Врожденная эмфизема легких в сочетании с дупликационной кистой пищевода: клиническое наблюдение

• Пономарева М.А.
• Соловьева С.Е.
• Иванова А.Г.
• Казарян Г.А.

Резюме

Дизонтогенетические заболевания легких и средостения широко представлены в клинической практике, однако сочетания двух патологий и более описаны в очень ограниченном числе источников. Наличие сочетанной патологии может значительно усложнить диагностический процесс и потребовать изменения тактики ведения пациента. В данной статье описано клиническое наблюдение интраоперационного обнаружения дупликационной кисты пищевода во время оперативного вмешательства по поводу врожденной лобарный эмфиземы у пациентки 22 лет. 

Ключевые слова: врожденная лобарная эмфизема; панацинарная эмфизема; дупликационная киста; киста пищевода; дизонтогенетическое образование; сочетанная патология

Дизонтогенетические заболевания легких и средостения широко представлены в клинической практике, однако сочетания двух патологий и более описаны в ограниченном числе источников.

Врожденная лобарная эмфизема является редкой дизонтогенетической патологией, встречающейся с частотой 1 на 20 000-30 000 новорожденных. Как правило, данное заболевание диагностируется непосредственно в неонатальном периоде или в первые месяцы жизни ввиду быстрого развития симптоматики [1, 2].

Дупликационные кисты желудочно-кишечного тракта также являются редкими пороками развития и, благодаря современным возможностям лучевых методов диагностики, в большинстве случаев оказываются диагностированными пренатально или в раннем детском возрасте [3, 4]. Случаи выявления дупликационных кист у взрослых пациентов описаны в очень ограниченном числе источников.

Приводим клиническое наблюдение интраоперационного обнаружения дупликационной кисты пищевода во время оперативного вмешательства по поводу врожденной лобарный эмфиземы. 

Клиническое наблюдение

Пациентка, 22 года, с диагнозом "панлобулярная эмфизема верхней доли левого легкого" обратилась в ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" для дообследования и определения возможности хирургического лечения. Из анамнеза известно, что пациентка с детства предъявляла жалобы на одышку. По данным компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ ОГК) до госпитализации в верхней доле левого легкого определялось почти полное эмфизематозное изменение легочной паренхимы, междолевая борозда четко не визуализировалась. 

В ходе обследования пациентке было проведено исследование функции внешнего дыхания (ФВД), значимых нарушений выявлено не было [форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) = 88%, объем форсированного выдоха за 1 с (ОФВ₁) = 81%, ОФВ1/ФЖЕЛ = 0,8], однако по результатам сцинтиграфии легких было обнаружено выраженное нарушение гемоперфузии верхней доли левого легкого с участками аперфузии в переднем и верхнем язычковом сегментах (рис. 1). В ходе обследования была также проведена КТ ОГК, на серии компьютерных томограмм в левом легком визуализировалась область эмфизематозных изменений и снижения васкуляризации легочной паренхимы общими размерами до 130×75×180 мм (рис. 2).

По поводу основного диагноза была выполнена видеоассистированная торакоскопическая сублобарная резекция нижней и верхней доли левого легкого. В ходе оперативного вмешательства в заднем средостении в проекции легочной связки было обнаружено овоидное образование мягкоэластической консистенции размерами 2,5×2×2 см, интимно прилежащее к пищеводу. Образование было удалено в пределах здоровых тканей и интраоперационно рассечено.

По результатам гистологического исследования в удаленной доле легкого наблюдалась морфологическая картина панацинарной эмфиземы: резкое расширение просветов альвеол, терминальных и респираторных бронхиол, субсегментарных и сегментных бронхов, в стенках которых отсутствовали хрящевые пластины, а местами и элементы мышечной пластинки (рис. 3). Сосуды удаленной доли полнокровны, с признаками дисплазии и склероза стенок; встречаются единичные артериоловенулярные анастомозы. Также в измененной паренхиме обнаружен очаг пневмосклероза с полнокровием сосудов микроциркуляторного русла и умеренной лимфоидной инфильтрацией.

На основании анамнестических данных, результатов инструментальных исследований и микроскопической картины был выставлен диагноз врожденной долевой эмфиземы верхней доли левого легкого.

Удаленное образование средостения представляло собой дупликационную кисту пищевода - доброкачественное дизонтогенетическое кистозное образование (рис. 4). Стенка кисты была представлена складчатой слизистой оболочкой из многослойного плоского неороговевающего эпителия без признаков дисплазии и атипии, имеющей собственную пластинку из рыхлой волокнистой соединительной ткани (РВСТ), лежащей на двуслойной оболочке из гладких миоцитов. Наружный слой стенки кисты был представлен РВСТ и адипоцитами. В стенке образования имелись скопления муцинозных желез, подобных железам пищевода. Непосредственной связи со стенкой пищевода дупликационная киста не имела. 

Обсуждение

Врожденная лобарная эмфизема характеризуется прогрессирующей гиперинфляцией одной и более долей измененного легкого, что приводит к компрессии нормальной паренхимы с развитием респираторного дистресса. Данное заболевание, как правило, затрагивает верхнюю долю левого легкого и почти не встречается в нижних долях [5]. В большинстве случаев наличие данной врожденной патологии протекает с респираторной симптоматикой различной выраженности, вплоть до острой дыхательной недостаточности, и требует оперативного вмешательства в объеме лобэктомии [1, 5, 6]. В редких случаях, при невыраженной симптоматике, не позволяющей заподозрить наличие врожденной лобарной эмфиземы в раннем возрасте, пациенты с данной патологией остаются необследованными и не получают лечения. Тем не менее даже при невыраженной клинической картине врожденная лобарная эмфизема может стать причиной частых инфекционных заболеваний легких [5]. Также в научной литературе описаны случаи развития легочного кровотечения [7], пневмоторакса [8] и других ургентных состояний у взрослых на фоне врожденной лобарной эмфиземы. F. Gan и соавт. был описан клинический случай острой дыхательной недостаточности у 28-летней женщины, развившейся в послеродовом периоде на фоне тотального поражения правого легкого, что повлекло смерть пациентки [9].

Диагностика врожденной лобарной эмфиземы у взрослых пациентов сопряжена с рядом сложностей. Учитывая тот факт, что в большинстве случаев пациенты с врожденной лобарной эмфиземой получают лечение в младенчестве, дифференциальный диагноз в ситуации с взрослым пациентом может вызывать у клиницистов значительные трудности. В случае резкой декомпенсации состояния у пациентов с не диагностированным ранее заболеванием  существует риск неверной трактовки клинической картины и данных инструментальных исследований. Частой ошибкой в случае с врожденной лобарной эмфиземой является постановка диагноза пневмоторакса или аплазии легкого [1].

Этиология данного дизонтогенетического заболевания остается неизвестной. Принято считать, что эмфизематозное изменение легочной паренхимы при данной патологии происходит из-за недоразвития бронхиального дерева и гипоплазии или аплазии хрящевых пластинок стенки бронхов, однако существуют и другие потенциальные причины развития врожденной лобарной эмфиземы, такие как полиальвеолярное легкое, бронхиальная обструкция различного генеза, сосудистые мальформации [1].

Врожденная лобарная эмфизема может встречаться в сочетании с другими пороками развития различных органов.

Помимо бронхолегочных мальформаций, таких как бронхогенные кисты, секвестрации, врожденные кистозно-аденоматозные поражения [10, 11], врожденная лобарная эмфизема может встречаться в сочетании с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки, открытым аортальным протоком, тетрадой Фалло, удвоением верхней полой вены и другими пороками развития сердечно-сосудистой системы [1, 12, 13]. Зарегистрированы случаи сочетания данного заболевания с аплазией почки, развитием подковообразной почки, омфалоцеле, пилорическим стенозом, диафрагмальной грыжей и рядом генетически обусловленных состояний, таких как синдром лиссэнцефалии Миллера-Дикера, болезнь Ниманна-Пика и анемия Фанкони [1]. Существует сообщение о сочетании врожденной лобарной эмфиземы с синдромом полисплении [14]. Выделить какую-то закономерность в развитии сочетанной патологии не удается, поскольку спектр заболеваний и состояний, которые могут сопровождать врожденную лобарную эмфизему, оказывается чрезвычайно обширным. Описанное клиническое наблюдение обнаружения дупликационной кисты пищевода во время оперативного вмешательства по поводу врожденной лобарной эмфиземы добавляет еще одну патологию в список возможных сочетаний.

Дупликационные кисты пищевода являются одной из разновидностей кист средостения, в 80% случаев диагноз устанавливается в детском возрасте [15]. На данный момент не существует единой общепринятой классификации кист средостения, и дифференциальная диагностика между различными кистозными образованиями основывается на данных гистологического исследования операционного материала. Большинство из них характеризуются доброкачественным течением и являются случайными находками во время исследований по поводу несвязанных состояний [16]. Дупликационные кисты пищевода, как правило, протекают бессимптомно, однако в редких случаях они сдавливают прилежащие структуры и становятся причиной хронического кашля, дисфагии, загрудинных болей [17, 18]. Существует риск спонтанного кровоизлияния в полость кисты, малигнизации образования, инфекционных осложнений [19]. D. Eichmann и соавт. описали случай сдавления дупликационной кистой дыхательных путей у младенца с развитием кашля и стридорозного дыхания [20]. Учитывая, что симптомы респираторного дистресса при врожденной лобарной эмфиземе могут различаться по интенсивности и со временем усиливаться, наличие сочетанной патологии способно значительно усложнить диагностический процесс и потребовать изменения тактики хирургического лечения.

Заключение

Учитывая описанные диагностические ловушки, сопровождающие постановку диагноза врожденной лобарной эмфиземы взрослым пациентам, сочетание данной патологии с дупликационной кистой пищевода почти невозможно было предугадать. Описанное клиническое наблюдение является ценным с точки зрения расширения горизонтов клинического мышления и свидетельствует о важности мультидисциплинарного подхода в диагностике врожденных патологий и их сочетаний.

Литература

1.     Demir O.F., Hangul M., Kose M. Congenital lobar emphysema: diagnosis and treatment options // Int. J. Chron. Obstruct. Pulmon. Dis. 2019. Vol. 14. P. 921-928. DOI: https://doi.org/10.2147/COPD.S170581 PMID: 31118601; PMCID: PMC6507121.

2.     Rose P., Rana S., Abbey C., Deskins S., Al-Qatarneh S. Congenital lobar emphysema: a rare cause of respiratory failure in neonates // Pediatr. Pulmonol. 2023. Vol. 58, N 6. P. 1821-1823. DOI: https://doi.org/10.1002/ppul.26376 Epub 2023 Mar 8. PMID: 36852622.

3.     Gandhi D., Garg T., Shah J., Sawhney H., Crowder B.J., Nagar A. Gastrointestinal duplication cysts: what a radiologist needs to know // Abdom. Radiol. (N.Y.). 2022. Vol. 47, N 1. P. 13-27. DOI: https://doi.org/10.1007/s00261-021-03239-w Epub 2021 Aug 21. PMID: 34417830.

4.     Gupta R., Kumar A., Agrawal L., Bhandari A., Gupta A.K., Goyal R.B. Gastrointestinal duplications: a decade’s experience // J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2023. Vol. 28, N 2. P. 128-136. DOI: https://doi.org/10.4103/jiaps.jiaps_108_22 Epub 2022 Nov 30. PMID: 37197242; PMCID: PMC10185025.

5.     Tibana T.K., Camilo D.M.R., Nunes T.F., Marchiori E. Congenital lobar emphysema // Radiol. Bras. 2019. Vol. 52, N 1. P. 62-63. DOI: https://doi.org/10.1590/0100-3984.2017.0138 PMID: 30804620; PMCID: PMC6383536.

6.     Lin B., Li H., Yang C. Bronchopulmonary dysplasia in extremely premature infant with congenital lobar emphysema: a case report // BMC Pediatr. 2021. Vol. 21, N 1. P. 300. DOI: https://doi.org/10.1186/s12887-021-02772-3 PMID: 34225689; PMCID: PMC8256543.

7.     McNamee M.M., Harvell R.T., Benton M.H., Qutob H.F., Budde J.M. Congenital lobar emphysema developing massive hemoptysis in adulthood treated by thoracoscopic lobectomy // Am. Surg. 2023. Vol. 89, N 7. P. 3284-3285. DOI: https://doi.org/10.1177/00031348231160837 Epub 2023 Feb 28. PMID: 36852729.

8.     Muramatsu T., Furuichi M., Nishii T., Ishimoto S., Shiono M. Lobar emphysema with pneumothorax in an adult: report of a case // Surg. Today. 2013. Vol. 43, N 5. P. 539-541. DOI: https://doi.org/10.1007/s00595-012-0291-9 Epub 2012 Aug 25. PMID: 22922834.

9.     Gan F., Xia L., Yang Y., Pu Q., Liu L. Fatal congenital lobar emphysema in a puerpera: a case report and literature review // BMC Pulm. Med. 2021. Vol. 21, N 1. P. 421. DOI: https://doi.org/10.1186/s12890-021-01787-x PMID: 34930207; PMCID: PMC8686282.

10. Durell J., Lakhoo K. Congenital cystic lesions of the lung // Early Hum. Dev. 2014. Vol. 90, N 12. P. 935-939. DOI: https://doi.org/10.1016/j.earlhumdev.2014.09.014 Epub 2014 Oct 25. PMID: 25448785.

11. Hermelijn S.M., Zwartjes R.R., Tiddens H.A.W.M., Cochius-den Otter S.C.M., Reiss I.K.M., Wijnen R.M.H. et al. Associated anomalies in congenital lung abnormalities: a 20-year experience // Neonatology. 2020. Vol. 117, N 6. P. 697-703. DOI: https://doi.org/10.1159/000509426 Epub 2020 Aug 25. PMID: 32841951.

12. Kylat R.I. Managing congenital lobar overinflation associated with congenital heart disease // Children (Basel). 2020. Vol. 7, N 9. P. 113. DOI: https://doi.org/10.3390/children7090113 PMID: 32872114; PMCID: PMC7552671.

13. Benbouziane N., Larda L., Pongo C., Alaoui-Inboui F.Z., Slaoui B. Congenital Lobar emphysema in children: case series // Cureus. 2023. Vol. 15, N 11. Article ID e49416. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.49416 PMID: 38149169; PMCID: PMC10750224.

14. Choh N.A., Choh S.A., Jehangir M., Naikoo B.A. Congenital lobar emphysema associated with polysplenia syndrome // Ann. Saudi Med. 2010. Vol. 30, N 6. P. 482-484. DOI: https://doi.org/10.4103/0256-4947.70573 PMID: 20864788; PMCID: PMC2994168.

15. Бенян А.С., Медведчиков-Ардия М.А., Корымасов Е.А., Жданов А.В., Храновский Д.Г., Акопян А.Б. Киста пищевода - редкое новообразование средостения (клиническое наблюдение) // Политравма. 2023. № 4. С. 45-49. DOI: https://doi.org/10.24412/1819-1495-2023-4-45-49

16. Леншин А.В., Перельман Ю.М., Ильин А.В., Побережский А.В., Игнатьева Е.А., Крайнов С.А. Кисты и кистоподобные образования средостения: клинико-рентгенологические проявления // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. 2022. № 86. С. 102-119. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/kisty-i-kistopodobnye-obrazovaniya-sredosteniya-kliniko-rentgenologicheskie-proyavleniya (дата обращения: 31.03.2024).

17. Wahi J.E., Safdie F.M. Esophageal duplication cysts: a clinical practice review // Mediastinum. 2023. Vol. 7. P. 1. DOI: https://doi.org/10.21037/med-22-33 PMID: 36926292; PMCID: PMC10011867.

18. Gonzalez-Urquijo M., Hinojosa-Gonzalez D.E., Padilla-Armendariz D.P., Saldaña-Rodriguez J.A., Leyva-Alvizo A., Rodarte-Shade M. et al. Esophageal duplication cysts in 97 adult patients: a systematic review // World J. Surg. 2022. Vol. 46, N 1. P. 154-162. DOI: https://doi.org/10.1007/s00268-021-06325-8 Epub 2021 Oct 9. PMID: 34628532.

19. Wiechowska-Kozlowska A., Wunsch E., Majewski M., Milkiewicz P. Esophageal duplication cysts: endosonographic findings in asymptomatic patients // World J. Gastroenterol. 2012. Vol. 18, N 11. P. 1270-1272. DOI: https://doi.org/10.3748/wjg.v18.i11.1270 PMID: 22468092; PMCID: PMC3309918.

20. Eichmann D., Engler S., Oldigs H.D., Schroeder H., Partsch C.J. Radiological case of the month. Denouement and discussion: congenital esophageal duplication cyst as a rare cause of neonatal progressive stridor // Arch. Pediatr. Adolesc. Med. 2001. Vol. 155, N 9. P. 1067-1068. DOI: https://doi.org/10.1001/archpedi.155.9.1067 PMID: 11529812.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)