Лапароскопические операции при аганглиозе толстой кишки у детей
Резюме В статье анализируются 10-летний опыт и результаты лечения детей с различными вариантами аганглиоза толстой кишки - с 2004 по 2013 г. было прооперировано 189 детей. Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет. Из 189 больных изначально в нашу клинику поступили 159 (84,1%) больных, остальные 30 (15,9%) были ранее оперированы в других медицинских учреждениях, в 9 случаях из 30 операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного) - по поводу уже возникших послеоперационных осложнений. Среди 189 детей с болезнью Гиршпрунга (БГ) встретились следующие формы аганглиза: ректальная - 60 (31,7%), ректосигмоидальная - 105 (55,6%), субтотальная - 17 (9%), тотальная - 7 (3,7%). Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Случаев конверсии не было. Послеоперационные осложнения, потребовавшие проведения повторного оперативного вмешательства, имели место у 7 (3,7%) детей. Летальных исходов не было. Ближайшие и отдаленные функциональные и косметические результаты были хорошими в подавляющем большинстве случаев. Применяемые лапароскопические методики эффективны у детей любого возраста, при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки. Кроме того, они могут с успехом применяться при повторных операциях по поводу БГ.
Ключевые слова:дети, болезнь Гиршпрунга, аганглиоз, лапароскопия
Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. - 2014. - № 3. - С. 84-89.
Несмотря на то что прошло без малого 150 лет после появления первых классических описаний аганглиоза толстой кишки [1-4] и почти 100 лет после разработки патогенетически обоснованного способа радикальной хирургической коррекции порока развития [5], лечение болезни Гишпрунга (БГ) остается актуальной проблемой детской хирургии.
Одной из особенностей современного подхода к лечению аганглиоза толстой кишки является минимизация травматизма радикальной операции, прежде всего за счет разработки различных эндохирургических модификаций широко известных методик Swenson, Soave, Duhamel [6-8].
В нашей стране первые сообщения и публикации, касающиеся собственного опыта выполнения лапароскопических операций при БГ у детей, появились в 2005 г. [9, 10]. С тех пор был накоплен значительный опыт подобных вмешательств, в том числе при повторных коррекциях порока развития после ранее осуществленных радикальных или стомирующих процедур (следует отметить, что в лите- ратуре представлено незначительное количество работ, посвященных повторным лапароскопическим операциям у детей с БГ) [11, 12].
Цель данной работы - провести ретроспективный анализ нашего 10-летнего опыта и результатов лечения детей с различными вариантами аганглиоза толстой кишки с применением мини-инвазивных лапароскопических технологий.
Материал и методы
С 2004 по 2013 г. было прооперировано 189 детей с БГ. Возраст детей колебался от 1 мес до 17 лет (см. таблицу). Преобладали мальчики - 132 (69,8%), девочек было 57 (30,2%).
)
Из 189 больных изначально в нашу клинику поступили 159 (84,1%) больных: для планового обследования по поводу тяжелых хронических запоров, не поддающихся консервативной терапии, - 148 детей; по экстренным показаниям с явлениями низкой кишечной непроходимости, сопровождавшимися выраженной каловой интоксикацией - 11 детей. Остальные 30 (15,9%) больных из анализируемой группы были ранее оперированы в других медицинских учреждениях. Им были выполнены следующие операции:
- наложение anus preaeternaturalis (колостома, илеостома) - 14 больных;
- проводились радикальные операции по поводу аганглиоза - у 16 детей:
- вмешательства типа Соаве-Ленюшкина - 2;
- Дюамеля - 2;
- Свенсона - 2;
- лапароскопическая операция типа Soave-Georgeson - 3;
- сакрально-абдоминально-промежностная операция (модификация методики Дюамеля) - 2;
- трансанальная резекция толстой кишки - 2;
- рассечение внутреннего сфинктера (типаоперации Линна) - 3;
- в 13 случаях из 30 операции были неоднократными (до 6 вмешательств у одного больного) - по поводу уже возникших послеоперационных осложнений (реконструкция стомы и/или повторное наложение anus preaeternaturalis на другой отдел кишки; разделение спаек по поводу острой спаечной непроходимости кишечника; санация и дренирование брюшной полости по поводу развившегося перитонита вследствие несостоятельности колоанального или колоректального анастомоза, некроза низведенной кишки; промежностные операции по поводу рубцового стеноза и деформации анального канала и др.).
Комплекс дооперационного обследования включал:
- ирригографию - во всех случаях;
- биопсию слизистой прямой кишки с проведением качественного анализа на ацетилхолин- эстеразу (АХЭ) - во всех случаях;
- при сомнительных или противоречивых данных предыдущих морфологических, а также настоящих иммуногистохимических исследований, несоответствии их клиническим и рентгенологическим данным, для более точной верификации зоны аганглиоза и границ предстоящей резекции кишки, особенно у ранее оперированных больных и у детей с подозрением на тотальный аганглиоз толстой кишки, выполняли биопсию по Свенсону и/или поэтажную лапароскопическую серозно-мышечную биопсию толстой и тонкой кишки - в 9 (4,8%) случаях;
- функциональное обследование прямой кишки и запирательного аппарата проводилось по показаниям у детей, уже перенесших радикальные операции и повторные операции по поводу осложнений;
- КТ, МРТ выполнялись в редких случаях, для уточнения анатомии малого таза и анального канала у детей, перенесших серьезные гнойно-септические осложнения после радикальных операций по поводу аганглиоза;
- с 2007 г. всем детям с диагностированной БГ перед операцией обязательно выполняется экспресс-тест для определения токсинов А и В Clostridium difficile в кале. Из 130 детей положительный результат теста был зафиксирован у 32 (24,67%) пациентов, что потребовало проведения курса специфической дооперационной антибактериальной терапии, с повторным исследованием на токсины через 10 дней.
По данным проведенного обследования всем детям был установлен или подтвержден диагноз БГ с предварительным представлением о распространенности зоны аганглиоза. Среди 189 детей с БГ встретились следующие формы:
- ректальная - 60 (31,7%);
- ректосигмоидальная - 105 (55,6%);
- субтотальная - 17 (9%);
- тотальная - 7 (3,7%).
Комплекс предоперационной подготовки включал:
- оценку и, при необходимости, коррекцию нутритивного статуса пациента;
- оценку имеющейся степени эндотоксиновой агрессии и коррекцию имеющихся изменений;
- обязательную тщательную оценку системы гемостаза, обязательную коррекцию выявленных нарушений (в сторону как гипокоагуляции, так и гиперкоагуляции, проявлений тромбофилии и др.);
- тщательную санацию и подготовку толстой кишки;
- при выявлении положительной реакции на токсины Clostridium difficile обязательное проведение деконтаминации специфическими препаратами с последующим повторным исследованием на токсины.
Всем 189 детям были выполнены лапароскопические операции. Все дети оперированы двумя хирургическими бригадами приблизительно в одном и том же составе. Во всех случаях использовалось 3 (в 8 случаях - 4) трокара. Суть операции сводилась к следующим вариантам:
- из 159 детей, первично поступивших в нашу клинику:
- стандартная одноэтапная лапароскопическая операция - резекция и интраректальное низведение толстой кишки с наложением колоанального анастомоза без колостомии - была проведена у 157 больных;
- двухэтапное лапароскопическое лечение при впервые заподозренном тотальном аганглиозе толстой кишки выполнено у 2 детей: 1-й этап - илеостомия + поэтажная лапароскопическая биопсия; 2-й этап - колэктомия + илеоанальный анастомоз;
- при повторных операциях (30 детей) важными факторами, которые влияли на тактику дальнейшего лечения и на ход лапароскопической операции, были:
- наличие остаточной аганглионарной зоны (было у 4 из наших пациентов);
- выраженность рубцовых изменений кишки, анального канала, серозно-мышечного цилиндра и др.;
- методика первичной радикальной операции;
- вариант и место наложения стомы (илео-/ коло-, одноствольная/двуствольная, концевая на переходной зоне/по ходу толстой кишки и др.);
- морфологическая верифицированность диагноза;
- наличие и распространенность спаечного процесса в брюшной полости;
- наличие межфутлярных и других жидкостных образований в брюшной полости и малом тазу.
У 30 детей, ранее оперированных в других клиниках, были выполнены следующие операции:
- лапароскопическая мобилизация, интраректальное низведение толстой или тонкой кишки через короткий серозно-мышечный демукозированный цилиндр с наложением колоанального или илеоанального анастомоза - проведено у 19 больных. При этом в зависимости от места и способа наложения anus preaeternaturalis стома закрывалась (13 детей) или сохранялась (6 случаев);
- в 11 наиболее сложных случаях, когда вследствие ранее проведенных хирургических вмешательств и развившихся послеоперационных осложнений создание или сохранение демукозированного цилиндра прямой кишки было невозможно, была проведена лапароскопическая операция типа методики Свенсона, с полным иссечением остатков прямой кишки, рубцов, деформирующих дистальный отдел кишки и анальный канал, одномоментным низведением толстой кишки и наложением колоанального анастомоза.
Из 30 ранее оперированных детей спаечный процесс в брюшной полости имел место у 22 больных, из них распространенный процесс - с захватом всех этажей брюшной полости - отмечался у 9 (30%) пациентов. Это не стало показанием к конверсии, и во всех этих случаях удалось выполнить лапароскопическую операцию по намеченному плану.
Послеоперационное ведение
В ближайшем послеоперационном периоде:
- комбинированная интенсивная терапия с элементами парентерального питания;
- продленная перидуральная анестезия 3-5 сут;
- энтеральная нагрузка обычно начиналась через 12-36 ч после операции с использования смесей для энтерального питания и становилась полной к 3-5-м послеоперационным суткам;
- строгий постельный режим - 10 сут;
- осмотр per rectum - на 10-е сутки после операции, при нормальном заживлении анастомоза - активизация больного;
- выписка из отделения обычно осуществлялась на 12-14-е сутки после операции.
В дальнейшем
- Курсы профилактического бужирования проводили в большинстве случаев, когда выполнялись повторные вмешательства/ манипуляции на промежности, анальном канале, в отличие от первичных лапароскопических операций, когда послеоперационное бужирование практически никогда не применялось;
- наблюдение, по возможности, в течение не менее 2 лет;
- сначала еженедельные, затем ежемесячные осмотры в течение 6 мес;
- курсы комплексной реабилитации при необходимости начинались через 6 мес после операции, после контрольного обследования пациента (клиническое, ирригография, электрофизиологическое исследование запирательного аппарата толстой кишки, при необходимости колоноскопия и др.) и обычно включали, кроме назначений гастроэнтеролога, физиотерапевтические процедуры (электростимуляция толстой кишки и/или сфинктера и др.), БОС-терапию (у детей старше 4-5 лет), ЛФК, массаж и др.
Результаты и обсуждение
- Длительность операции составила 45-240 мин (в среднем - 75 мин), кровопотеря не превышала 50 мл.
- Интраоперационных осложнений, конверсий и случаев летальности не было.
- Самостоятельный стул отмечался через 12- 24 ч после операции (все дети находились на продленной перидуральной анестезии в течение 3 сут после операции).
- Сроки госпитализации в послеоперационном периоде составили 10-14 сут.
-Длина удаленной кишки колебалась от 30 до 120 см (при тотальном аганглиозе).
- Послеоперационные осложнения (всего 189 больных):
- ранняя острая спаечная тонкокишечная непроходимость - у 1 (0,5%) ребенка - был проведен успешный лапароскопический адгезиолизис;
- небольшой стеноз неоануса - 6 (3,2%) - полностью излечен при проведении курса бужирования;
- выраженный стеноз анального канала (вследствие некроза небольшого участка низведенной кишки - около 2 см) - 1 (0,5%) - была проведена успешная повторная лапароскопическая операция низведения толстой кишки через уже имеющийся серозно-мышечный цилиндр;
- ректовестибулярный свищ - возник у 2 (1,1%) детей. Для излечения этих девочек потребовались:
- колостомия на 6 мес - в 1-м случае привела к полному закрытию свища;
- во 2-м случае потребовалось этапное лечение - колостомия + повторное низведение кишки + закрытие стомы;
- несостоятельность колоанального анастомоза с формированием параректального абсцесса - отмечено у 3 (1,6%) больных. Проводили:
- дренирование абсцесса, колостомию на 6 мес, закрытие колостомы - у 2 детей;
- дренирование, консервативная терапия без наложение колостомы оказались эффективны у 1 пациента с минимальным дефектом анастомоза.
- Таким образом, повторные оперативные вме- шательства по поводу возникших осложнений были выполнены у 7 (3,7%) детей.
Отдаленные результаты лечения
- Оперированные дети находились под клиническим наблюдением хирурга и гастроэнтеролога - в течение не менее 2 лет.
- Контрольную ирригографию проводили через 6-12 мес после операции (всего 180 детям). Оценивали степень опорожнения кишки, тонус, проявления мегаколон и признаки колита. У всех больных отмечена явная положительная динамика при оценке ирригограмм, выражающаяся в значительном уменьшении размеров проксимально расположенных отделов кишки, полном опорожнении кишки после дефекации;
- Функциональные исследования запирательного аппарата прямой кишки, включающие ЭМГ, сфинктерометрию, аноректальную манометрию, были проведены 56 больным старше 5 лет:
- ЭМГ-показатели тонической и произвольной биоэлектрической активности мышц наружного сфинктера в пределах возрастных физиологических норм - зафиксированы у 49 детей (87,5%);
- рефлекторные реакции наружного сфинктера на пробы с повышением внутрибрюшного давления сохранны в 100%;
- реакция пуборектальной петли не изменена у всех пациентов;
- по данным сфинктерометрии тонус анального сфинктера и суммарная сократительная способность анального жома в пределах возрастных физиологических норм отмечены у 100% детей.
- Повторные реабилитационные курсы терапии (массаж, ЛФК, физиотерапия, БОС-терапия и др.) проводили по показаниям, не ранее чем через 6 мес после операции - всего у 34 детей (18%).
Отдаленные результаты были четко прослежены у 150 (79,4%) детей:
- самостоятельный регулярный стул восстановился у всех больных;
- периодические нетяжелые запоры, легко купирующиеся простыми консервативными мероприятиями и не влияющие на качество жизни ребенка, отмечались у 8 (5,3%) детей;
- проявления каломазания в послеоперационном периоде значительно варьировали в зависимости от времени, прошедшего с момента операции:
- до 3 мес после операции - 53 (35,3%);
- до 6 мес - 29 (19,3%);
- после 12 мес - 17 (11,3%);
- через 24 мес после операции эпизоды каломазания сохранялись у 11 (7,3%) пациентов, что требовало продолжения консервативной терапии;
- эпизоды нетяжелого энтероколита, потребовавшие госпитализации и консервативного лечения - отмечались у 11 (7,3%) детей;
- эпизоды тяжелого псевдомембранозного колита имели место у 3 (2%) детей.
Во всех случаях очень тяжелый и быстро развившийся энтероколит сопровождался положительными тестами на токсины Clostridium difficile. Потребовалось проведе- ние интенсивной терапии (в 1 случае - реанимационные мероприятия), во всех случаях консервативные мероприятия были эффективными, все дети выздоровели и в последующем (за период наблюдения до 5 лет) не имели подобных эпизодов;
-летальности среди оперированных у нас детей за весь период послеоперационного наблюдения не было;
-в группе ранее оперированных больных (30 детей) отдаленные результаты лечения прослежены у 28:
- самостоятельный регулярный стул восстановился у всех больных;
- периодические нетяжелые запоры, не влияющие на качество жизни ребенка, отмечаются у 2 (6,7%) детей;
- проявления частичного недержания кала (каломазание) через 1 год после операции имели место у 6 (20%) детей в основном после повторных радикальных операций. При этом степень выраженности проблемы имела отчетливую тенденцию к снижению с течением времени и на фоне повторных курсов консервативной реабилитации, в том числе у 3 детей с тотальным аганглиозом толстой кишки, после формирования илеоанального прямого анастомоз;
- эпизоды нетяжелого энтероколита, потребовавшие госпитализации и консервативного лечения, отмечались у 2 (6,7%) детей.
Заключение
- Лапароскопическая операция типа Soave- Georgeson сочетает в себе радикальность и минимальную травматичность при хирургическом лечении аганглиоза толстой кишки у детей.
- Методика проста, безопасна, сопровождается небольшим количеством осложнений, позволяет добиться отличных функциональных и косметических результатов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.
- Методика эффективна у детей любого возраста, при любых вариантах аганглиоза, включая случаи тотального поражения всей толстой кишки.
- Лапароскопические методики могут с успехом применяться, в том числе при повторных операциях по поводу БГ, практически при любых патологических анатомических вариантах порока, после различных ранее проведенных радикальных и паллиативных операций, в том числе в условиях распространенного спаечного процесса.
- Отдаленные функциональные результаты повторных лапароскопических операций, несомненно, несколько хуже результатов первичных вмешательств (частота каломазания выше более чем в 2 раза), что, с одной стороны, подтверждает необходимость первичной правильной коррекции порока развития, с другой - свидетельствует о важности тщательного послеоперационного наблюдения за этими больными с проведением индивидуализированных курсов послеоперационной реабилитации.
Литература
1. Gee S. Idiopathic dilation of the large intestine // St. Barthol. Hosp. Rep. - 1884. - Vol. 20. - P. 19.
2. Bristowe J.S. The consequences of long continued constipation // Br. Med. J. - 1885. - Vol. 1. - P. 1085-1088.
3. Hirschsprung H. „Stuhltragheit Neugeborener in Folge von Dilatation und Hypertrophie des Colons“. Jahrbuch fur Kinderheilkunde und physische Erziehung. - Berlin, 1888. - Bd 27. - S. 1-7.
4. Tittel K. Uber eine angeborene Missbildung des Dickdarmes // Wien. Klein. Wochenschr. - 1901. - Bd 14. - S. 903-907.
5. Swenson O., Bill A.H. Resection of rectum and rectosigmoid with preservation of the sphincter for benign spastic lesions producing megacolon: An experimental study // Surgery. - 1948. - Vol. 24. - P. 212-220.
6. Curran T.J., Raffensperger J.G. The feasibility of laparoscopic swenson pull-through // J. Pediatr. Surg. - 1994. - Vol. 29, N 9. - P. 1273-1275.
7. Georgeson K.E., Fuenfer M.M., Hardin W.D. Primary laparoscopic pull-through for Hirschsprung’s disease in infants and children // J. Pediatr. Surg.- 1995. - Vol. 30. - P. 1-7.
8. Bax N.M.A., van der Zee D.C. Laparoscopic removal of aganglionic bowel using the Duhamel-Martin method in 5 consecutive infants // Pediatr. Surg. Int. - 1995. - Vol. 10. - P. 226-228.
9. Поддубный И.В., Исаев А.А., Алиева Э.И. и др. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // Материалы Междунар. хир. конгр. "Новые технологии в хирургии". - Ростов н/Д, 2005. - С. 57.
10. Поддубный И.В., Исаев А.А., Алиева Э.И. и др. Лапароскопические операции при болезни Гиршпрунга у детей // 4-й Рос. конгр. "Современные технологии в педиатрии и детской хирургии". - М., 25-27 окт. 2005. - С. 362.
11. Lawal T.A., Chatoorgoon K., Collins M.H. et al. Redo pull-through in Hirschsprung’s [corrected] disease for obstructive symptoms due to residual aganglionosis and transition zone bowel // J. Pediatr. Surg. - 2011. - Vol. 46, N 2. - P. 342-347.
12. Ralls M.W., Coran A.G., Teitelbaum D.H. Reoperative surgery for Hirschsprung disease // Semin. Pediatr. Surg. - 2012. - Vol. 21, N 4. - P. 354-363.