеококкоковым поражением селезенки и почки с метастазами в печень.

Приведенное клиническое наблюдение демонстрирует возможности лечения распространенного альвеококка внепеченочной локализации с метастазами в печень. При первичном обследовании пациента по месту жительства диагноз не был поставлен. Несмотря на характерные признаки альвеококка, специалисты при постановке диагноза не рассматривали в дифференциальном ряду эту нозологическую форму, что наиболее вероятно объясняется редкостью локализации альвеококка в селезенке и почке. Тактика лечения в данном случае типична и определяется в соответствии с объемом поражения и принципами лечения альвеококкоза.

Ключевые слова: альвеококкоз; локализация в селезенке и почке; метастазы в печень; диагностика; тактика лечения

Альвеококкоз (альвеолярный эхинококкоз) - редкий зооноз с высокой степенью инвалидности, заболеваемости и смертности, особенно в эндемичных районах, возбудителем которого является личиночная стадия гельминта Echinococcus multilocularis. Альвеококкоз человека относится к числу редко встречающихся природно-очаговых гельминтозов, заболеваемость которым в эндемичных районах составляет 0,01-0,08%. Основным органом, поражаемым при этом заболевании, является печень, но возможно и внепеченочное поражение. В печени развивается опухолевидное образование с последующим инфильтративным ростом или метастазированием в легкие, головной мозг и другие органы. Постановка диагноза осложняется длительным инкубационным периодом, разнообразными клиническими проявлениями и схожестью клинической и лучевой картины с другими заболеваниями. Клинический диагноз основывается в первую очередь на визуализации и иммунологических тестах. Визуализация обычно включает ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, компьютерную (КТ) и/или магнитно-резонансную томографию (МРТ). Специфическими методами лабораторной диагностики альвеококкоза являются серологические реакции: реакция непрямой (пассивной) гемагглютинации (РНГА, РПГА), реакция латекс-агглютинации (РЛА), иммуноферментый анализ (ИФА), полимеразная цепная реакция (ПЦР) [1-4].

Внепеченочная локализация альвеококковых очагов крайне редка. При анализе данных литературы относительно частоты встречаемости альвеококкового поражения селезенки и почек возникают трудности. В первую очередь это обусловлено разницей в формулировке названия данного поражения в русско- и англоязычной литературе ("альвеококк" и "альвеолярный эхинококк" соответственно). Также вследствие того что изолированное поражение селезенки и почек встречается крайне редко, в крупных аналитических исследованиях их относят к одной общей группе редко встречаемых локализаций без указания числа наблюдений по отдельности.

Так, в литературе имеются 4 публикации, в которых описаны по одному изолированному альвеококковому поражению селезенки [5-8]. H. Guo и соавт. сообщают о 33 случаях внепеченочного альвеококка, из которых 5 были в селезенке [9]. P. Kern и соавт. проанализировали данные 559 пациентов с альвеококком различных органов, которые были выявлены в 9 европейских странах в период с 1982 по 2000 г. [10]. Из них в 13 (2,3%) случаях отмечена внепеченочная локализация без разделения на число наблюдений (селезенка, брюшина, легкие, позвонки, головной мозг, почки, сердце). В 66 случаях авторы выявили метастатическое альвеококковое поражение, из них в 10 - селезенки. Отмечены единичные публикации сочетанного поражения печени и селезенки [11].

Отмечены 2 публикации, в которых описано по одному изолированному альвеококковому поражению почки [12, 13]. Из 33 наблюдений внепеченочного альвеококка H. Guo и соавт. выявили 3 случая локализации очага в почке [9]. K. Aihaiti и соавт. описали 10 наблюдений сочетанного альвеококкового поражения печени и почек [14]. Представляет интерес клиническое наблюдение Q. Hu и соавт., которые описали случай почечной инвазии через 2 года после аллогенной трансплантации печени у 53-летней пациентки с альвеолярным эхинококкозом печени в сочетании с метастазами в легкие [15].

Основа лечения альвеококкоза - хирургическая резекция, дополненная противопаразитарной терапией. Вследствие инвазивного роста альвеококка необходимо придерживаться онкологических признаков резекции. Учитывая, что в подавляющем большинстве случаев поражается печень, чаще всего операцией выбора служит ее резекция в пределах здоровых тканей (сегментэктомия, лобэктомия). Однако медленное и бессимптомное развитие паразитарной опухоли приводит к тому, что в большинстве случаев альвеококкоз диагностируется поздно, поэтому радикальное удаление паразитарной опухоли возможно лишь в 15-25% случаев. При невозможности радикального иссечения узла производится его частичная резекция или вылущивание с последующей инфильтрацией дезинфицирующими препаратами либо разрушением паразитарной ткани с помощью криовоздействия. В отдельных случаях используется операция марсупиализации паразитарной каверны. Для уменьшения рецидивов пациентам назначают лечение бензимидазолами (альбендазол, мебендазол) от 1 до 3 мес до операции и в течение 24 мес после операции. В неоперабельных случаях или когда возможно только паллиативное лечение, химиотерапию следует продолжать на протяжении всей жизни, поскольку бензимидазолы обладают только паразитостатическим действием [16-20].

В связи с крайней редкостью локализации альвеококкового поражения в селезенке и почке представляем собственное клиническое наблюдение пациента с альвеококкоковым поражением селезенки и левой почки с метастазами в печень.

Пациент, 46 лет, поступил с жалобами на периодические тянущие боли в правом подреберье.

Анамнез заболевания. В декабре 2023 г. проходил плановый медицинский осмотр. По данным УЗИ органов брюшной полости (10.12.2023): наиболее вероятна неоплазма левой почки с инвазией в хвост поджелудочной железы, селезенку, вторичное поражение печени, забрюшинных лимфатических узлов. По данным КТ (28.12.2023): очаговые изменения печени. Кистовидное образование селезенки с распространением на левую почку больших размеров. Спленомегалия и увеличение левой почки. Был направлен на консультацию в НМИЦ радиологии Минздрава России. При дообследовании по данным КТ органов брюшной полости (31.01.2024): образование забрюшинного пространства слева, можно предположить опухоль левой почки с внеорганным распространением, вовлечением селезенки, с признаками распада опухоли, формированием сообщения между опухолью почки и опухолью селезенки. Спленомегалия, очаговое образование селезенки (метастаз?). Множественные образования печени. Единичное образование в проекции большого сальника. Рекомендовано проведение гистологического исследования. Было проведено 5 попыток пункционной биопсии образований с неинформативными результатами. 31.01.2024 выполнена трепан-биопсия почки и печени под УЗ-контролем. Результат гистологического исследования (06.02.2024): морфологическая картина эхинококкоза печени и левой почки. Обратился за консультацией в НМИЦ хирургии им. А.В. Вишневского Минздрава России. Пациент обсужден на абдоминальном консилиуме, рекомендованы госпитализация и проведение планового оперативного вмешательства в объеме спленэктомия, нефрэктомия.

Анамнез жизни. Хронический остеомиелит правого бедра. Хронический бруцеллез. Перенесенные операции: операция по поводу остеомиелита правого бедра в детстве (со слов).

Данные осмотра при поступлении. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Дыхание через нос, свободное. Грудная клетка правильной формы, нормостеническая, симметричная. Аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Границы сердца не расширены. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Шумов нет. Пульс ритмичный, правильный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, правильной формы, равномерно участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, болезненный в правом и левом подреберье. Перитонеальных симптомов нет. Грыжевых выпячиваний не выявлено. Область почек визуально не изменена, мочеиспускание не нарушено, дизурии нет. Физиологические отправления в норме.

Результаты

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) от 14.03.2024. Селезенка увеличена в размерах (СИ-2143), нижняя половина замещена объемным образованием, размерами 86×87×118 мм, кистозно-солидной гетерогенной структуры, с нечеткими, неровными контурами (инфильтративный рост), вокруг кистозного компонента определяется периферическая кальцинация (рис. 1Б). Образование распространяется внеорганно с инвазией левой почки (рис. 1Б). При введении контрастного препарата накопление его солидным компонентом и стенками кист не определяется.

Левая почка увеличена в размерах, деформирована за счет наличия субтотально замещающего нормальную структуру почки образования вышеописанной структуры, размерами 113×108×81 мм (рис. 1В).

Признаки инвазии селезеночных и почечных сосудов не выявлены.

Правая почка расположена типично, обычных размеров, паренхима не истончена, накопление контрастного препарата не изменено, чашечно-лоханочная система и мочеточники не расширены, не деформированы.

Форма и структура надпочечников типичная.

Печень увеличена в размерах, краниокаудальный размер до 19 см. Структура паренхимы неоднородна за счет наличия множественных кистозно-солидных образований, расположенных билобарно, размерами от 10 до 50 мм, с тенденцией к слиянию, без признаков накопления контрастного вещества, с наличием плотных включений в центре образований (рис. 2). Признаков инвазии сосудов не выявлено. Желчный пузырь имеет диффузно неоднородное содержимое без рентгеноконтрастных конкрементов, стенка не утолщена. Внутрипеченочные желчевыводящие пути не расширены. Общий желчный проток не расширен (до 5 мм).

Воротная вена диаметром до 16 мм, селезеночная вена - до 13 мм, верхняя брыжеечная вена - до 13 мм.

Поджелудочная железа обычных размеров, дольчатой структуры, паренхима неоднородная за счет единичных жировых включений, контрастирование типично, очаговых изменений не выявлено. Панкреатический проток не расширен. Выпота в сальниковой сумке не выявлено.

Желудок не расправлен. Тонкая и ободочная кишка без особенностей, стенка не изменена.

Мочевой пузырь тугого наполнения, стенки не утолщены.

На уровне сканирования определяется количественное увеличение лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства, диаметр по короткой оси до 7 мм.

Брюшина без локальных утолщений. Асцита нет.

Аорта и ее ветви без значимых стенозов.

Костные структуры: деструктивных изменений не выявлено. Дегенеративные изменения позвоночника.

Заключение. Объемное кистозно-солидное образование нижней половины селезенки с распространением на левую почку (может соответствовать паразитарному поражению). Множественные образования печени (вероятно вторичного характера). Гепато- и спленомегалия. Количественное увеличение лимфоузлов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства (23.04.2024). Селезенка выраженно увеличена в размерах, деформирована за счет нижней части. Ее средняя и нижняя трети замещены объемным образованием неправильной полициклической формы, размерами 120,1×90,0×84,3 мм. Образование имеет неровные, нечеткие контуры, кистозно-солидную структуру в виде крупной полости с наличием незначительного солидного компонента по периферии с множественными кальцинатами (рис. 3А). Образование инфильтративно распространяется на левую почку, куда прослеживается в виде отрога вышеописанная полость и солидный, местами кальцинированный компонент (рис. 3Б), практически полностью замещая паренхиму почки, которая имеет неправильную форму и местами бугристые контуры (рис. 3В). Отмечено инфильтративное распространение образования на паранефральную клетчатку. При дуплексном сканировании кровоток в солидном компоненте образования не определяется.

Печень увеличена в размерах: правая доля - 193,6 мм, левая доля - 99,8 мм, контуры четкие, местами бугристые. Структура паренхимы неоднородна за счет наличия множественных кистозно-солидных образований, расположенных билобарно, максимальным размером до 50 мм (рис. 4). При дуплексном сканировании кровоток в солидном компоненте образования не определяется. Магистральные сосуды печени не вовлечены. Желчные пути и желчный пузырь не изменены.

Поджелудочная железа и правая почка не изменены.

Заключение. УЗ-картина крупного кистозно-солидного образования нижней половины селезенки с полным вовлечением левой почки соответствует паразитарному поражению. Очаговые кистозно-солидные билобарные образования печени, вероятно, вторичного характера. Гепато-, спленомегалия.

МСКТ головного мозга (24.04.2024). Патологические изменения головного мозга не определяются.

По данным предоперационного обследования выставлен диагноз: альвеококкоз селезенки с распространением на левую почку и забрюшинное пространство; билобарные метастазы альвеоккоза в печень.

Определена следующая тактика лечения: в качестве первого этапа выполнить удаление альвеококкового конгломерата из левых отделов брюшной полости и забрюшинного пространства (включая спенэктомию и нефрэктомию); в послеоперационном периоде назначить препарат группы бензимидазолов; далее направить пациента для консультации в Центр трансплантации печени для постановки в лист ожидания и выполнения в качестве второго этапа трансплантации печени.

Выполнено оперативное вмешательство в следующем объеме (25.04.2024): лапаротомия, спленэктомия, нефрэктомия слева, резекция левого надпочечника, левого купола диафрагмы с пластикой, дренирование левой плевральной и брюшной полости (рис. 5).

После обработки операционного поля выполнена срединная лапаротомия с обходом пупка слева. В брюшной полости выпота нет. В желудке, двенадцатиперстной, тонкой и толстой кишке, поджелудочной железе, парааортальных лимфоузлах патологических изменений не выявлено. Печень увеличена в размерах, во всех сегментах на висцеральной и диафрагмальной поверхности определяются множественные белесоватые бугристые образования каменистой плотности (метастазы альвеококкоза селезенки), размерами от 2,0 до 6,0 см. Обращает на себя внимание инвазия некоторых метастазов диафрагмальной поверхности печени в диафрагму. Желчный пузырь не изменен. Селезенка значительно увеличена в размерах, практически субтотально замещена бугристым белесоватым образованием каменистой плотности (альвеококк). Отмечается инвазия альвеококка в левую почку с ее субтотальным замещением, далее паразитарный процесс распространяется в левый купол диафрагмы, грудную стенку слева, забрюшинное пространство слева, брыжейку левой половины ободочной кишки, образуя единый инфильтрат каменистой плотности.

Диагноз по данным ревизии брюшной полости и забрюшинного пространства: альвеококкоз селезенки (cP4N1M1) с распространением на левую почку, левый купол диафрагмы, грудную стенку слева, забрюшинное пространство слева, брыжейку левой половины ободочной кишки; билобарные метастазы альвеоккоза в печень. С техническими трудностями выполнена мобилизация левой половины ободочной кишки с пересечением селезеночно-ободочной, желудочно-ободочной связки. Вскрыта сальниковая сумка. Хвост поджелудочной железы интимно прилежит к альвеококковому инфильтрату. Мобилизация хвоста поджелудочной железы в воротах селезенки с прошиванием мелких кровоточащих сосудов. Выполнена частичная мобилизация селезенки, пересечена диафрагмально-селезеночная и желудочно-селезеночная связки с пересечением коротких желудочных артерий, выделением, перевязкой, пересечением и прошиванием селезеночной артерии и вены. Мобилизация левой почки, пересечены, перевязаны и прошиты две почечные артерии и почечная вена, левый мочеточник. С техническими трудностями, тупым и острым путем выполнена спленэктомия вместе с левой почкой единым блоком с участком левого купола диафрагмы, париетальной брюшиной заднебоковой брюшной стенки и частью левого надпочечника (рис. 6). Дефект диафрагмы ушит с установкой дренажа в левую плевральную полость, который выведен через контрапертуру в восьмом межреберье по задней подмышечной линии слева. Выполнен тщательный гемостаз. Брюшная полость (левое поддиафрагмальное пространство) дренирована двумя силиконовыми дренажами, выведенными через контрапертуру в левом подреберье.

В послеоперационном периоде по данным УЗИ была выявлена малого объема гематома в ложе удаленной левой почки, а также минимальный реактивный левосторонний гидроторакс, которые регрессировали самостоятельно при динамическом наблюдении. Послеоперационный период осложнился явлениями острого панкреатита (подтвержденного по данным МСКТ), пареза кишечника. Проводилась анальгетическая, противовоспалительная, антикоагулянтная и антибактериальная терапия с положительным эффектом.

Гистологическое исследование. Узел представлен некротическим детритом, среди которого определяются многочисленные хитиновые оболочки с перифокальной продуктивной воспалительной реакцией. Определяется поражение ткани селезенки и почки (рис. 7).

Заключение: морфологическая картина соответствует альвеококкозу с поражением селезенки и левой почки.

Пациент выписан под наблюдение хирурга по месту жительства с рекомендациями:

1. Немозол (альбендазол) 400 мг 2 раза в сутки каждые 28 дней (перерыв 3 сут) - длительно.

2. Консультация паразитолога в Институте медицинской паразитологии, тропических и трансмиссивных заболеваний им. Е.И. Марциновского.

3. Консультация в Центре трансплантации печени.

Заключение

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует возможности лечения распространенного альвеококка внепеченочной локализации (селезенка и почка) с метастазами в печень. При первичном обследовании пациента по месту жительства диагноз не был поставлен. Несмотря на характерные признаки альвеококка, специалисты при постановке диагноза не рассматривали в дифференциальном ряду эту нозологическую форму, что наиболее вероятно объясняется редкостью локализации альвеококка в селезенке и почке. Тактика лечения в данном случае типична и определяется в соответствии с объемом поражения и принципами лечения альвеококкоза.

Литература

1.     Mihmanli M., Idiz U.O., Kaya C., Demir U., Bostanci O., Omeroglu S. et al. Current status of diagnosis and treatment of hepatic echinococcosis // World J. Hepatol. 2016. Vol. 8. P.  1169-1181. DOI: https://doi.org/10.4254/wjh.v8.i28.1169

2.     Bayrak M., Altıntas Y. Current approaches in the surgical treatment of liver hydatid disease: single center experience // BMC Surg. 2019. Vol. 19. P. 95. DOI: https://doi.org/10.1186/s12893-019-0553-1

3.     Wen H., Vuitton L., Tuxun T., Li J., Vuitton D.A., Zhang W. et al. Echinococcosis: advances in the 21st century // Clin. Microbiol. Rev. 2019. Vol. 32, N 2. Article ID e00075-18. DOI: https://doi.org/10.1128/CMR.00075-18

4.     Gauthiez E., Uldry E., Coste A.T., Prior J., Cavassini  M., Munting A. Échinococcose alvéolaire: prise en charge en 2023 [2023 update on alveolar echinococcosis] // Rev. Med. Suisse. 2023. Vol. 19, N 822. P. 708-712. DOI: https://doi.org/10.53738/REVMED.2023.19.822.708 (in French)

5.     Reuter S., Seitz H.M., Kern P., Junghanss T. Extrahepatic alveolar echinococcosis without liver involvement: a rare manifestation // Infection. 2000. Vol. 28, N 3. P. 187-192. DOI: https://doi.org/10.1007/s150100050079

6.     Karenovics W., Azagury D.E., Groebli Y. Isolated alveolar echinococcosis of the spleen - clinical presentation and management review // Swiss Med. Wkly. 2008. Vol. 138, N 45-46. P.  689-690. DOI: https://doi.org/10.4414/smw.2008.12410

7.     Meimarakis G., Grigolia G., Loehe F., Jauch K.W., Schauer  R.J. Surgical management of splenic echinococcal disease // Eur.  J. Med. Res. 2009. Vol. 14, N 4. P. 165-170. DOI: https://doi.org/10.1186/2047-783x-14-4-165

8.     Jonaitytė E., Judickas M., Tamulevičienė E., Šeškutė  M. Alveolar echinococcosis in children // Case Rep. Pediatr. 2020. Vol. 2020. Article ID 5101234. DOI: https://doi.org/10.1155/2020/5101234

9.     Guo H., Liu W., Wang J., Xing Y. Extrahepatic alveolar echinococcus on multi-slice computed tomography and magnetic resonance imaging // Sci. Rep. 2021. Vol. 11, N 1. P. 9409. DOI: https://doi.org/10.1038/s41598-021-89101-x

10. Kern P., Bardonnet K., Renner E., Auer H., Pawlowski Z., Ammann R.W. et al.; European Echinococcosis Registry. European echinococcosis registry: human alveolar echinococcosis, Europe, 1982-2000 // Emerg. Infect. Dis. 2003. Vol. 9, N 3. P. 343-349. DOI: https://doi.org/10.3201/eid0903.020341

11. Vygonnyĭ I.I., Sapunov V.A. Observation of coexisting alveococcosis of the liver and spleen // Klin. Khir. (1962). 1978. Vol. 10. P. 80-81.

12. Domart A., Samarcq P., Nenna A., Hazard J. Alveolar echinococcosis of the kidney // J. Urol. Medicale Chir. 1960. Vol.  66. P. 663-666.

13. Ia Pytel’ A., Aslamazov E.G. Alveolar echinococcosis of  the kidney // Urol. Nefrol. (Mosk.). 1976. Vol. 2. P. 49-51.

14. Aihaiti K., Aini A., Ainiwa A., Ran B., Jiang T.M., Zhang  R.Q. et al. Simultaneous combined radical surgery for hepatic and renal alveolar echinococcosis: an analysis of 10 clinical cases  // Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 2021. Vol. 59, N 1. P. 59-65. DOI: https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112139-20200408-00288

15. Hu Q., Chen S., Fan Y., Lu Q., Deng M., Fan H. Kidney invasion occurred 2 years following liver transplantation for hepatic alveolar echinococcosis: a case report // BMC Infect. Dis. 2023. Vol. 23, N 1. P. 785. DOI: https://doi.org/10.1186/s12879-023-08788-7

16. Bresson-Hadni S., Koch S., Miguet J.P., Gillet M., Mantion G.A., Heyd B. et al.; European Group of Clinicians. Indications and results of liver transplantation for Echinococcus alveolar infection: an overview // Langenbecks Arch. Surg. 2003. Vol. 388, N 4. P. 231-238. DOI: https://doi.org/10.1007/s00423-003-0394-2

17. Reuter S., Buck A., Manfras B., Kratzer W., Seitz H.M., Darge K. et al. Structured treatment interruption in patients with alveolar echinococcosis // Hepatology. 2004. Vol. 39, N 2. P.  509-517. DOI: https://doi.org/10.1002/hep.20078

18. Vuitton D.A., Azizi A., Richou C., Vuitton L., Blagosklonov  O., Delabrousse E. et al. Current interventional strategy for the treatment of hepatic alveolar echinococcosis // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2016. Vol. 14, N 12. P. 1179-1194. DOI: https://doi.org/10.1080/14787210.2016.1240030

19. Мерзликин Н.В., Альперович Б.И., Цхай В.Ф., Бражникова Н.А., Сало В.Н., Зайцев И.С. и др. Криохирургические технологии при альвеококкозе печени // Анналы хирургической гепатологии. 2017. Т. 22, № 4. С. 11-17. DOI: https://doi.org/10.16931/1995-5464.2017411-17  

20. Xu X., Qian X., Gao C., Pang Y., Zhou H., Zhu L. et al. Advances in the pharmacological treatment of hepatic alveolar echinococcosis: from laboratory to clinic // Front. Microbiol. 2022. Vol. 13. Article ID 953846. DOI: https://doi.org/10.3389/fmicb.2022.953846