Протезирование клапанов сердца при гипертрофической кардиомиопатии: неизбежность ситуации, эффективность и риски

• Евсеев Е.П.
• Подоляк Д.Г.
• Лутохина Ю.А.
• Осадчая В.А.
• Морозова Н.В.
• Чичкова Н.В.
• Домбровская А.В.
• Фомин М.А.
• Айдамиров Я.А.
• Воропаева В.И.
• Дзеранова А.Н.
• Дземешкевич С.Л.

Резюме

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет отчетливо выраженный гетерогенный фенотип, что в значительной степени определяет хирургическую тактику: расширенная миоэктомия при базальной форме патологии, ремоделирование субмитрального пространства (чрезаортальное или чрезапикальное), имплантация кардиовертера-дефибриллятора при высоком риске внезапной сердечной смерти. При необходимости эти процедуры могут быть дополнены сочетанным хирургическим вмешательством (протезирование аортального клапана, пластика предсердий и радиочастотная абляция, аортокоронарное шунтирование), а при органическом поражении митрального клапана - протезированием последнего. В настоящей статье приведены отдаленные клинические наблюдения за пациентами с ГКМП после имплантации механических протезов.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия; сочетанные операции; инфекционный эндокардит; протезирование клапанов

Протезирование митрального клапана при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) является, как правило, вынужденной хирургической процедурой и может быть рекомендовано лишь при органических поражениях клапана: множественных отрывах хорд, кальцинозе створок, инфекционном эндокардите. Все эти ситуации являются редкими на фоне прогрессивного увеличения числа пациентов, оперированных по поводу ГКМП, и количества Центров, специалисты которых владеют этой технологией. И все-таки иногда подобные ситуации неизбежны и требуют протезирования клапана для достижения оптимального конечного результата лечения.

Клиническое наблюдение 1

Пациент, 53 года, 12 лет назад был оперирован с диагнозом: обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, вторичный инфекционный эндокардит с поражением аортального клапана и аортальной недостаточностью II-III степени, органическое поражение митрального клапана с митральной недостаточностью II-III степени; мультифокальный атеросклероз с преимущественным поражением брахиоцефальных артерий, аорты и артерий нижних конечностей.

История хирургического лечения: в 2011 г. выполнена операция двусторонней эндартерэктомии из общей сонной (ОСА) и внешней сонной артерий (ВСА) с обеих сторон; в 2012 г. выполнена операция в условиях искусственного кровообращения: расширенная миоэктомия, протезирование аортального клапана механическим протезом Carbomedics-21, двусторонняя папиллотомия и универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана механическим протезом Carbomedics-27; в том же 2012 г. выполнена имплантация двухкамерного частотно-адаптивного искусственного кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) Maximo II в связи с желудочковыми нарушениями ритма в рамках первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Данные эхокардиографии (ЭхоКГ) до кардиохирургической операции: левый желудочек (ЛЖ) - конечный диастолический размер (КДР) - 5,4 см, конечный систолический размер (КСР) -3,3 см, межжелудочковая перегородка (МЖП) - 1,6 см, задняя стенка левого желудочка (ЗСЛЖ) - 1,3 см, конечный диастолический объем (КДО) - 119 мл, конечный систолический объем (КСО) - 27 мл, ударный объем (УО) - 92 мл, функция изгнания (ФИ) - 77% (по Симпсону). В полости ЛЖ визуализируется гипертрофированная папиллярная мышца, прикрепляющаяся в области апикального сегмента боковой стенки; в систолу происходит облитерация полости ЛЖ, гипертрофированная папиллярная мышца соприкасается с МЖП и боковой стенкой ЛЖ. При цветном допплеровском картировании (ЦДК) высокоскоростной поток начинает формироваться в средней трети ЛЖ с Vmax=4,3 м/с, PGr=74/32 мм рт.ст. [при артериальном давлении (АД) 170/60 мм рт.ст.], Vmax 3,5 м/с, PGr=53/20 мм рт.ст. [при АД 130/60 мм рт.ст.], в выходном тракте ЛЖ (ВТЛЖ) визуализируется переднесистолическое движение обеих створок митрального клапана в сторону МЖП. При ЦДК регистрируется высокоскоростной поток с Vmax 3,5 м/с, PGr=51/17 мм рт.ст.

Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек 2,4 см. Левое предсердие: М-режим 4,3 см, апикальная позиция 4,5 × 5,8 см. Правое предсердие: апикальная позиция 3,4×5,1 см. Стенки аорты плотные, диаметр на уровне синусов Вальсальвы 29 мм, диаметр восходящей аорты (ВА) 28 мм. Аортальный клапан: диаметр фиброзного кольца аортального клапана (ФКАК) 24 мм, створки неоднородной плотности, полностью не смыкаются в диастолу, систолический кровоток: Vmax 2,3 м/с, PGr=22/10 мм рт.ст., площадь аортального отверстия (Sao) 3,5 см², при ЦДК: регургитация II-III степени. Диаметр аортальной регургитации в ВТЛЖ 12 мм, занимает 52% ВТЛЖ. Расчет времени полуспада градиента давления аортальной регургитации (AR PНТ) 284 мс. Митральный клапан: диаметр фиброзного кольца митрального клапана (ФКМК) 30 мм. Створки неравномерно уплотнены, отмечается глубокая коаптация створок в полости ЛЖ, переднесистолическое движение краевых зон обеих створок в сторону МЖП, хорды удлинены. Диастолический кровоток: рестриктивный, монофазный, Vmax 1,5 м/с, PGr=9,8 мм рт.ст. При ЦДК: регургитация II-III степени, эксцентричная струя вдоль заднебоковой стенки ЛП. Трикуспидальный клапан: диаметр (фиброзного кольца трикуспидального клапана) ФКТК 28 мм, диастолический поток: Vmax 0,6 м/с, PGr 1,5 мм рт.ст. При ЦДК: регургитация 0-I степени. Легочная артерия: пиковое давление в легочной артерии (Р ЛАпик) 33 мм рт.ст., Vmax 0,9 м/с, PGr 3,5 мм рт.ст. Нижняя полая вена: диаметр 18 мм. На вдохе коллабирует.

Заключение: состояние после перенесенного инфекционного эндокардита с поражением створок аортального клапана. Аортальная недостаточность II-III степени. Гипертрофия миокарда ЛЖ преимущественно в области межжелудочковой перегородки с признаками динамической внутрижелудочковой обструкции и обструкции ВТЛЖ. Глобальная и локальная систолическая функция ЛЖ не нарушена. Умеренная дилатация левого предсердия (ЛП). Диастолическая дисфункция ЛЖ 3-го типа. Атеросклеротическое поражение корня аорты. Митральная недостаточность II-III степени. Трикуспидальная недостаточность 0-I степени.

По данным гистологического исследования: дезорганизация кардиомиоцитов в межжелудочковой перегородке, гидропическая дистрофия кардиомиоцитов в папиллярной мышце; аортальный клапан - признаки хронического продуктивного эндокардита склерозированных створок с признаками обострения процесса; митральный клапан - склероз и деформация створок с очаговыми явлениями хронического эндокардита, склероз хорд.

В течение 12 лет после операции пациент был привержен к указаниям кардиологов, принимал варфарин, бисопролол, Нолипрел, аторвастатин. Пациент активен, функциональный класс (ФК) по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (NYHA) II.

Эхокардиография через 12 лет после операции (2024): дилатация полости левого предсердия до 5,6 см; КДР левого желудочка 5,0 см; гипертрофия МЖП до 1,2-1,5 см без обструкции выходного тракта ЛЖ, фракция выброса (ФВ) 56%. Функция протезов аортального (АК) и митрального клапанов (МК) в пределах нормы.

Окончательный диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертоническая болезнь II стадии, II степени повышения АД, риск сердечно-сосудистых осложнений 4. Метаболический синдром (гиперлипидемия, гиперурикемия, нарушение толерантности к глюкозе, ожирение I степени). Перенесенный инфекционный эндокардит МК и АК (2012). Состояние после эндартерэктомии ВСА с обеих сторон (2011). Расширенная миоэктомия, протезирование АК и универсальное хордосохраняющее протезирование МК механическими протезами; имплантация ИКД (2012). Реимплантация ИКД в 2021 г.

Клиническое наблюдение 2

Пациент, 46 лет, поступил в РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского в 2012 г. с жалобами на кардиальные боли, слабость и одышку в течение 7 лет. При обследовании выявлена ГКМП диффузно-генерализованного субмитрального фенотипа со смещением гипертрофированных папиллярных мышц к верхушке ЛЖ, обструкцией на уровне средней трети и выраженной диастолической дисфункцией. В связи с нарушениями ритма сердца и проводимости [пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии (ЖТ)], рисками внезапной сердечной смерти (ВСС) за 1 мес до основной операции произведена имплантация ИКД.

ЭхоКГ до операции, левый желудочек: КДР 4,2 см, КСР 1,9 см, толщина МЖП 1,8 см, толщина ЗСЛЖ 1,6 см, КДО 91 мл, КСО 27 мл, УО 64 мл, ФИ 70% (по Симпсону). В полости ЛЖ визуализируется гипертрофированная папиллярная мышца, прикрепляющаяся в области апикального сегмента боковой стенки; в систолу происходит облитерация полости ЛЖ, гипертрофированная папиллярная мышца соприкасается с МЖП и боковой стенкой ЛЖ. При ЦДК высокоскоростной поток начинает формироваться в средней трети ЛЖ с Vmax 3,8-4,6 м/с, PGr=60-86/18-27 мм рт.ст., в ВТЛЖ визуализируется переднесистолическое движение обеих створок митрального клапана в сторону МЖП. При ЦДК регистрируется высокоскоростной поток с Vmax=3,0 м/с, PGr 37/16 мм рт.ст. Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек 3,1 см. Левое предсердие: М-режим: 5,0 см, апикальная позиция: 5,3 × 6,4 см. Правое предсердие: апикальная позиция: 4,4 × 5,1 см. Стенки аорты плотные, диаметр на уровне синусов Вальсальвы 28 мм. Диаметр ВА 27 мм. Аортальный клапан: диаметр ФКАК 24 мм, систолический кровоток: Vmax 1,5 м/с, PGr 9,7/4,8 мм рт.ст., регургитации нет. Митральный клапан: диаметр ФКМК 33 мм, створки неравномерно уплотнены, отмечается глубокая коаптация створок в полости ЛЖ. Переднесистолическое движение краевых зон обеих створок в сторону МЖП (кратковременный контакт краевых зон створок с МЖП), диастолический кровоток: Е 1,0 м/с, А 0,6 м/с, Е/А 1,67, E>A, Vmax 1,0 м/с, PGr 4,4 мм рт.ст., при ЦДК: регургитация 0-I степени. Трикуспидальный клапан: диаметр ФКТК 32 мм, диастолический поток: Vmax 0,5 м/с, PGr 1,0 мм рт.ст., при ЦДК: регургитация 0-I степени. Легочная артерия: Р ЛА пик 30 мм рт.ст., Vmax 0,9 м/с, PGr 3,5 мм рт.ст. Нижняя полая вена: диаметр: 21 мм, на вдохе коллабирует.

Заключение: симметричная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ с признаками динамической внутрижелудочковой обструкции и обструкции ВТЛЖ. Глобальная и локальная систолическая функции ЛЖ не нарушены. Дилатация левого предсердия. Диастолическая дисфункция ЛЖ 2-го типа. Атеросклеротическое поражение корня аорты. Митральная недостаточность 0-I степени. Трикуспидальная недостаточность 0-I степени.

МСКТ коронарных артерий: визуализируются кальцинаты в проекции проксимального сегмента передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ). Правый тип кровоснабжения сердца. Коронарные артерии имеют типичный вариант отхождения и ветвления. Ствол левой коронарной артерии (ЛКА) имеет широкий просвет, ровные контуры. Проксимальные, средние и дистальные сегменты огибающей артерии (ОА) и ПКА, ветви второго порядка имеют ровные контуры, заполняются контрастным веществом без признаков стенозирования просвета. ПМЖВ в среднем сегменте имеет интрамиокардиальный ход на протяжении 22 мм с глубиной залегания до 6 мм, в диастолу без гемодинамически значимого стенозирования, в систолу стенозирование до 90%. Выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ (до 35 мм в систолу с обструкцией выходного тракта ЛЖ). КДР ЛЖ 54 мм, КСР 20 мм.

В 2012 г. проведена операция - универсальное хордосохраняющее протезирование митрального клапана механическим протезом Carbomedics Optiform № 29. Расширенная миоэктомия МЖП и папиллярных мышц.

Послеоперационный период протекал гладко. Послеоперационный шов зажил первичным натяжением, грудина стабильна. Приступов стенокардии, гемодинамически значимых нарушений ритма сердца и нарастания клинических признаков недостаточности кровообращения (НК) не возникало.

Контрольное обследование. ЭКГ: синусовый ритм, адекватная работа электрокардиостимулятора (ЭКС); рентгенологически: легочные поля прозрачные; ЭхоКГ, левый желудочек: КДР 4,3 см, КСР1,9 см, МЖП 1,6 см, ЗСЛЖ 1,5 см, БСЛЖ 1,4 см, КДО 98 мл, КСО 29 мл, УО 69 мл, ФИ 70% (по Симпсону). В ВТЛЖ Vmax 2,0 м/с, PGr 17,6 мм рт.ст. Локальная сократимость не нарушена. Правый желудочек 2,6 см (N - до 3,0 см). В правых отделах визуализируются линейные эхосигналы электроды ЭКС. Левое предсердие, М-режим: 5,2 см, апикальная позиция: 5,4 × 5,5 см. Правое предсердие, апикальная позиция: 3,3 × 4,6 см. Аорта: стенки плотные; диаметр на уровне синусов Вальсальвы 28 мм; диаметр ВА 27 мм. Аортальный клапан: диаметр ФКАК 24 мм; систолический кровоток: Vmax 1,7 м/с, PGr 12/6,7 мм рт.ст.; регургитации нет. Митральный клапан: в позиции митрального клапана протез Carbomedics optiform-29; диаметр ФКМК 33 мм; диастолический кровоток: на протезе Е 1,0 м/с, А 0,6 м/с, Е/А 1,67, Е>А, Vmax 1,2 м/с, PGr 6,2/3,2 мм рт.ст., Ѕмо 3,2 см². При ЦДК: регургитация I степени. Оценка затруднена из-за наложения тени от протеза. Трикуспидальный клапан: диаметр ФКТК 32 мм; диастолический поток: Vmax 0,9 м/с, PGr 3,3 мм рт.ст., при ЦДК: регургитация 0-I степени. Легочная артерия Р ЛА пик 38 мм рт.ст., Vmax 1,1 м/с, PGr 5,3 мм рт.ст.

По данным гистологического исследования: кардиомиоциты гипертрофированы, расположены хаотично, содержат крупные гиперхромные ядра. Между кардиомиоцитами умеренное разрастание соединительной ткани в виде тяжей. Имеется множество полнокровных сосудов. Эндокард утолщен, имеются скопления лимфоидных клеток под эндокардом.

В последующие годы зафиксировано несколько эпизодов ЖТ, а с 2018 г. - пароксизмов ФП. В связи с истощением батареи в 2019 г выполнена реимплантация ИКД (Medtronic Evera XT). В связи с рецидивами ФП в октябре и декабре 2020 г. проведены процедуры радиочастотной абляции (РЧА). В связи с низкой приверженностью к соблюдению врачебных рекомендаций варфарин принимал нерегулярно: МНО снизилось до 1,3. С осени 2023 г. (через 11 лет после операции) ухудшение состояния, одышка, признаки сердечной недостаточности.

По данным ЭхоКГ в сентябре 2023 г.: КДР ЛЖ 4,3 см; КДО ЛЖ 88 мл; ФВ ЛЖ 66 %; Левое предсердие: 135 мл; в митральной позиции механический протез, Vmax 2,96 м/с, PGr 35,0/18,8 мм рт.ст., Sмо 1,3 см²; тромбоз в области задней створки, задняя створка протеза неподвижна, движение передней створки в полном объеме. Из сопутствующих заболеваний стоит отметить ожирение III степени (площадь поверхности тела: 2,465 м²; ИМТ: 40,8 кг/м²).

Пациент госпитализирован в отделение хирургии пороков сердца "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского". Риск по шкале EuroSCORE II 4,11%. По жизненным показаниям выполнено репротезирование митрального клапана (механический протез SJM Masters 31). Интраоперационно: в митральной позиции механический протез Carbomedics-29, манжета фиброзирована, отмечается паннус по задней полуокружности, задняя створка протеза неподвижна, на предсердной и желудочковой поверхности тромботические массы (см. рисунок).

В послеоперационном периоде регистрировались пароксизмы фибрилляции-трепетания предсердий с ЧСС 95-120 в минуту, купирующиеся внутривенным введением амиодарона. В общем анализе крови отмечалась тенденция к снижению гемоглобина до 80 г/л, данных за кровотечение не получено, проводились инфузии препаратов железа с положительным эффектом. Гемотрансфузии не проводились. В дальнейшем состояние без отрицательной динамики. Пациент активизировался в пределах палаты и отделения. В удовлетворительном состоянии со стабильными показателями гемодинамики на 9-е сутки после операции выписан домой. Через 4 мес после выписки по результатам контрольного холтеровского мониторирования ритм синусовый.

Окончательный диагноз: гипертоническая болезнь II стадии, риск сердечно-сосудистых осложнений - 4. Гипертрофическая кардиомиопатия диффузно-генерализованного фенотипа, обструкция выходного тракта и полости левого желудочка с систоло-диастолической дисфункцией; нарушение ритма и проводимости сердца с пароксизмами желудочковой тахикардии; состояние после операции расширенной миоэктомии, париетальной резекции папиллярных мышц, универсального хордосохраняющего протезирования митрального клапана механическим протезом; имплантации ИКД. Тромбоз протеза, состояние после репротезирования митрального клапана.

Обсуждение

ГКМП - это генетически детерминированная первичная патология миокарда, имеющая гетерогенный фенотип. Классическое определение этой патологии сделано уже в первые годы хирургического решения данной проблемы: первичная гипертрофия сердечной мышцы, ассоциированная с маленькой полостью левого желудочка, усиленной систолической функцией и нарушаемой диастолической функцией [1, 2]. Наряду с этими функциональными состояниями значимую роль играют гипертрофия, множественность и дислокация папиллярных мышц, наличие мышечных расщелин, митральная недостаточность в результате нарушения в работе субмитрального аппарата. Диастолическая дисфункция (гипертрофия миокарда, малая полость левого желудочка, степень фиброза миокарда), с одной стороны, и митральная недостаточность в результате SAM-синдрома (systolic anterior motion - переднесистолическое движение митральной створки на фоне нарушения состояния митрального клапана и миокарда), с другой, приводят к дилатации левого предсердия. Распространенность фибрилляции предсердий у таких пациентов достигает 20-30%, что несет угрозу развития тромбоэмболий [3].

По мере накопления клинического и хирургического опыта частота протезирований МК уменьшается и в экспертных центрах не превышает 1-2%. Так, в ФЦССХ (г. Астрахань) на 285 операций только в 2 (0,7%) случаях возникла неизбежность протезирования МК, несмотря на непростые группы пациентов, включающие детей, пациентов с изолированной диастолической дисфункцией и находящихся в дилатационной фазе ГКМП [4].

И все-таки иногда протезирование митрального клапана при ГКМП становится безальтернативным решением [5]. В такой ситуации оптимальным техническим вариантом считаем хордосохраняющее протезирование с использованием низкопрофильных механических протезов [6-8].

Опыт, изложенный в настоящей публикации, свидетельствует о том, что при оптимальной комплаентности оперированных механические протезы, имплантированные пациентам с осложненной анатомией ГКМП или в результате поражения клапанов другого генеза, обеспечивают адекватное качество жизни в отдаленном послеоперационном периоде. При необходимости репротезирования хирургическая тактика и техника соответствуют принятым стандартам и в экспертных коллективах гарантируют успех.

Заключение

В настоящее время накоплен значительный опыт в отношении медикаментозного и хирургического лечения ГКМП. При этом лечение данных пациентов остается одной из самых сложных областей кардиологии и кардиохирургии, требующей мультидисциплинарного подхода. Правильно выбранная тактика в зависимости от этиологии митральной патологии обеспечивает хорошие результаты хирургического вмешательства у данных пациентов высокого риска. Постоянное послеоперационное клиническое наблюдение и соблюдение медикаментозной терапии с целью предотвращения событий, связанных с механическим протезом клапана и антикоагулянтной терапией, имеют важное значение для оптимальных отдаленных результатов.

Литература

1.     Kirklin J.W., Barratt-Boyes B.G. Cardiac Surgery. 2nd ed. New York : Churchill Livingstone, 1993. 2 Vols: Vol. 1. P. 1-859 plus Index; Vol. 2. P. 861-1779 plus Index; ISBN 0-443-08845-4. Book review: Cardiol. Young. 1993. Vol. 3, N 4. P. 449-450. DOI:  https://doi.org/10.1017/S1047951100001955

2.     Writing Committee Members; Ommen S.R., Mital S., Burke  M.A., Day Sh.M., Deswal A., Elliott P. et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines // Circulation. 2020. Vol. 142, N 25. P. e558-e631. DOI: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000937

3.     Kumar K.R., Mandleywala S.N., Link M.S. Atrial and ventricular arrhythmias in hypertrophic cardiomyopathy // Card. Electrophysiol. Clin. 2015. Vol. 7, N 2. P. 173-186. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ccep.2015.03.002

4.     Дземешкевич С.Л. Кардиохирургия. Уровень доказательности - экспертный. Москва : МЕДпресс-информ, 2024. С. 228-257. https://medknigaservis.ru/product/kardiohirurgiya-uroven-dokazatelnosti-ekspertnyj/

5.     Богачев-Прокофьев А.В., Железнев С.И., Фоменко  М.С. Протезирование или сохранение митрального клапана: выбор оптимальной тактики хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015. Т. 19, № 4. С. 26-33. DOI:  https://doi.org/10.21688/1681-3472-2015-4-26-33

6.     Ozdemir A.C., Emrecan B., Baltalarli A. Bileaflet versus posterior-leaflet-only preservation in mitral valve replacement // Tex. Heart Inst. J. 2014. Vol. 41, N 2. P. 165-169. DOI: https://doi.org/10.14503/THIJ-13-3164

7.     Иванов В.А., Попов С.О., Никитюк Т.Г. Протезирование митрального клапана сердца с транслокацией передней створки // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2015. Т. 8, № 1. С. 70-72. DOI: https://doi.org/10.17116/kardio20158170-72

8.     Dzemeshkevich S.L., Korolev S.V., Gramovich V.V., Frolova  Y.V., Lugovoy A.N., Dombrovskaya A.V. et al. Modified chordal sparing mitral valve replacement as effective technique for both stenotic and insufficient mitral valves // J. Cardiovasc. Surg. 2022. Vol. 63, N 4. P. 498-506. DOI: https://doi.org/10.23736/S0021-9509.22.12065-3