Оценка показателей трикуспидального клапана после конусной реконструкции при аномалии Эбштейна

• Трошкинев Н.М.
• Егунов О.А.
• Кожанов Р.С.
• Азаринова И.В.
• Шмакова Н.А.
• Соколов А.А.

Резюме

Операция конусной реконструкции трехстворчатого клапана при аномалии Эбштейна выполняется на протяжении последних 30 лет. В литературе описаны ранние и отдаленные результаты, в том числе отечественных клиник. Одним из актуальных вопросов остается то, каковы изменения клапана конуса у детей в дальнейшем после коррекции.

Цель - проанализировать изменения параметров трикуспидального клапана у пациентов после операции конусной реконструкции в раннем и отдаленном периодах наблюдения.

Материал и методы. В исследование включены 57 пациентов с конусной реконструкцией трикуспидального клапана. Выполнена оценка эхокардиографических параметров: размера фиброзного кольца в абсолютных размерах и индексированных размеров Z-score индекса, пикового и среднего градиента, а также недостаточности на клапане после выполнения конусной реконструкции. Отдаленный период наблюдения составил 66,5 (44; 82) мес, максимальный период наблюдения составил 13 лет.

Результаты. По данным эхокардиографии в отдаленном послеоперационном периоде наблюдался рост фиброзного кольца трикуспидального клапана (ТК) как в абсолютных значениях с 16,1 [12;19] до 19,7 [16;23] мм (p=0,002), так и в Z-score индексе с -1,3 [-1,9; -0,2] до -0,6 [-1,02; -0,2] (p=0,002). Градиенты давления на клапане после операции составили: пиковый 7,1 [5; 8] мм рт.ст., средний 3,7 [3; 5] мм рт.ст., и в отдаленном периоде наблюдения статистически значимо они не изменились: пиковый 7,45 [5; 9] мм рт.ст., средний 3,63 [3;  5] мм рт.ст. (p=0,17) и (p=0,11) соответственно. Степень недостаточности на клапане после реконструкции составила у большинства пациентов до I степени 44 (77,2%), в 10 случаях (17,5%) недостаточность отсутствовала, и у 3 пациентов (5,3%) недостаточность была до II степени. В отдаленном периоде наблюдения статистически значимо недостаточность на ТК не изменилась (p=0,146) и составила при 0 степени - 2 (6,1%), I степени - 26 (78,7%), II степени - 5 (15,2%).

Заключение. Результаты нашего исследования показывают, что после конусной реконструкции происходит рост фиброзного кольца ТК в абсолютных и индексированных значениях, причем без увеличения пикового и среднего градиентов давления на клапане, а также степени регургитации. Это обстоятельство позволяет говорить, что конусная реконструкция как способ реконструкции клапана при аномалии Эбштейна - не только анатомический метод коррекции, но и физиологический, оптимальный в детском возрасте, когда важным условием является рост клапана с ростом ребенка.

Ключевые слова: аномалия Эбштейна; конусная реконструкция; трикуспидальный клапан

В Российской Федерации ежегодно рождаются около 20 тыс. детей с врожденными пороками сердца (ВПС) [1]. Среди них наиболее часто встречаются дефекты межжелудочковой перегородки (20-30%), межпредсердной перегородки (6-10%) и стеноз легочной артерии (3-7%) [2]. Одним из самых редких ВПС синего типа является аномалия Эбштейна (АЭ). Доля АЭ в общем количестве ВПС составляет примерно 1%. В основе данной патологии лежит нарушение эмбрионального развития и нарушение деламинации тканей трикуспидального клапана (ТК) на 4-й неделе. В зависимости от морфологии ТК и правого желудочка (ПЖ) это заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме [3]. Показаниями к хирургическому лечению являются тяжелые симптомы, прогрессирующая дилатация и дисфункция ПЖ. С середины 1950-х гг. предложено более десятка различных методов коррекции АЭ. Среди наиболее популярных методов коррекции стали Knott-Craig, Wu, Hetzer, Hardy, Danielson, Carpintier и др. Но на сегодняшний день большинство хирургов в мире отдают предпочтение конусной реконструкции. Взяв за основу технику, предложенную A. Carpintier, Pedro da Silva разработал оперативную технику конусной реконструкции в 1989 г. [4]. Накопленные результаты коррекции показали, что этот метод применим во всех возрастных группах пациентов с минимальным количеством реопераций в раннем и отдаленном послеоперационном периодах. В мировой литературе описаны единичные случаи выполнения конусной реконструкции после процедуры Starns и перевода из гемодинамики единственного желудочка в двухжелудочковую коррекцию [5]. Конусная реконструкция считается наиболее анатомичным вариантом коррекции, при которой сохраняются запирательная функция клапана и точка фиксации хорд от края передней створки клапана к ПЖ. Количество публикаций на эту тему за последние годы значительно увеличилось. Ранее мы опубликовали ранние и отдаленные результаты операций, проведенных в нашем Центре, а также отмечали морфологические изменения камер сердца [6, 7].

 В мировой литературе практически не освещен вопрос о росте ТК в отдаленном периоде наблюдения. В большинстве статей авторы приводят лишь степень недостаточности и градиент на клапане в течение длительного периода наблюдения, при этом не говорят о том, что происходит с размерами клапана и фиброзного кольца в дальнейшем при росте ребенка. Поскольку данный вопрос крайне актуален для пациентов педиатрической группы, мы ретроспективно оценили эти изменения.

Цель - проанализировать изменения параметров ТК у пациентов с конусной реконструкцией в раннем и отдаленном периодах наблюдения.

Материал и методы

Проведено одноцентровое ретроспективное исследование, одобренное этическим комитетом НИИ кардиологии Томского НИМЦ (протокол № 163 от 08.11.2017). Родители пациентов или их законные представители подписывали согласие на участие в исследовании, клиническое обследование; оперативное лечение пациентов выполнялось с письменного согласия родителей или законных представителей детей. С октября 2011 г. по ноябрь 2022 г. в кардиохирургическом отделении № 2 выполнено оперативное лечение 57 пациентов с АЭ.

Показаниями к оперативному лечению были определены как недостаточность ТК II-III степени, увеличение размеров правых камер сердца и уменьшение конечного диастолического объема (КДО) и конечного диастолического размера (КДР) левого желудочка в процентном отношении нормы, а также отмечались клинические проявления: одышка, цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке.

В исследование включены 24 (41,4%) девочки и 34 (58,6%) мальчика. Средний возраст в выборке составил 6,08 [2; 10] года, масса тела - 26,73 [12,5;  33] кг, рост 116,24 [90; 137] см, площадь поверхности тела составила 0,9 [0,55; 1,06] м². У 29 (70,8%) пациентов был II функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности, его оценка проводилась по классификации Ross у детей до 5 лет и по классификации NYHA у пациентов старшей возрастной группы. По типам АЭ пациентов разделили следующим образом: тип А в 2 (4,8%) случаях, тип В у 9 (21,9%) пациентов, у 28 (68,5%) детей был тип С, у 2 (4,8%) - тип D. Сопутствующими корригированными пороками были: дефект межпредсердной перегородки в 47 (82,4%) случаях, в 2 (3,5%) случаях дефект межжелудочковой перегородки, еще в 2 (3,5%) - стеноз легочной артерии. У одного пациента АЭ сочеталась с коарктацией аорты и частичным аномальным дренажем правых легочных вен в верхнюю полую вену.

Общие данные пациентов приведены в табл. 1. Всем пациентам при каждой госпитализации выполняли исследования по стандартному протоколу, который включал клиническое обследование, лабораторные показатели, электрокардиографию (ЭКГ), эхокардиографию (ЭхоКГ) и суточное мониторирование ритма. Отдаленный период наблюдения составил 66,5 [44; 82] мес. Максимальный период наблюдения на момент анализа составил 13 лет.

Все ЭхоКГ-исследования выполняли с использованием ультразвуковых систем ie-33 X-matrix и Epiq 7 фирмы Philips (частота 1-5 и 3-8 МГц) США. Использовались стандартные ЭхоКГ-позиции. Оценивались размер фиброзного кольца, градиент и недостаточность на ТК в миллиметрах ртутного столба. У детей проводилась оценка изменений абсолютных размеров клапана и относительно массоростовых показателей в Z-индексе. Оценка Z-score индекса проводилась с помощью калькулятора Children’s Hospital of Michigan (http://parameterz.blogspot.com/2008/09/z-scores-of-cardiac-structures.html). Оценка тяжести недостаточности с помощью цветовой допплерографии включает оценку всех компонентов потока регургитации: площадь потока, venacontracta на уровне фиброзного кольца ТК и конвергенции кровотока в ПЖ. Градиент на клапане измерялся с использованием постоянно-волнового допплера, оценивая скорость кровотока на клапане. При АЭ недостаточность на клапане будет зависеть от выраженности атриализованной части ПЖ и степени приращения тканей створок клапана к миокарду ПЖ.

Методы статистической обработки

Сбор данных о пациентах проводился в программе Microsoft Excel 2016 (Microsoft Corp., USA). Стaтистичeскaя oбpaбoткa полученных дaнных и построение графиков проводилась с помощью программ Statistica v.10 (StatSoft Inc., USA), R studio (R Core Team). Первоначально проходила проверка данных на согласование с законом нормального распределения по критериям Колмогорова-Смирнова и Шапиро-Уилка. Данные не согласовались с законом нормального распределения, поэтому применены непараметрические методы статистического анализа. Данные представлены в виде медианы [Q25; Q75]. Категориальные данные представлены в абсолютном количестве (N) и в процентном отношении всей выборки. Сравнение зависимых переменных на разных этапах исследования проводилось с помощью непараметрического теста Вилкоксона. Сравнение степеней недостаточности на ТК между этапами исследования проводилось с помощью теста МакНемара-Броукера. Значение p<0,05 было принято как статистически значимое.

Оперативная техника

Оперативное лечение выполнялось с использованием искусственного кровообращения. Доступ к ТК через правую косую атриотомию. Первоначально деламинировалась ткань передней створки клапана, начиная с переднесептальной комиссуры (с 10 ч при условном применении циферблата к ТК) для получения наибольшего объема ткани (рис. 1А). Рассекая фиброзно-мышечные приращения передней створки, необходимо оставить точку фиксации апикальной части хорд передней створки к передней папиллярной мышце. Затем разрез продлевали по часовой стрелке, отсепаровывали от миокарда правого желудочка ткани передней и по возможности задней створки ТК. Ткань септальной створки использовали при возможности ее деламинации при минимальном приращении к миокарду. В полученной ткани ушивали дефекты и фенестрации для формирования единой моностворки (рис. 1Б).

По нашему опыту, хирургическая деламинация является наиболее важным элементом конусной реконструкции, во многом от этого этапа зависят подвижность створки и объем полученной ткани, но она и наиболее технически сложна. Далее выполнялась пликация атриализованной части правого желудочка с суживанием истинного фиброзного кольца ТК (рис. 1В). С особой тщательностью выполнялась пликация в проекции прохождения правой коронарной артерии, избегая ее деформации или повреждения. Створки клапана равномерно распределялись по всему периметру истинного фиброзного кольца ТК с поворотом ткани по часовой стрелке на 360° и пришивались непрерывным обвивным швом (рис. 1Г). В области проекции треугольника Коха линия шва смещалась ниже истинного фиброзного кольца на 0,5 см для предотвращения повреждения атриовентрикулярного узла. Равномерное распределение ткани клапана и сохранение хорд от края створок ТК к передней папиллярной мышце показало наилучшую функцию клапана с минимальными градиентом и недостаточностью (рис. 1Д). У 4 пациентов с типами C и D количества тканей створок было недостаточно для реконструкции, поэтому добавлялась аутоперикардиальная заплата. Заплата вшивалась в область заднесептальной комиссуры (рис. 1Е). В 4 случаях дополнительно выполнялся двунаправленный кавопульмональный анастомоз.

Конусная реконструкция была невыполнима, если присутствовало полное приращение створок к миокарду, край передней створки был смещен к выводному отделу ПЖ, отсутствовала передняя папиллярная мышца и не было фиксации края передней створки ТК. В этом случае выполнялось протезирование ТК биологическим протезом в супракоронарную позицию.

Результаты

Время искусственного кровообращения составило 113,59 [90; 126] мин, время пережатия аорты - 87 [68; 96] мин. Время экстубации с момента перевода ребенка в палату реанимации составило 16,7 [3; 11] ч. Кровопотеря по дренажам в раннем послеоперационном периоде - 178,1 [97;  205] мл. Общее время нахождения в палате реанимации составило 58,15 [31; 67] ч. Количество дней госпитализации после оперативного вмешательства - 12 [9; 16]. Выживаемость в течение 8-летнего периода наблюдения - 98,3%. За весь указанный период наблюдения был один летальный исход, летальность составила 1,7%. В одном случае потребовалась повторная коррекция ребенку спустя 40 мес после первой операции. При обследовании на ЭхоКГ выявлена недостаточность ТК до III степени. Интраоперационно при ревизии клапана обнаружена фистула, сформировавшаяся за счет дефекта ткани створки клапана в области задней комиссуры. Во время повторной операции выполнена пластика ТК аутоперикардиальной заплатой в локализации фистулы.

В табл. 2 приведены показатели ТК. До оперативного лечения размер фиброзного кольца ТК составил 30,9 [25; 37] мм, что в индексе Z-score составило 2,31 [1,5; 3,1]. Известно, что при АЭ точка смыкания ТК смещается апикально за счет приращения створок ТК к миокарду желудочка, и дистанция смещения определяется как размер атриализованной части ПЖ, начиная от истинного фиброзного кольца. По данным измерения, при ЭхоКГ дистанция точки смыкания ТК составила 31,29 [25;  38] мм.

После операции на момент выписки градиент на ТК составил: пиковый 7,1 [5; 8], средний 3,7 [3;  5]. В динамике в отдаленном периоде мы не наблюдали тенденцию к увеличению ни пикового, ни среднего градиентов и статистически значимо они не изменились (p=0,17 и p=0,11) и остались равны: пиковый - 6,7 [5; 8,5] мм рт.ст., средний - 3,2 [2; 4] мм рт.ст.

Размер истинного фиброзного кольца клапана до оперативного лечения был значительно выше нормативного и составил 30,9 [25; 37] мм, что в Z-score индексе было равен 2,31 [1,5; 3,1]. По данным ультразвукового исследования (рис. 2), после ушивания атриализованной части ПЖ и редукции истинного фиброзного кольца размер уменьшился до 16,1 [12; 19] мм (p=0,0001). Z-score индекс также статистически значимо уменьшился и составил -1,3 [-1,9; -0,2] (p=0,0001). В течение отдаленного периода наблюдения абсолютные значения размера клапана увеличились у всех пациентов и составили в среднем 19,7 [16; 23] мм (p=0,002), а также увеличился и Z-score индекс с -1,3 [-1,9; -0,2] до -0,6 [-1,02; -0,2] (p=0,002).

Мы также рассмотрели динамику роста фиброзного кольца у пациентов до 5 лет и старше 5-летнего возраста (рис. 3). Было отмечено, что до 5 лет размер фиброзного кольца увеличился в среднем с 13,02 [11; 16] до 17,95 [16; 20] мм (p=0,0004), при этом Z-score индекс увеличился так же с -1,6 [-2,3; -0,7] до -0,56 [-0,9; 0,07] (p=0,0006). В группе старше 5 лет размер фиброзного кольца увеличился с 19,76 [16; 24] до 21,96 [19,5; 24], Z-score индекс возрос с -0,94 [-1,8; 0,35] до -0,78 [-1,12; -0,3], значимых изменений со стороны размера и индекса Z-score не наблюдалось (p=0,09 и p=0,4 соответственно). Исходя из этого можно предположить, что наиболее интенсивный рост клапана происходит у детей младшей возрастной группы.

До операции у большинства пациентов - 39 (68,4%) до операции отмечалась недостаточность ТК III степени, у 18 (31,6%) пациентов - недостаточность II степени (рис. 4). Статистически значимо произошли изменения в степени регургитации на всех этапах исследования. В раннем послеоперационном периоде на момент выписки недостаточность на трикуспидальном клапане была до I степени у 44 (77,1%) пациентов, 3 пациента (5,2%) имели недостаточность на клапане II степени и в 10 случаях (17,7%) недостаточность отсутствовала (p=0,0001). Из 33 пациентов, которым проведено обследование в отдаленном периоде наблюдения, у большинства оставалась недостаточность I степени 26 (78,7%). Недостаточность отсутствовала у 2 (6%) и у 5 пациентов отмечалась недостаточность II степени (15,1%). Статистически значимых изменений не определялось (p=0,146).

Обсуждение

На протяжении последних 20 лет в мировой и отечественной литературе активно обсуждаются результаты хирургического лечения пациентов с АЭ, которым была проведена конусная реконструкция. С каждым годом увеличивается количество центров, в которых выполняется данная операция. Многие полученные результаты противоречивы и требуют дальнейшего изучения. Вопрос о дальнейшем росте фиброзного кольца ТК - один из основных, который освещен крайне мало. При самой неблагоприятной анатомии единственным выбором остается протезирование клапана искусственным протезом, но у детей это влечет череду последующих репротезирований [8]. В данной статье мы сделали основной акцент на изменение размера фиброзного кольца ТК после конусной реконструкции. Главное преимущество операции в детском возрасте заключается в том, что с ростом ребенка растет и фиброзное кольцо клапана ТК, при этом не увеличиваются недостаточность и градиент давления на клапане. Использование собственных тканей для реконструкции дает значительное преимущество конусной реконструкции по сравнению с другими техниками.

В работе авторов из Мюнхена (Германия) [9] по данным магнитно-резонансной томографии оценена функция ПЖ после конусной реконструкции у 20 пациентов в возрасте 34,2±17,8 года через 6 мес наблюдения. Результаты показали уменьшение КДО и КСО ПЖ с уменьшением фракции выброса, но при этом возрос антеградный поток в легочную артерию в абсолютных и индексированных показателях за счет снижения регургитации на клапане, что компенсировало уменьшение фракции выброса. При этом на отдаленном этапе исследования сохранялась недостаточность на ТК до I степени и средний градиент давления не более 5 мм рт.ст.

В работе из клиники Mayo от 2013 г. был опубликован опыт [10] конусной реконструкции у 89 пациентов. Отдаленный период наблюдения сост вил 19,7±24,7 мес. Летальных исходов за этот период не наблюдалось. Недостаточность на ТК сохранялась до I степени у большинства пациентов - 87%. Недостаточность ТК до I степени и средний градиент на ТК не выше 7 мм рт.ст., по мнению доктора J.A. Dearani и соавт., оптимальный гемодинамический результат коррекции. В статье от 2018 г. [11] авторы сообщают об использовании аутоперикарда для формирования створок клапана конуса, за счет чего можно значительно увеличить площадь створки. Отдаленные результаты представлены в среднем через 2 года наблюдения. Из 91 пациента 89% недостаточность была до I степени, и только в 11% случаев недостаточность превышала II степень. В нашем исследовании у 28 (84,9%) обследованных в отдаленном периоде недостаточность не превышала I степени.

Отсутствие достаточного количества ткани ТК является основной причиной возможного стеноза ТК, как сообщает da Silva в работе от 2007 г. [12]. В раннем послеоперационном периоде показано уменьшение размера фиброзного кольца ТК, что также согласуется с нашими данными. Динамика среднего градиента на ТК показала снижение в отдаленном периоде наблюдения и составила в среднем 5 мм рт.ст. Из 40 пациентов, которым была выполнена конусная реконструкция, в 2 случаях (5%) потребовалась повторная коррекция, поскольку возросла недостаточность на ТК.

Оценку ТК c использованием Z-score индекса приводили в статье A. Malhotra и коллеги из Индии [13]. Ретроспективный анализ провели на основании результатов 22 пациентов, в котором нашли следующую взаимосвязь: при АЭ более высокий показатель Z-score ТК до операции коррелирует с более низким остаточным индексированным объемом ПЖ после операции. Поэтому конусная реконструкция с двунаправленным кавопульмональным анастомозом возможна, если показатель Z-score ТК ≥4 при любом типе АЭ и, если Z-индекс находится в диапазоне от +2 до +4 при АЭ с типом C и D.

I. Park и соавт. [14] в статье так оценили рост фиброзного кольца ТК в отдаленном периоде. Группа пациентов составила 14 человек и максимальный отдаленный период был 10 лет. Средний Z-score индекс после оперативного лечения -2 и в динамике увеличился до -0,25. По утверждениям авторов, конусная реконструкция - метод, в котором только собственная ткань створок без использования искусственных материалов может обеспечить достаточный потенциал для роста без увеличения градиента давления и недостаточности. В исследовании увеличение размера ТК соответствовало соматическому росту пациентов, и ни у одного из них в долгосрочной перспективе не развился значимый стеноз, требующий повторной коррекции. Последующий рост фиброзного кольца ТК приводит к уменьшению градиента после реконструкции. В качестве альтернативы возможно выполнение двунаправленного кавопульмонального анастомоза, который может компенсировать умеренный стеноз трехстворчатого клапана за счет уменьшения системного венозного возврата на 30-40% [15].

Заключение

Результаты исследования показали, что рост фиброзного кольца ТК после конусной реконструкции происходит как в абсолютных размерах, так и в Z-score индексе. Причем индексированный показатель стремится к значению, нормативному по возрасту, и наиболее интенсивный рост происходит у детей до 5 лет.

Литература

1. Ляпин А.А., Тарасов Р.С. Современные данные о методах коррекции тетрады Фалло // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2021. Т. 14, № 5. С. 349-353. DOI: https://doi.org/10.17116/kardio202114051349
2. Кожанов Р.С., Егунов О.А., Наумов С.С., Вторушин С.В., Кривощеков Е.В. Роль трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с синдромом Нунан и обструктивной гипертрофической кардиомиопатией // Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2024. Т. 12, № 1. С. 30-39. DOI: https://doi.org/10.33029/2308-1198-2024-12-1-30-39
3. Attenhofer Jost C.H., Connolly H.M., Dearani J.A., Edwards W.D., Danielson G.K. Ebstein’s anomaly // Circulation. Vol. 115, N 2. P. 277-285. DOI: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338
4. Трошкинев Н.М., Подоксенов А.Ю., Связов Е.А., Егунов О.А., Кривощеков Е.В., Киселев В.О. Исторические и современные аспекты хирургического лечения аномалии Эбштейна // Бюллетень сибирской медицины. Т. 19, № 1. С. 190-202. DOI: https://doi.org/10.20538/1682-0363-2020-1-190-202
5. Dearani J.A., Overman D.M., Stephens E.H. Commentary: neonatal Starnes: when "cone" the conversion to a biventricular repair be done? // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2025. Vol. 169, N 2. P. 364-365. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2024.09.008
6. Трошкинев Н.М., Подоксенов А.Ю., Янулевич О.С., Егунов О.А., Соколов А.А., Кривощеков Е.В. и др. Ранние и отдаленные результаты хирургической коррекции аномалии Эбштейна методом конусной реконструкции // Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2020. Т. 35, № 1. С. 45-53. DOI: https://doi.org/10.29001/2073-8552-2020-35-1-45-53
7. Трошкинев Н.М., Связов Е.А., Мочула О.В., Шмакова Н.А., Иванова И.В., Егунов О.А. и др. Клинический случай повторной коррекции аномалии Эбштейна методом конусной реконструкции // Патология кровообращения и кардиохирургия. Т. 24, № 2. С. 102-108. DOI: https://doi.org/10.21688/1681-3472-2020-2-102-108
8. Brown M.L., Dearani J.A., Danielson G.K., Cetta F., Connolly H.M., Warnes C.A. et al.; Mayo Clinic Congenital Heart Center. The outcomes of operations for 539 patients with Ebstein anomaly // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2008. Vol. 135, N 5. P. 1120-1136.e1-e7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2008.02.034
9. Lange R., Burri M., Eschenbach L.K., Badiu C.C., da Silva J.P., Nagdyman N. et al. Da Silva's cone repair for Ebstein’s anomaly: effect on right ventricular size and function // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2015. Vol. 48, N 2. P. 316-320. DOI: https://doi.org/10.1093/ejcts/ezu472
10. Dearani J.A., Said S.M., O’Leary P.W., Burkhart H.M., Barnes R.D. et al. Anatomic repair of Ebstein's malformation: lessons learned with cone reconstruction // Ann. Thorac. Surg. 2013. Vol. 95, N 1. P. 220-226. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.04.146
11. Holst K.A., Dearani J.A., Said S., Pike R.B., Connolly H.M., Cannon B.C. et al. Improving results of surgery for Ebstein anomaly: where are we after 235 cone repairs? // Ann. Thorac. Surg. 2018. Vol. 105, N 1. P. 160-168. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2017.09.058
12. da Silva J.P., Baumgratz J.F., da Fonseca L., Franchi S.M., Lopes L.M., Tavares G.M. et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein’s anomaly. The operation: early and midterm results // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. Vol. 133, N 1. P. 215-223. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2006.09.018
13. Malhotra A., Agrawal V., Patel K., Shah M., Sharma K., Sharma P. et al. Ebstein’s anomaly: "the one and a half ventricle heart" // Braz. J. Cardiovasc. Surg. 2018. Vol. 33, N 4. P. 353-361. DOI: https://doi.org/10.21470/1678-9741-2018-0100
14. Park I., Jun T.G., Yang J.H., Kang I.S., Huh J., Song J. et al. Long-term outcomes of modified cone reconstruction for Ebstein’s anomaly in pediatric patients in a single center // Korean Circ. J. 2024. Vol. 54, N 2. P. 78-90. DOI: https://doi.org/10.4070/kcj.2023.0200
15. Liu J., Qiu L., Zhu Z., Chen H., Hong H. Cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein anomaly with or without one and a half ventricle repair // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. Vol. 141, N 5. P. 1178-1183. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2011.01.015